1. Nazwa leku i postać

Bekemv, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (300 mg). Lek jest przeznaczony do podania dożylnego po rozcieńczeniu przez personel medyczny.

Warianty opakowań

• Bekemv, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (300 mg) – 1 fiolka 30 ml

2. Substancja czynna

Substancją czynną leku Bekemv jest eculizumab – przeciwciało monoklonalne hamujące składnik C5 układu dopełniacza. Działanie to ogranicza nieprawidłową aktywację dopełniacza, która odgrywa rolę w niektórych ciężkich chorobach o podłożu hematologicznym i autoimmunologicznym.

3. Wskazania do stosowania

Bekemv (eculizumab) stosuje się u dorosłych oraz – w niektórych wskazaniach – u dzieci i młodzieży w leczeniu:

• Nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH) – w celu zmniejszenia hemolizy (rozpadu krwinek czerwonych) i związanych z nią powikłań.
• Atypowego zespołu hemolityczno‑mocznicowego (aHUS) – w celu ograniczenia zakrzepowej mikroangiopatii i ochrony narządów.
• Uogólnionej miastenii (gMG) u dorosłych z dodatnimi przeciwciałami przeciw receptorowi acetylocholinowemu (AChR).
• Spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia (NMOSD) u dorosłych z przeciwciałami przeciw akwaporynie‑4 (AQP4).

O włączeniu i kontynuacji terapii decyduje lekarz specjalista doświadczony w leczeniu tych chorób.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Bekemv podawany jest wyłącznie dożylnie w warunkach medycznych po odpowiednim rozcieńczeniu. Infuzja trwa zwykle kilkadziesiąt minut, a po podaniu pacjent pozostaje pod obserwacją.

Typowe schematy leczenia (informacja orientacyjna)

• PNH (dorośli): 600 mg raz w tygodniu przez 4 tygodnie, następnie 900 mg w 5. tygodniu, potem 900 mg co 2 tygodnie (dawka podtrzymująca).
• aHUS (dorośli): 900 mg raz w tygodniu przez 4 tygodnie, następnie 1200 mg w 5. tygodniu, potem 1200 mg co 2 tygodnie.
• gMG i NMOSD (dorośli): 900 mg raz w tygodniu przez 4 tygodnie, następnie 1200 mg w 5. tygodniu, potem 1200 mg co 2 tygodnie.
• Dzieci: dawkowanie zależy od masy ciała; ustala je lekarz prowadzący.

W razie zabiegów takich jak plazmafereza, wymiana osocza czy duże przetoczenia osocza dawki i/lub terminy infuzji mogą wymagać dostosowania – decyduje o tym lekarz.

Nie przerywaj leczenia samodzielnie. Nagłe odstawienie może prowadzić do nawrotu hemolizy (PNH) lub mikroangiopatii zakrzepowej (aHUS). Jeśli przegapisz wizytę, skontaktuj się z ośrodkiem, aby jak najszybciej ustalić nowy termin.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Bekemv może powodować działania niepożądane. Nie u każdego one wystąpią.

Poważne działania niepożądane – wymagają pilnego kontaktu z lekarzem

• Ciężkie zakażenia meningokokowe (posocznica, zapalenie opon mózgowo‑rdzeniowych): nagły, silny ból głowy, sztywność karku, gorączka, dreszcze, wysypka wybroczynowa/plamista, nudności, wymioty, splątanie, światłowstręt. To stany zagrażające życiu – wezwij pogotowie.
• Reakcje nadwrażliwości/anafilaksja podczas infuzji: wysypka, pokrzywka, świszczący oddech, duszność, obrzęk twarzy, zawroty głowy, spadek ciśnienia – natychmiast powiadom personel.
• Nawrót choroby podstawowej po przerwaniu leczenia: nasilenie ciemnego zabarwienia moczu, osłabienie, duszność (PNH) lub objawy zakrzepowej mikroangiopatii (aHUS) – pilna konsultacja.

Częściej obserwowane działania niepożądane

• Ból głowy, zmęczenie, gorączka, dreszcze.
• Infekcje górnych dróg oddechowych, zapalenie gardła, kaszel, zapalenie zatok, zakażenia dróg moczowych.
• Nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha.
• Nadciśnienie tętnicze, ból pleców, bóle stawów lub mięśni.
• Wysypka, świąd, reakcje związane z infuzją (np. zaczerwienienie, ból w miejscu wkłucia).

To nie jest pełna lista. Każdy niepokojący objaw skonsultuj z lekarzem lub farmaceutą.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na eculizumab lub którykolwiek składnik leku.
• Aktywne zakażenie meningokokowe lub inne ciężkie zakażenie zagrażające życiu.
• Brak szczepienia przeciw meningokokom bez możliwości zastosowania odpowiedniej profilaktyki antybiotykowej, gdy leczenie nie jest pilne. W przypadkach nagłych lekarz może wdrożyć antybiotyk i nie opóźniać terapii.

7. Interakcje z innymi lekami

• Szczepionki: przed rozpoczęciem leczenia wymagane jest szczepienie przeciw meningokokom (MenACWY i MenB). Uwaga: odpowiedź na szczepienie może być słabsza podczas terapii inhibitorem dopełniacza. Jeśli leczenie musi rozpocząć się przed upływem 2 tygodni od szczepienia, lekarz zleci antybiotykową profilaktykę.
• Procedury usuwające przeciwciała z krwi (plazmafereza, wymiana osocza, duże przetoczenia osocza, w niektórych przypadkach dożylne immunoglobuliny) mogą obniżać stężenie leku – konieczne są modyfikacje dawkowania ustalane przez lekarza.
• Brak typowych interakcji z lekami metabolizowanymi przez enzymy wątrobowe (CYP). Zawsze poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, w tym bez recepty i ziołowych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Karta ostrzegawcza pacjenta: noś ją zawsze przy sobie. Zawiera kluczowe informacje dla personelu medycznego.
• Szczepienia: przed terapią i w jej trakcie postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza (MenACWY, MenB; w razie potrzeby dawki przypominające).
• Rozpoznawanie objawów zakażenia: naucz się symptomów zapalenia opon i sepsy meningokokowej (ból głowy, sztywność karku, gorączka, wysypka wybroczynowa, nudności/wymioty, światłowstręt, senność, splątanie) i w razie ich wystąpienia natychmiast szukaj pomocy.
• Ciąża i karmienie piersią: skonsultuj się z lekarzem. Dane są ograniczone; decyzję o leczeniu, antykoncepcji i ewentualnym karmieniu podejmuje się indywidualnie.
• Prowadzenie pojazdów: jeśli wystąpią zawroty głowy, zmęczenie lub ból głowy, wstrzymaj się od prowadzenia i obsługi maszyn.
• Przechowywanie i przygotowanie: lek przechowywany i przygotowywany jest przez personel medyczny w kontrolowanych warunkach (lodówka 2–8°C, ochrona przed światłem). Pacjent nie przechowuje leku w domu.
• Regularność wizyt: dotrzymuj terminów infuzji. Pominięte dawki zwiększają ryzyko nawrotu choroby.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Informacje mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji lekarskiej, diagnostyki ani oficjalnej ulotki dołączonej do opakowania. O wszelkich decyzjach dotyczących leczenia Bekemv (eculizumab) decyduje lekarz specjalista. W razie nagłych objawów zakażenia lub reakcji alergicznej nie zwlekaj z wezwaniem pomocy medycznej.