1. Nazwa leku i postać

Nazwa: Kalydeco

Postać farmaceutyczna: granulat w saszetce (25 mg)

Warianty opakowań dostępne dla tej postaci:

• Kalydeco granulat w saszetce (25 mg) – opakowanie 56 saszetek

Uwaga: Kalydeco występuje także w innych mocach i postaciach przeznaczonych dla różnych grup wiekowych/masy ciała. Lekarz dobierze odpowiednią postać i dawkę do Twoich potrzeb.

2. Substancja czynna

Substancja czynna: iwakaftor (Ivacaftor).

Iwakaftor jest tzw. modulatorem białka CFTR. Poprawia on działanie niektórych wadliwych wariantów białka CFTR u pacjentów z mukowiscydozą, u których występują określone mutacje genu CFTR reagujące na iwakaftor.

3. Wskazania do stosowania

Kalydeco jest stosowany w leczeniu mukowiscydozy (CF) u pacjentów, u których stwierdzono w badaniu genetycznym co najmniej jedną mutację w genie CFTR, która odpowiada na leczenie iwakaftorem (np. tzw. mutacje bramkujące, jak G551D, oraz niektóre mutacje o resztkowej funkcji zgodnie z aktualnymi wytycznymi).

Wybór leczenia iwakaftorem powinien zawsze opierać się na wyniku testu genetycznego potwierdzającym kwalifikującą mutację CFTR.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Stosuj lek dokładnie tak, jak zalecił lekarz. Dawka zależy od wieku, masy ciała, czynności wątroby i przyjmowanych jednocześnie leków.

Jak przyjmować Kalydeco granulat

• Zwykle lek przyjmuje się 2 razy na dobę (co około 12 godzin).
• Granulat z saszetki należy wymieszać tuż przed podaniem z niewielką ilością miękkiego pokarmu lub płynu o temperaturze pokojowej (np. przecier owocowy, jogurt, mleko, mleko modyfikowane, woda) i podawać w ciągu 1 godziny od przygotowania. Niewykorzystaną porcję wyrzucić.
• Każdą dawkę przyjmuj z posiłkiem zawierającym tłuszcz, co zwiększa wchłanianie leku (np. pełnotłuste mleko/jogurt, sery, awokado, orzechy, jajka, oleje roślinne).
• Unikaj soku grejpfrutowego i gorzkich pomarańczy (Seville) – mogą zwiększać stężenie leku we krwi.

Pominięcie dawki

• Jeśli od zwykłej pory minęło mniej niż 6 godzin – przyjmij pominiętą dawkę jak najszybciej z posiłkiem zawierającym tłuszcz.
• Jeśli minęło 6 godzin lub więcej – pomiń dawkę i przyjmij następną o zwykłej porze. Nie przyjmuj dawki podwójnej.

Przedawkowanie

W razie przyjęcia większej niż zalecana dawki natychmiast skontaktuj się z lekarzem lub z najbliższym oddziałem ratunkowym.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Kalydeco może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Poinformuj lekarza o wszystkich niepokojących objawach.

Częstsze działania niepożądane

• Ból głowy, zawroty głowy
• Nieżyt nosa i gardła, kaszel, infekcje górnych dróg oddechowych
• Ból brzucha, nudności, biegunka, wzdęcia
• Wysypka, świąd
• Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (ALT, AST) w badaniach krwi

Poważne działania niepożądane – skontaktuj się z lekarzem jak najszybciej

• Objawy problemów z wątrobą: zmęczenie, brak apetytu, ból w prawym podżebrzu, zażółcenie skóry lub oczu, ciemny mocz
• Reakcje alergiczne: obrzęk twarzy, warg, języka, trudności w oddychaniu, pokrzywka
• Zmiany widzenia – u dzieci zgłaszano zaćmę; zalecane są okresowe badania okulistyczne

W razie wystąpienia ciężkich lub utrzymujących się objawów przerwij stosowanie i pilnie skontaktuj się z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (uczulenie) na iwakaftor lub którykolwiek składnik leku.

Nie każdy pacjent z mukowiscydozą odniesie korzyść z iwakaftoru. Lek nie jest przeznaczony dla osób bez mutacji CFTR reagującej na iwakaftor. Decyzję podejmuje lekarz na podstawie wyniku testu genetycznego.

7. Interakcje z innymi lekami

Poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach (również bez recepty, ziołowych i suplementach).

Leki zwiększające stężenie iwakaftoru (inhibitory CYP3A)

• Silne: ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, worykonazol, telitromycyna, klarytromycyna, rytonawir i inne silne inhibitory proteazy
• Umiarkowane: flukonazol, erytromycyna, diltiazem, werapamil
• Produkty spożywcze: sok grejpfrutowy, gorzkie pomarańcze (Seville)

Może być konieczne zmniejszenie dawki iwakaftoru lub unikanie tych połączeń.

Leki zmniejszające stężenie iwakaftoru (induktory CYP3A) – unikać

• Ryfampicyna, ryfabutyna
• Karbamazepina, fenytoina, fenobarbital
• Ziele dziurawca (Hypericum perforatum)

Inne potencjalne interakcje

• Warfaryna i inne leki przeciwzakrzepowe – może być konieczne częstsze oznaczanie INR
• Ciężkie zaburzenia wątroby/nerek – lekarz dostosuje dawkę i zaleci monitorowanie

8. Uwagi dla pacjenta

• Badanie genetyczne CFTR jest wymagane do potwierdzenia kwalifikującej mutacji przed rozpoczęciem leczenia.
• Wątroba: przed rozpoczęciem oraz w trakcie leczenia wykonuje się badania krwi (ALT, AST, bilirubina). U niektórych pacjentów konieczne jest częstsze monitorowanie.
• Oczy: u dzieci zaleca się okresowe badanie okulistyczne (ryzyko zaćmy).
• Jedzenie: zawsze przyjmuj lek z posiłkiem zawierającym tłuszcz; unikaj grejpfruta i gorzkich pomarańczy.
• Ciąża i karmienie piersią: jeśli jesteś w ciąży, planujesz ciążę lub karmisz piersią, porozmawiaj z lekarzem o korzyściach i ryzyku.
• Prowadzenie pojazdów: jeśli odczuwasz zawroty głowy lub zmęczenie, nie prowadź pojazdów ani nie obsługuj maszyn.
• Przygotowanie granulatu: mieszaj z niewielką ilością miękkiego pokarmu lub płynu w temperaturze pokojowej; nie mieszaj z gorącymi napojami; podaj w ciągu 1 godziny; nie przechowuj resztek.
• Przechowywanie: przechowuj w oryginalnym opakowaniu, w temperaturze pokojowej, z dala od wilgoci i światła. Chronić przed dostępem dzieci.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten materiał ma charakter poglądowy i nie zastępuje konsultacji z lekarzem ani farmaceutą. Nie zmieniaj dawkowania i nie przerywaj leczenia bez porozumienia z lekarzem. W razie wątpliwości, nowych objawów lub podejrzenia działań niepożądanych skontaktuj się z personelem medycznym. Decyzję o zastosowaniu iwakaftoru podejmuje lekarz w oparciu o wynik badania genetycznego CFTR oraz Twój stan kliniczny.