1. Nazwa leku i postać

Nazwa: Kuvan

Postać: tabletki do sporządzania roztworu doustnego.

Warianty opakowań

• Kuvan tabletki do sporządzania roztworu doustnego 100 mg – 30 tabletek.

2. Substancja czynna

Sapropteryna (sapropteryny dwuchlorowodorek), syntetyczna postać tetrahydrobiopteryny (BH4) – naturalnego kofaktora enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej. Lek pomaga obniżać stężenie fenyloalaniny we krwi u wybranych pacjentów.

3. Wskazania do stosowania

Kuvan jest stosowany u dorosłych i dzieci:

• w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) u pacjentów z fenyloketonurią (PKU), którzy reagują na BH4 (sapropterynę) – wrażliwość ocenia lekarz, zwykle po przeprowadzeniu testu;
• w leczeniu hiperfenyloalaninemii w przebiegu niedoborów tetrahydrobiopteryny (BH4).

Lek stosuje się zawsze jako element całościowego postępowania, zwykle z indywidualnie dobraną dietą z ograniczeniem fenyloalaniny, pod kontrolą ośrodka metabolicznego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Zawsze stosuj zgodnie z zaleceniami lekarza specjalisty. Dawka jest obliczana na podstawie masy ciała i wyników oznaczeń fenyloalaniny we krwi.

Typowe zakresy dawek (informacyjne)

• PKU wrażliwa na BH4: zwykle dawka początkowa około 10 mg/kg mc. raz na dobę; lekarz może dostosować dawkę, zwykle w zakresie 5–20 mg/kg mc./dobę.
• Niedobory BH4: często dawka początkowa 2–5 mg/kg mc./dobę; możliwa modyfikacja do maks. 20 mg/kg mc./dobę, zgodnie z zaleceniem lekarza.

Jak przyjmować

• Przyjmuj raz na dobę, najlepiej o stałej porze, razem z posiłkiem.
• Przepisowaną liczbę tabletek rozpuść w małej ilości wody (można delikatnie zamieszać), wypij niezwłocznie po sporządzeniu roztworu.
• Nie zmieniaj samodzielnie dawki ani diety. Częste kontrole stężenia fenyloalaniny są konieczne do właściwego doboru dawki i jadłospisu.

Pominięcie dawki / przedawkowanie

• Pominiętą dawkę przyjmij jak najszybciej tego samego dnia z posiłkiem. Jeśli zbliża się pora następnej dawki, pomiń zapomnianą – nie przyjmuj dawki podwójnej.
• W razie przyjęcia zbyt dużej dawki lub wystąpienia niepokojących objawów skontaktuj się z lekarzem.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Kuvan może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Częste lub zgłaszane

• bóle głowy, zawroty głowy;
• bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka, niestrawność;
• zakażenia górnych dróg oddechowych, katar, ból gardła, kaszel;
• wysypka, świąd;
• zmniejszenie apetytu.

Poważne działania niepożądane – skontaktuj się pilnie z lekarzem

• objawy reakcji alergicznej (np. uogólniona wysypka, pokrzywka, obrzęk twarzy/ języka, trudności w oddychaniu);
• zbyt niskie stężenie fenyloalaniny (może objawiać się m.in. bólami i zawrotami głowy, uczuciem zmęczenia, rozdrażnieniem) – wymaga korekty dawki i/lub diety;
• znaczne spadki ciśnienia tętniczego (np. osłabienie, zawroty, omdlenia).

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek niepokojących objawów poinformuj lekarza – konieczna może być modyfikacja dawki lub diety.

6. Przeciwwskazania

• Uczulenie (nadwrażliwość) na sapropterynę lub którykolwiek składnik leku.

O stosowaniu leku decyduje lekarz z doświadczeniem w leczeniu PKU/niedoborów BH4. U pacjentów z ciężkimi chorobami wątroby lub nerek konieczna jest szczególna ostrożność i ścisły nadzór.

7. Interakcje z innymi lekami

Poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach (na receptę, OTC, ziołowych) i suplementach. Zgłaszano interakcje lub konieczność ostrożności m.in. z:

• lekami rozszerzającymi naczynia i obniżającymi ciśnienie (np. azotany, nitrogliceryna), inhibitorami PDE-5 (np. sildenafil, tadalafil) – ryzyko nasilenia spadku ciśnienia;
• lewodopą i/lub 5‑hydroksytryptofanem (szczególnie w niedoborach BH4) – możliwe nasilenie niektórych działań niepożądanych; konieczne monitorowanie;
• dietą i produktami wpływającymi na poziom fenyloalaniny (spożycie białka, preparaty białkowe, aspartam) – mogą wymagać modyfikacji dawki/diety.

Nie rozpoczynaj ani nie odstawiaj żadnego leku bez konsultacji z lekarzem prowadzącym leczenie PKU/BH4.

8. Uwagi dla pacjenta

• Kontrole: regularnie oznaczaj stężenie fenyloalaniny (i tyrozyny) zgodnie z harmonogramem lekarza – to podstawa prawidłowego leczenia.
• Dieta: nie zmieniaj samodzielnie diety niskofenyloalaninowej; współpracuj z dietetykiem metabolicznym.
• Ciąża i karmienie piersią: konieczna jest ścisła kontrola stężenia fenyloalaniny; o stosowaniu leku decyduje lekarz po ocenie korzyści i ryzyka.
• Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn: jeśli wystąpią zawroty głowy, ból głowy lub uczucie osłabienia, wstrzymaj się od tych czynności.
• Alkohol: może nasilać działania niepożądane (np. zawroty głowy); omów z lekarzem.
• Przechowywanie: przechowuj w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci, w oryginalnym opakowaniu; postępuj zgodnie z informacją na opakowaniu (chroń przed wilgocią).

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani farmaceuty. Nie podejmuj decyzji terapeutycznych wyłącznie na podstawie tego opisu. Zawsze czytaj oficjalną ulotkę dołączoną do opakowania i stosuj lek zgodnie z zaleceniami specjalisty. W razie wątpliwości skontaktuj się z lekarzem prowadzącym.