1. Nazwa leku i postać

Nazwa handlowa: Cystadane

Postać farmaceutyczna: proszek doustny

Warianty opakowań

• Cystadane Proszek doustny (1 g) – 1 opakowanie 180 g

W opakowaniu znajduje się proszek do sporządzania roztworu do picia. Zazwyczaj dołączona jest miarka do odmierzania dawki (często 1 miarka = 1 g proszku). Sprawdź opis na opakowaniu swojego produktu.

2. Substancja czynna

Substancją czynną leku Cystadane jest betaina bezwodna (ang. betaine anhydrous). Betaina jest donorem grup metylowych – wspiera przekształcanie homocysteiny w metioninę, co pomaga obniżać stężenie homocysteiny we krwi.

3. Wskazania do stosowania

Cystadane stosuje się u pacjentów z homocystynurią (rzadka choroba metaboliczna), m.in. w przebiegu:

• niedoboru syntazy beta-cystationinowej (CBS),
• niedoboru reduktazy metylenotetrahydrofolianowej (MTHFR),
• wrodzonych zaburzeń metabolizmu kobalaminy (np. typy cblC, cblD, cblF).

Betaina jest zwykle dodatkiem do leczenia dietetycznego (dieta z ograniczeniem metioniny) oraz do suplementacji witaminami z grupy B (np. B₆, B₁₂, kwas foliowy), zgodnie z zaleceniami lekarza.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala lekarz na podstawie masy ciała, wieku, wyników badań (zwłaszcza stężeń homocysteiny i metioniny) oraz odpowiedzi na leczenie.

Typowe schematy stosowane w praktyce

• Dorośli i dzieci powyżej 3 lat: często rozpoczyna się od 6 g na dobę w 2 dawkach podzielonych (np. 3 g rano i 3 g wieczorem).
• Niemowlęta i dzieci młodsze: zwykle zaczyna się od ok. 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach; dawkę można zwiększać (np. do 150 mg/kg mc./dobę), jeśli lekarz uzna to za potrzebne. Maksymalne dawki są indywidualne; niekiedy nie przekracza się 3 g dwa razy na dobę.

Uwaga: Docelowe dawki i częstość podawania mogą się różnić; zawsze postępuj zgodnie z zaleceniem lekarza prowadzącego.

Jak przygotować i przyjmować

• Odmierz dawkę proszku miarką z opakowania (jeśli jest dołączona; sprawdź ile gramów mieści 1 miarka).
• Wsyp proszek do niewielkiej ilości wody, soku, mleka lub miękkiego pokarmu (np. przecieru) i dokładnie wymieszaj.
• Wypij/zjedz całość bezpośrednio po przygotowaniu.
• Można przyjmować z posiłkiem lub niezależnie od posiłków – ważna jest regularność.

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę

Przyjmij pominiętą dawkę, gdy sobie przypomnisz, chyba że zbliża się pora kolejnej – wówczas pomiń zapomnianą dawkę. Nie przyjmuj dawki podwójnej.

Przedawkowanie

Może prowadzić do znacznego wzrostu stężenia metioniny i objawów ze strony układu nerwowego (np. ból głowy, wymioty, senność, zaburzenia widzenia, drgawki). W razie przyjęcia zbyt dużej dawki skontaktuj się pilnie z lekarzem.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Cystadane może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Najczęściej zgłaszane:

• Objawy żołądkowo-jelitowe: nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha, niestrawność.
• Ból głowy, uczucie zmęczenia lub senność.
• Nieprzyjemny, „rybi” zapach ciała lub potu.
• Wzrost stężenia metioniny we krwi (wymaga kontroli w badaniach).

Rzadkie, ale poważne:

• Objawy mogące świadczyć o obrzęku mózgu związanym z bardzo wysokim stężeniem metioniny: silny ból głowy, wymioty, zaburzenia widzenia, nagłe pogorszenie samopoczucia, drgawki, zaburzenia świadomości. W takiej sytuacji natychmiast skontaktuj się z lekarzem lub wezwij pomoc.
• Reakcje nadwrażliwości (wysypka, świąd, pokrzywka, obrzęk) – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

Zgłaszaj lekarzowi każde niepokojące objawy, zwłaszcza nowe lub nasilające się.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na betainę bezwodną lub którykolwiek składnik preparatu.

Decyzję o stosowaniu leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią podejmuje lekarz po ocenie korzyści i ryzyka.

7. Interakcje z innymi lekami

Betaina ma niewiele znanych interakcji lekowych, jednak:

• Unikaj dodatkowej suplementacji metioniny oraz mieszanek aminokwasów bogatych w metioninę (chyba że lekarz zaleci inaczej) – ryzyko nadmiernego wzrostu stężenia metioniny.
• Witaminy z grupy B (B₆, B₁₂, kwas foliowy) są często stosowane łącznie z betainą – nie jest to interakcja negatywna, a element standardowej opieki.
• Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i żywności medycznej, także bez recepty i ziołowych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Regularne badania krwi: konieczne jest monitorowanie stężeń homocysteiny i metioniny; dawkę dobiera się tak, aby osiągnąć cele ustalone przez lekarza.
• Dieta: zwykle zaleca się dietę z ograniczeniem metioniny (konsultacja z dietetykiem/metabolikiem).
• Nie zmieniaj dawki ani nie przerywaj leczenia bez konsultacji z lekarzem.
• Ciąża i karmienie piersią: omów leczenie z lekarzem; w tych okresach często wymagana jest ściślejsza kontrola badań.
• Prowadzenie pojazdów: lek nie powinien upośledzać zdolności prowadzenia, jednak w razie zawrotów głowy lub senności zachowaj ostrożność.
• Przechowywanie: trzymaj w temperaturze pokojowej, w szczelnie zamkniętym opakowaniu, z dala od wilgoci i poza zasięgiem dzieci. Nie używaj po upływie terminu ważności.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem ani oficjalnej ulotki producenta. Nie stosuj leku Cystadane bez rozpoznania i prowadzenia przez lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń metabolizmu. W przypadku nagłych objawów neurologicznych (silny ból głowy, wymioty, zaburzenia widzenia, drgawki) skontaktuj się natychmiast z lekarzem lub wezwij pogotowie.