1. Nazwa leku i postać

Kalydeco – tabletki powlekane 75 mg.

Warianty opakowań

• Kalydeco, tabletki powlekane 75 mg – 28 sztuk

Lek przeznaczony do stosowania doustnego.

2. Substancja czynna

Ivakaftor (ivacaftor) – modulator białka CFTR. Poprawia funkcję kanału chlorkowego CFTR u pacjentów z mukowiscydozą (CF) posiadających określone, wrażliwe mutacje genu CFTR.

3. Wskazania do stosowania

Kalydeco stosuje się w leczeniu mukowiscydozy u pacjentów, którzy mają co najmniej jedną mutację genu CFTR uznaną za wrażliwą na ivakaftor (np. wybrane mutacje typu „gating” oraz inne potwierdzone testem funkcjonalnym).

Leczenie rozpoczyna i nadzoruje lekarz doświadczony w terapii mukowiscydozy. Przed włączeniem leku konieczne jest potwierdzenie odpowiedniej mutacji CFTR testem genetycznym.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę i schemat podawania ustala lekarz indywidualnie, z uwzględnieniem wieku, masy ciała, typu mutacji, czynności wątroby oraz możliwych interakcji z innymi lekami.

Zasady ogólne (informacyjne)

• U wielu dorosłych i młodzieży typowa dawka ivakaftoru wynosi 150 mg co 12 godzin. Tabletki 75 mg mogą być używane do dostosowania dawki (np. w zaburzeniach czynności wątroby lub przy jednoczesnym stosowaniu niektórych leków).
• U młodszych dzieci stosuje się zwykle schematy zależne od wieku i masy ciała; w tej grupie często wykorzystywane są granulaty. O dawkowaniu decyduje lekarz.
• Tabletkę należy połykać w całości, z posiłkiem zawierającym tłuszcz (np. mleko pełne, jogurt, ser, jaja, awokado, orzechy), co zwiększa wchłanianie leku.
• Nie rozgryzać, nie kruszyć, nie dzielić tabletki, jeśli lekarz nie zaleci inaczej.

Jeśli pominiesz dawkę

• Jeżeli upłynęło mniej niż 6 godzin od zwykłej pory – przyjmij pominiętą dawkę z posiłkiem zawierającym tłuszcz.
• Jeżeli upłynęło 6 godzin lub więcej – pomiń dawkę i przyjmij następną o zwykłej porze.
• Nie przyjmuj dawki podwójnej.

Monitorowanie podczas leczenia

• Próby wątrobowe (ALT, AST, bilirubina) przed rozpoczęciem leczenia, następnie okresowo (np. co 3 miesiące w pierwszym roku, potem zgodnie z zaleceniem lekarza).
• U dzieci i młodzieży zaleca się badanie okulistyczne (kontrola soczewki) przed rozpoczęciem i w trakcie terapii ze względu na ryzyko zaćmy.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Kalydeco może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Częstsze (zwykle łagodne do umiarkowanych)

• Bóle głowy, zawroty głowy
• Ból brzucha, biegunka, nudności
• Infekcje górnych dróg oddechowych, przekrwienie zatok
• Wysypka, świąd
• Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (ALT, AST)

Poważne/ważne klinicznie

• Uszkodzenie wątroby: objawy mogą obejmować zmęczenie, utratę apetytu, ból w prawym nadbrzuszu, zażółcenie skóry lub oczu, ciemny mocz. Wymaga pilnego kontaktu z lekarzem.
• Zaćma (głównie u dzieci): pogorszenie ostrości widzenia, światłowstręt – wymaga oceny okulistycznej.
• Reakcje nadwrażliwości: obrzęk, duszność, nasilona wysypka – natychmiastowa pomoc medyczna.

W przypadku wystąpienia niepokojących objawów skontaktuj się z lekarzem. Podejrzewane działania niepożądane można zgłaszać również do odpowiednich instytucji nadzoru farmakologicznego.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na ivakaftor lub którykolwiek składnik leku.
• Brak potwierdzonej mutacji CFTR wrażliwej na ivakaftor (lek nie będzie skuteczny).

Szczególne środki ostrożności

• Umiarkowane i ciężkie zaburzenia czynności wątroby – może być konieczne zmniejszenie dawki lub unikanie terapii; decyzję podejmuje lekarz.
• Ciężkie zaburzenia nerek – ostrożnie, zgodnie z zaleceniem lekarza.

7. Interakcje z innymi lekami

Ivakaftor jest metabolizowany głównie przez CYP3A i może wchodzić w istotne interakcje lekowe.

Leki zmniejszające działanie Kalydeco – unikać łącznego stosowania

• Silne induktory CYP3A: ryfampicyna, ryfabutyna, karbamazepina, fenytoina, fenobarbital, enzalutamid, apalutamid, mitotan, ziele dziurawca (Hypericum perforatum).

Leki zwiększające stężenie Kalydeco – może być potrzebna redukcja dawki

• Silne lub umiarkowane inhibitory CYP3A: ketokonazol, itrakonazol, worykonazol, pozakonazol, klarytromycyna, telitromycyna, erytromycyna, rytonawir, kobicystat, diltiazem, werapamil. Decyzję o dostosowaniu dawki podejmuje lekarz.
• Sok grejpfrutowy i pomarańcze gorzkie (Sewilskie) – unikać.

Ivakaftor może wpływać na inne leki

• Może zwiększać stężenia leków – substratów P‑gp (np. digoksyna, cyklosporyna, takrolimus) – konieczna kontrola stężeń/objawów toksyczności.
• Może wpływać na działanie leków przeciwzakrzepowych (np. warfaryna) – możliwa potrzeba częstszego monitorowania INR.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, także bez recepty i produktach ziołowych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj lek dokładnie według zaleceń specjalisty od mukowiscydozy.
• Przyjmuj każdą dawkę z posiłkiem zawierającym tłuszcz; unikaj grejpfrutów i pomarańczy gorzkich.
• Nie przerywaj leczenia samodzielnie, nawet jeśli czujesz się lepiej.
• Regularnie wykonuj zlecane badania krwi (próby wątrobowe) oraz – u dzieci – badania okulistyczne.
• Jeśli wystąpią objawy mogące sugerować problemy z wątrobą lub ciężka reakcja alergiczna, pilnie skontaktuj się z lekarzem.
• W razie zawrotów głowy zachowaj ostrożność podczas prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
• Przechowuj lek w temperaturze pokojowej, w oryginalnym opakowaniu, poza zasięgiem dzieci.
• Ciąża i karmienie piersią: skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem lub kontynuacją terapii.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny, nie zastępuje ulotki dołączonej do opakowania ani porady lekarza lub farmaceuty. Kalydeco (ivakaftor) powinien być przepisywany i monitorowany przez specjalistę po potwierdzeniu odpowiedniej mutacji CFTR. Nie zmieniaj dawki ani schematu przyjmowania bez konsultacji medycznej.