1. Nazwa leku i postać

Nazwa: Milupa PKU 1-mix

Postać: proszek do przygotowania płynnego preparatu odżywczego.

Warianty opakowań:

• Milupa PKU 1-mix, proszek – 1 puszka 400 g

Uwaga: produkt ma status dietetycznego środka spożywczego specjalnego przeznaczenia medycznego, a nie klasycznego leku.

2. Substancja czynna

Bezfenyloalaninowa mieszanka aminokwasów przeznaczona do uzupełnienia białka w diecie pacjentów z PKU. Produkt zwykle zawiera również węglowodany, tłuszcze oraz niezbędne witaminy i składniki mineralne.

Dokładny skład (w tym alergeny) znajduje się na etykiecie producenta. Zawsze sprawdź wykaz składników przed użyciem.

3. Wskazania do stosowania

Milupa PKU 1-mix jest przeznaczona do postępowania dietetycznego w:

• fenyloketonurii (PKU) u niemowląt i małych dzieci, od urodzenia,
• innych stanach wymagających ograniczenia podaży fenyloalaniny, zgodnie z decyzją lekarza.

Preparat stanowi źródło białka pozbawione fenyloalaniny. W diecie pacjenta musi być uzupełniany kontrolowaną ilością naturalnego białka (fenyloalaniny) z mleka matki lub standardowej mieszanki mlecznej/żywności – wyłącznie według zaleceń specjalisty.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie

• Dawkę, stężenie i liczbę porcji ustala indywidualnie lekarz/dietetyk na podstawie wieku, masy ciała, tempa wzrostu oraz aktualnych stężeń fenyloalaniny we krwi.
• Nie zmieniaj samodzielnie zaleconej ilości preparatu ani podaży naturalnego białka.

Sposób przygotowania

1. Umyj ręce i wysterylizuj butelkę, smoczek oraz akcesoria.
2. Zagotuj świeżą wodę i ostudź do około 40°C.
3. Odmierz zalecaną przez specjalistę ilość proszku (używaj miarki z opakowania, nie ubijaj proszku).
4. Wsyp proszek do odmierzonej ilości wody, dokładnie wstrząśnij/mieszaj do całkowitego rozpuszczenia.
5. Sprawdź temperaturę przed podaniem.

Najlepiej podawać preparat bezpośrednio po przygotowaniu. Niewykorzystaną porcję wyrzuć po 1 godzinie od przygotowania. Nie podgrzewaj w kuchence mikrofalowej.

Ważne informacje o podawaniu

• Preparat może być podawany z butelki lub łyżeczką; sposób podaży dobiera specjalista.
• Nie jest przeznaczony do stosowania pozajelitowego (dożylnego).
• Preparat bez fenyloalaniny nie powinien stanowić jedynego źródła pożywienia – konieczne jest uzupełnienie kontrolowaną ilością naturalnego białka, zgodnie z zaleceniem.

5. Działania niepożądane

Jak każdy specjalistyczny preparat żywieniowy, Milupa PKU 1-mix może powodować:

• objawy żołądkowo-jelitowe: wzdęcia, kolki, biegunka, zaparcia, ulewanie, nudności,
• reakcje nadwrażliwości na składniki (np. wysypka, świąd) – w razie ich wystąpienia przerwij podawanie i skontaktuj się z lekarzem,
• nieprzyjemny smak lub zapach – w razie trudności z akceptacją skonsultuj technikę podawania z dietetykiem.

Niewłaściwie zbilansowana dieta (zbyt mała lub zbyt duża podaż fenyloalaniny) może prowadzić do nieprawidłowych stężeń fenyloalaniny we krwi, co jest niebezpieczne dla rozwoju dziecka. Regularne kontrole laboratoryjne są niezbędne.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań do stosowania diety niskofenyloalaninowej (produkt nie jest przeznaczony dla osób zdrowych ani do stosowania profilaktycznego).
• Stosowanie pozajelitowe (dożylne) – przeciwwskazane.

W razie wątpliwości co do tolerancji składników (np. potencjalne alergeny) skonsultuj się z lekarzem i sprawdź skład na etykiecie.

7. Interakcje z innymi lekami

• Zwykle brak istotnych interakcji z lekami, jednak poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych przez dziecko lekach i suplementach.
• Unikaj produktów i leków zawierających aspartam (źródło fenyloalaniny), chyba że lekarz zaleci inaczej.
• Nadmierna podaż innych preparatów białkowych/aminokwasowych może zaburzyć bilans diety PKU – nie stosuj dodatkowych suplementów białkowych bez zgody specjalisty.
• Dla ograniczenia ryzyka zaburzeń wchłaniania mikroelementów rozważ zachowanie 1–2 godzin odstępu między podaniem preparatu a wybranymi suplementami (np. żelazo) – zgodnie z zaleceniami lekarza.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem lekarza/dietetyka. Regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny we krwi oraz kontroluj wzrastanie i rozwój dziecka.
• Przechowywanie proszku: w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, po otwarciu szczelnie zamknąć. Zużyć w terminie wskazanym przez producenta (zwykle w ciągu kilku tygodni od otwarcia – sprawdź etykietę).
• Higiena przygotowania jest kluczowa: zawsze używaj świeżej, przegotowanej wody i czystych akcesoriów.
• Nie używaj kuchenki mikrofalowej do podgrzewania przygotowanego preparatu. Niewypitą porcję wyrzuć po 1 godzinie.
• W razie wymiotów, biegunki, gorączki lub innych chorób skontaktuj się ze specjalistą – może być konieczna modyfikacja podaży płynów i/lub diety.
• W podróży zabierz zapas preparatu, czystą wodę, miarkę i akcesoria; trzymaj proszek w oryginalnym, szczelnie zamkniętym opakowaniu.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarskiej. Milupa PKU 1-mix to dietetyczny środek spożywczy specjalnego przeznaczenia medycznego, który należy stosować wyłącznie zgodnie z zaleceniem lekarza/dietetyka. Nie zmieniaj samodzielnie dawkowania ani składu diety. Utrzymywanie prawidłowych stężeń fenyloalaniny we krwi jest kluczowe dla rozwoju układu nerwowego dziecka – wszelkie wątpliwości konsultuj niezwłocznie ze specjalistą. W przypadku ciężkich objawów (np. nasilone wymioty, odwodnienie, reakcja alergiczna) szukaj pilnej pomocy medycznej.