1. Nazwa leku i postać

Nazwa: Milupa PKU 1

Postać: granulat do przygotowywania doustnych porcji do spożycia.

Warianty opakowań:

• Milupa PKU 1 granulat – 1 puszka 500 g

2. Substancja czynna

Mieszanka aminokwasów bez fenyloalaniny (źródło białka pozbawione fenyloalaniny), przeznaczona do uzupełnienia diety osób z fenyloketonurią. Produkt zwykle zawiera także węglowodany, tłuszcze, wybrane witaminy i składniki mineralne według specyfikacji producenta.

Uwaga: dokładny skład ilościowy i jakościowy należy sprawdzić na etykiecie opakowania lub u producenta.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne leczenie fenyloketonurii (PKU) u niemowląt i małych dzieci, jako źródło białka pozbawione fenyloalaniny. Stosowany w celu utrzymania prawidłowego stężenia fenyloalaniny we krwi i zapewnienia odpowiedniej podaży innych aminokwasów, energii oraz mikroskładników.

Stosować wyłącznie pod ścisłym nadzorem medycznym. Produkt nie jest przeznaczony dla osób bez rozpoznanej PKU.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne – ustala je lekarz/dietetyk kliniczny na podstawie wieku, masy ciała, stężenia fenyloalaniny we krwi, dobowego zapotrzebowania na białko/energię oraz ogólnego stanu zdrowia.

• Podawanie: doustnie, w podzielonych porcjach w ciągu dnia, zwykle łącznie z innymi elementami diety (np. z kontrolowaną ilością mleka matki lub mleka modyfikowanego/naturalnych źródeł białka, aby dostarczyć wymaganą niewielką ilość fenyloalaniny).
• Przygotowanie porcji:
  • Umyj ręce i użyj czystych naczyń.
  • Odmierz przepisane ilości granulatu według zaleceń specjalisty (np. za pomocą miarki z opakowania lub wagi kuchennej – zgodnie z instrukcją producenta).
  • Rozpuść granulat w przegotowanej, ostudzonej wodzie do uzyskania zalecanej objętości i konsystencji. Dokładnie wymieszaj.
  • Nie podgrzewaj w kuchence mikrofalowej. Podawaj od razu po przygotowaniu lub przechowuj zgodnie z zaleceniami producenta (zwykle w lodówce i przez ograniczony czas).
• Kontrole: regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny (i tyrozyny) we krwi zgodnie z planem leczenia.

Nigdy nie zmieniaj dawki ani rozcieńczenia bez konsultacji z lekarzem lub dietetykiem.

5. Działania niepożądane

Produkt jest na ogół dobrze tolerowany. U niektórych pacjentów mogą wystąpić:

• objawy ze strony przewodu pokarmowego: wzdęcia, kolka, odbijanie, biegunka lub zaparcia, nudności, wymioty;
• reakcje nadwrażliwości: wysypka, świąd, zaczerwienienie (w przypadku uczulenia na składniki produktu);
• niechęć do smaku lub zapachu preparatu, zmiany akceptacji pokarmu.

W razie utrzymujących się dolegliwości, wymiotów, braku przyrostu masy ciała, objawów alergii lub innych niepokojących symptomów – skontaktuj się z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań medycznych do diety niskofenyloalaninowej (produkt nie jest przeznaczony dla osób zdrowych).
• Nie do stosowania pozajelitowego (dożylnego).

W razie współistniejących schorzeń metabolicznych, zaburzeń wchłaniania lub szczególnych potrzeb żywieniowych – konieczna jest indywidualna ocena lekarza.

7. Interakcje z innymi lekami

Jako produkt żywieniowy Milupa PKU 1 rzadko wchodzi w klasyczne interakcje lekowe, jednak:

• Aminokwasy i składniki mineralne mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków (np. lewodopy, lewotyroksyny, niektórych antybiotyków). Zaleca się odstęp czasowy co najmniej 2 godziny między podaniem preparatu a lekami wrażliwymi na jednoczesny pokarm/białko.
• Suplementy żelaza, wapnia, cynku – rozważ rozdzielenie w czasie, aby poprawić biodostępność.

Zawsze informuj lekarza i farmaceutę o stosowaniu tego preparatu oraz innych leków i suplementów.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym i zgodnie z indywidualnym planem żywieniowym dla PKU.
• Produkt zwykle nie stanowi jedynego źródła pożywienia – powinien być łączony z kontrolowaną ilością naturalnych źródeł fenyloalaniny (np. mlekiem matki) według zaleceń specjalisty.
• Regularnie monitoruj stężenia fenyloalaniny i tyrozyny oraz rozwój i przyrosty masy ciała dziecka.
• Przechowywanie: trzymaj w suchym i chłodnym miejscu, szczelnie zamknięte. Po otwarciu zużyj w czasie wskazanym przez producenta (zwykle 3–4 tygodnie).
• Higiena: używaj czystych miarek/naczyń; przygotowaną porcję zużywaj zgodnie z instrukcją. Niewykorzystane resztki wyrzuć.
• Smak/akceptacja: jeśli dziecko słabo toleruje smak, skonsultuj z dietetykiem strategię podawania (częstsze mniejsze porcje, odpowiednia temperatura, ewentualne łączenie z dozwolonymi płynami).
• Podróże i opieka dzienna: zaplanuj zapasy, sposób przechowywania i pisemne instrukcje przygotowania dla opiekunów.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani dietetyka klinicznego. O dawkowaniu, rozcieńczeniu i całym planie żywieniowym w PKU decyduje wyłącznie zespół medyczny, na podstawie wyników badań i stanu pacjenta. W razie objawów odwodnienia, nawracających wymiotów, apatii, drgawek, gorączki lub innych niepokojących dolegliwości – pilnie skontaktuj się z lekarzem lub zgłoś do najbliższego oddziału ratunkowego.