Kalydeco – granulat w saszetce (59,5 mg). Edukacyjna „ulotka dla pacjenta”

1. Nazwa leku i postać

Kalydeco, granulat w saszetce, 59,5 mg (do podania doustnego po wymieszaniu z niewielką ilością pokarmu lub napoju).

Wariant opakowania:

• Kalydeco granulat w saszetce (59,5 mg) – 28 saszetek.

2. Substancja czynna

Iwakaftor (ivacaftor) – 59,5 mg w jednej saszetce.

Iwakaftor jest tzw. modulatorem CFTR (potencjator), który poprawia działanie białka CFTR u części chorych na mukowiscydozę.

3. Wskazania do stosowania

Kalydeco jest stosowany w leczeniu mukowiscydozy (CF) u pacjentów, u których stwierdzono określone, reagujące na iwakaftor warianty (mutacje) genu CFTR, zwykle tzw. mutacje „bramkujące” lub wybrane mutacje resztkowej funkcji.

Warunkiem kwalifikacji do terapii jest potwierdzenie odpowiedniej mutacji testem genetycznym. Decyzję o zastosowaniu tej mocy (59,5 mg) oraz wieku/masie ciała odpowiednich do tej postaci podejmuje lekarz według aktualnych zaleceń.

Uwaga: Kalydeco nie jest skuteczny u wszystkich pacjentów z mukowiscydozą – działa tylko wtedy, gdy obecna jest mutacja CFTR reagująca na iwakaftor.

4. Dawkowanie i sposób podawania

O dawce i częstości przyjmowania decyduje lekarz (wiek, masa ciała, współistniejące choroby oraz jednoczesne leki mają wpływ na dawkowanie).

• Zazwyczaj lek przyjmuje się 2 razy na dobę, co około 12 godzin (rano i wieczorem).
• Kalydeco należy przyjmować zawsze z posiłkiem zawierającym tłuszcz (np. pełnotłuste mleko lub jogurt, kanapka z masłem/orzechami, awokado, jajka). Tłuszcz zwiększa wchłanianie i skuteczność leku.
• Jak podać granulat: zawartość saszetki wymieszać tuż przed podaniem z niewielką ilością miękkiego pokarmu lub napoju o temperaturze pokojowej (np. jogurt, mus owocowy, mleko). Całość podać od razu, a następnie dokończyć posiłek z tłuszczem.
• Nie mieszać z gorącymi płynami; nie przechowywać przygotowanej porcji „na później”.

Pominięta dawka: jeśli od zwykłej pory minęło mniej niż 6 godzin – przyjmij dawkę jak najszybciej z posiłkiem zawierającym tłuszcz. Jeśli minęło 6 godzin lub więcej – pomiń zapomnianą dawkę i przyjmij kolejną o zwykłej porze. Nie stosuj dawki podwójnej.

Zaburzenia wątroby lub jednoczesne stosowanie niektórych leków (patrz „Interakcje”) mogą wymagać zmiany częstości przyjmowania przez lekarza.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Kalydeco może powodować działania niepożądane. Nie u każdego one wystąpią.

Częste lub zgłaszane działania niepożądane:

• Bóle głowy, zawroty głowy.
• Ból brzucha, nudności, biegunka, zaparcia, wzdęcia.
• Objawy ze strony górnych dróg oddechowych (katar, kaszel, ból gardła).
• Wysypka, świąd.
• Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (ALT, AST) w badaniach krwi.

Poważne działania niepożądane wymagające pilnego kontaktu z lekarzem:

• Objawy uszkodzenia wątroby: zażółcenie skóry lub oczu, ciemny mocz, silne zmęczenie, ból w prawym podżebrzu, utrata apetytu.
• Reakcja alergiczna: obrzęk twarzy/ust/języka, trudności w oddychaniu, pokrzywka.
• Zaburzenia widzenia; u dzieci opisywano zaćmę – potrzebne są okresowe badania okulistyczne.

Zgłaszaj lekarzowi wszystkie niepokojące objawy, zwłaszcza jeśli są ciężkie, utrzymują się lub nasilają.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (uczulenie) na iwakaftor lub którykolwiek składnik leku.
• Brak potwierdzonej, reagującej na iwakaftor mutacji CFTR.

Szczególna ostrożność: choroby wątroby (w tym przebyte zapalenia, marskość), ciężkie choroby nerek, ciąża i karmienie piersią – konieczna jest indywidualna ocena korzyści i ryzyka przez lekarza.

7. Interakcje z innymi lekami

Iwakaftor jest metabolizowany głównie przez CYP3A. Wiele leków i produktów może zmieniać jego stężenie.

• Leki zwiększające stężenie iwakaftoru (inhibitory CYP3A) – może być konieczne rzadsze dawkowanie:
  • Ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, worykonazol.
  • Klarytromycyna, telitromycyna, erytromycyna.
  • Sok grejpfrutowy i gorzkie pomarańcze (Sevilla) – unikać.
• Leki zmniejszające stężenie iwakaftoru (induktory CYP3A) – nie zaleca się łącznego stosowania, bo osłabiają działanie:
  • Ryfampicyna, ryfabutyna.
  • Karbamazepina, fenytoina, fenobarbital.
  • Ziele dziurawca (Hypericum perforatum) – unikać.
• Iwakaftor może zwiększać stężenie niektórych leków (m.in. substratów P-gp/CYP3A) – może być konieczne monitorowanie:
  • Digoksyna.
  • Takrolimus, cyklosporyna.
  • Niektóre benzodiazepiny (np. midazolam) – nasilenie sedacji.
  • Warfaryna – możliwa zmiana INR (konieczna kontrola).

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach (na receptę, bez recepty, ziołowych) oraz suplementach.

8. Uwagi dla pacjenta

• Badania kontrolne:
  • Przed rozpoczęciem i w trakcie terapii konieczne są regularne badania czynności wątroby (ALT, AST, bilirubina); częściej u dzieci oraz w pierwszym roku leczenia.
  • Dzieci: zalecane okresowe badania okulistyczne pod kątem zaćmy.
• Sposób przyjmowania:
  • Zawsze przyjmuj z posiłkiem zawierającym tłuszcz.
  • Nie pij soku grejpfrutowego i nie spożywaj gorzkich pomarańczy (Sevilla).
• Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn: jeśli występują zawroty głowy lub zmiany widzenia – zachowaj ostrożność.
• Alkohol: może zwiększać ryzyko działań niepożądanych ze strony wątroby – ogranicz lub omów to z lekarzem.
• Ciąża i karmienie piersią: skonsultuj się z lekarzem; dane są ograniczone.
• Przechowywanie: przechowuj w oryginalnym opakowaniu, w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie używaj po upływie terminu ważności.
• Nie przerywaj samodzielnie leczenia – w razie problemów skontaktuj się z lekarzem.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza, farmaceuty ani oficjalnej ulotki producenta. O stosowaniu leku Kalydeco granulat w saszetce (59,5 mg), w tym o dawkowaniu i możliwych interakcjach, decyduje lekarz prowadzący na podstawie Twojego stanu zdrowia oraz potwierdzonej mutacji CFTR. W razie jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z profesjonalistą medycznym.