1. Nazwa leku i postać

Nazwa: Cystagon

Postać: kapsułki twarde

Warianty opakowań dostępne w danych wejściowych:

• Cystagon kapsułki twarde 50 mg – 100 kapsułek

Uwaga: W obrocie mogą występować także inne moce lub wielkości opakowań. Zawsze sprawdzaj etykietę swojego opakowania.

2. Substancja czynna

Substancja czynna: winian cysteaminy (cysteamine bitartrate), związek odpowiadający cysteaminnie.

Cysteamina zmniejsza nagromadzenie cystyny w komórkach, co ma kluczowe znaczenie w leczeniu cystynozy nefropatycznej.

3. Wskazania do stosowania

Cystagon jest stosowany w leczeniu cystynozy nefropatycznej – rzadkiej choroby metabolicznej powodującej gromadzenie cystyny w komórkach i uszkodzenie wielu narządów (m.in. nerek, oczu, wątroby, mięśni).

Leczenie ma na celu zmniejszenie stężenia cystyny w leukocytach oraz spowolnienie postępu choroby i jej powikłań.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala lekarz indywidualnie, w oparciu o wiek, masę/ powierzchnię ciała, tolerancję oraz docelowe stężenia cystyny w leukocytach.

Typowe zasady dawkowania (informacje edukacyjne)

• Leczenie zwykle rozpoczyna się od małych dawek i stopniowo zwiększa co kilka dni/tygodni, aby ograniczyć działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego.
• Dawka podtrzymująca bywa wyrażana jako cysteamina (zasada) i często wynosi około 1,3 g/m² powierzchni ciała na dobę, podawane w 4 dawkach podzielonych co około 6 godzin.
• Maksymalna dawka dobowa (cysteamina – zasada) zwykle nie przekracza około 1,95 g/m²/dobę. O wszystkich przeliczeniach decyduje lekarz, ponieważ produkt zawiera winian cysteaminy.

Sposób podawania

• Przyjmuj lek z jedzeniem lub tuż po posiłku i popijaj wodą – pomaga to zmniejszyć dolegliwości żołądkowe.
• Kapsułki należy połykać w całości. Jeśli dziecko nie potrafi połknąć kapsułki, lekarz może zalecić otwarcie kapsułki i podanie zawartości z niewielką ilością miękkiego pokarmu (np. przecieru) – zgodnie z instrukcją lekarza/farmaceuty.
• Nie podawaj zawartości kapsułki z bardzo gorącymi ani silnie kwaśnymi potrawami/napojami.

Jeśli pominiesz dawkę

Przyjmij ją możliwie szybko, chyba że zbliża się pora kolejnej – wtedy pomiń zapomnianą dawkę. Nie przyjmuj dawki podwójnej.

5. Działania niepożądane

Nie u każdego wystąpią działania niepożądane. Częściej obserwowane:

• ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, ból brzucha, biegunka, zgaga, utrata apetytu;
• ze strony skóry i węchu: charakterystyczny zapach ciała/oddechu (siarkowy), wysypka, świąd;
• inne: ból głowy, senność, zmęczenie, gorączka.

Rzadziej, ale wymagające pilnego kontaktu z lekarzem:

• objawy reakcji alergicznej (obrzęk twarzy/języka, duszność, pokrzywka, silna wysypka z pęcherzami);
• silny ból brzucha, wymioty z krwią lub smoliste stolce (podejrzenie krwawienia z przewodu pokarmowego/owrzodzeń);
• ciężkie reakcje skórne, owrzodzenia skóry, ból kości/stawów, nietypowe zasinienia;
• drgawki, znaczna senność lub splątanie;
• objawy zakażenia (gorączka, ból gardła) mogące wskazywać na zaburzenia krwi.

W przypadku uciążliwych dolegliwości żołądkowych lekarz może zalecić zmianę schematu dawkowania lub leki osłonowe.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (uczulenie) na cysteaminę lub którykolwiek składnik leku.

Ostrożnie i po konsultacji z lekarzem w przypadku: choroby wrzodowej, ciężkich chorób wątroby lub nerek, zaburzeń krwi, istotnych chorób przewodu pokarmowego oraz u osób ze skłonnością do owrzodzeń skóry.

7. Interakcje z innymi lekami

Zawsze poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach (na receptę, OTC, suplementach, ziołach). Zwróć szczególną uwagę na:

• leki drażniące przewód pokarmowy (np. NLPZ: ibuprofen, ketoprofen; doustne kortykosteroidy) – większe ryzyko dolegliwości żołądkowych i owrzodzeń;
• leki działające depresyjnie na ośrodkowy układ nerwowy (np. uspokajające, nasenne, alkohol) – możliwość nasilenia senności;
• leki wpływające na krew, wątrobę lub nerki – może być potrzebne częstsze monitorowanie badań;
• przyjmowanie z jedzeniem: posiłek zwykle poprawia tolerancję leku.

Nie ma kompletnych danych o wszystkich możliwych interakcjach – stosuj lek zgodnie z zaleceniem lekarza, który może modyfikować terapię towarzyszącą.

8. Uwagi dla pacjenta

• Monitorowanie: podczas leczenia zwykle kontroluje się stężenie cystyny w leukocytach, parametry nerek i wątroby oraz morfologię krwi. Nie opuszczaj zaplanowanych wizyt i badań.
• Ciąża i karmienie piersią: cysteamina może być szkodliwa dla płodu; stosowanie w ciąży tylko, gdy lekarz uzna to za konieczne. Skonsultuj skuteczną antykoncepcję. W czasie karmienia piersią decyzję o kontynuacji leczenia podejmuje lekarz.
• Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn: lek może powodować senność lub zawroty głowy. Zachowaj ostrożność do czasu poznania własnej reakcji na lek.
• Stosowanie u dzieci: dawki ustala się na podstawie powierzchni ciała; przestrzegaj ściśle schematu zaleconego przez specjalistę.
• Inne terapie w cystynozie: krople do oczu z cysteaminą leczą objawy oczne, ale nie zastępują terapii doustnej. Stosuj zgodnie z zaleceniem okulisty.
• Przechowywanie: trzymaj lek w oryginalnym opakowaniu, z dala od wilgoci i światła, poza zasięgiem dzieci. Przestrzegaj warunków z etykiety/opakowania.
• Nie przerywaj leczenia samodzielnie. Nagłe odstawienie może pogorszyć kontrolę choroby.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny i nie stanowi oficjalnej ulotki ani porady medycznej. W sprawie diagnozy, dawkowania, działań niepożądanych, interakcji i sposobu stosowania zawsze kieruj się zaleceniami swojego lekarza prowadzącego oraz informacjami z dołączonej do opakowania ulotki producenta.