Milupa PKU 2-mix – edukacyjna ulotka dla pacjenta

1. Nazwa leku i postać

Milupa PKU 2-mix, proszek do przygotowania napoju/porcji żywieniowej.

Uwaga: Milupa PKU 2-mix jest dietetycznym środkiem spożywczym specjalnego przeznaczenia medycznego stosowanym w fenyloketonurii (PKU). Choć w niniejszym materiale używamy określenia „lek” dla przejrzystości, preparat ten nie jest produktem leczniczym w rozumieniu prawa farmaceutycznego i powinien być stosowany pod nadzorem medycznym.

Warianty opakowań

• Milupa PKU 2-mix, proszek – 1 puszka 400 g

2. Substancja czynna

Mieszanka aminokwasów pozbawiona fenyloalaniny (substytut białka) przeznaczona dla pacjentów z PKU. Preparat może zawierać dodatki witamin i składników mineralnych zgodnie z informacją producenta. Skład jakościowy i ilościowy poszczególnych składników pomocniczych należy sprawdzić na etykiecie konkretnej partii produktu.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne postępowanie w:

• fenyloketonurii (PKU) oraz pokrewnych zaburzeniach metabolizmu fenyloalaniny,
• okresach życia, w których konieczne jest utrzymanie podaży białka bez fenyloalaniny przy jednoczesnej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi.

Dobór preparatu (w tym Milupa PKU 2-mix) oraz jego dawki zależy od wieku, masy ciała, stanu klinicznego i docelowych stężeń fenyloalaniny i jest ustalany przez lekarza lub dietetyka. W praktyce preparaty z grupy „PKU 2” stosuje się zwykle u dzieci po 1. roku życia, jednak ostateczną decyzję podejmuje specjalista prowadzący.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne i określane przez lekarza/dietetyka w oparciu o zapotrzebowanie na białko (aminokwasy), masę ciała, wiek oraz aktualne stężenia fenyloalaniny we krwi.

Jak przygotować

• Przygotowuj zgodnie z zaleceniem specjalisty i informacją na etykiecie produktu.
• Odmierz przepisane ilości proszku czystą miarką, dodaj do odmierzonej ilości wody pitnej (najczęściej chłodnej lub letniej), mieszaj do całkowitego rozpuszczenia.
• Nie zalewaj wrzątkiem i nie gotuj produktu.
• Spożywaj bezpośrednio po przygotowaniu; jeśli konieczne jest przechowanie, trzymaj w lodówce i zużyj w krótkim czasie wskazanym na etykiecie.

Praktyczne wskazówki dawkowania

• Zaleca się podział dziennej porcji na kilka (np. 3–5) mniejszych porcji w ciągu dnia, często razem z posiłkami.
• Preparat stanowi źródło białka bez fenyloalaniny; dietę należy uzupełniać odpowiednią ilością naturalnego białka/żywności niskofenyloalaninowej zgodnie z planem żywieniowym.
• Zapewnij odpowiednie nawodnienie w ciągu dnia.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów preparat jest dobrze tolerowany. Możliwe są jednak:

• zaburzenia żołądkowo-jelitowe: nudności, wymioty, wzdęcia, bóle brzucha, biegunka lub zaparcia, uczucie pełności,
• nieprzyjemny smak lub posmak w ustach,
• ból lub zawroty głowy, szczególnie przy zbyt szybkiej podaży na pusty żołądek,
• reakcje nadwrażliwości (rzadko): wysypka, świąd, pokrzywka; w przypadku objawów alergii przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem,
• zaburzenia równowagi żywieniowej (np. niedobory lub nadmiary składników) przy nieprawidłowym dawkowaniu lub stosowaniu niezgodnie z planem diety.

W razie utrzymujących się lub nasilonych działań niepożądanych skontaktuj się z lekarzem lub dietetykiem.

6. Przeciwwskazania

• nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu,
• stosowanie poza nadzorem medycznym u osób bez rozpoznanej PKU lub pokrewnych zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny,
• żywienie pozajelitowe (produkt nie jest przeznaczony do podawania dożylnego),
• stosowanie jako jedyne źródło pożywienia bez wyraźnego zalecenia i ścisłej kontroli specjalisty.

Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub wątroby – konieczna jest indywidualna ocena specjalisty.

7. Interakcje z innymi lekami

Milupa PKU 2-mix to produkt żywieniowy; bezpośrednie interakcje farmakologiczne są mało prawdopodobne. Jednak składniki odżywcze (zwłaszcza niektóre minerały) mogą wpływać na wchłanianie wybranych leków w przewodzie pokarmowym.

• Dla leków wrażliwych na obecność pokarmu lub minerałów (np. lewotyroksyna, preparaty żelaza lub cynku, leki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów) rozważ zachowanie odstępu czasowego – w praktyce co najmniej 2 godziny, o ile lekarz nie zaleci inaczej.
• Jeśli przyjmujesz wiele leków, poproś lekarza lub farmaceutę o plan dnia z bezpiecznymi odstępami między lekami a preparatem.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem lekarza/dietetyka. Regularnie kontroluj stężenia fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniem.
• Nie modyfikuj dawki ani częstości przyjmowania bez konsultacji ze specjalistą.
• Higiena przygotowania: myj ręce, używaj czystych naczyń, stosuj wodę z pewnego źródła. Po użyciu szczelnie zamknij puszkę, przechowuj w suchym, chłodnym miejscu, z dala od wilgoci i źródeł ciepła. Sprawdź na etykiecie, w jakim czasie od otwarcia należy zużyć produkt.
• Smak i tolerancja: jeśli smak jest uciążliwy, zapytaj specjalistę o metody przygotowania (np. chłodna woda, podział na mniejsze porcje, przyjmowanie z posiłkiem niskofenyloalaninowym).
• Dbaj o zęby: unikanie długotrwałego „sączenia” napoju, płukanie jamy ustnej wodą po przyjęciu, regularna higiena jamy ustnej.
• Podróże i szkoła: przygotuj plan porcji i przechowywania; zabierz miarkę i zamykane pojemniki.
• W przypadku ciąży lub jej planowania natychmiast skontaktuj się z lekarzem – cele terapeutyczne i dawki w PKU często ulegają zmianie.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter wyłącznie edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza, dietetyka ani informacji umieszczonych na opakowaniu/etykiecie produktu. Nie stanowi reklamy. Zawsze stosuj Milupa PKU 2-mix zgodnie z indywidualnymi zaleceniami specjalisty prowadzącego i informacjami producenta. W razie wątpliwości dotyczących dawkowania, przygotowania lub tolerancji – skontaktuj się z lekarzem, dietetykiem lub farmaceutą.