1. Nazwa leku i postać

Milupa PKU 2 prima – granulat do przygotowania napoju/posiłku doustnego.

Klasyfikacja: specjalny środek spożywczy do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (FSMP), przeznaczony do stosowania pod nadzorem medycznym.

Warianty opakowań

• Milupa PKU 2 prima, granulat – 1 puszka 500 g

2. Substancja czynna

Preparat nie jest klasycznym lekiem i nie zawiera „substancji czynnej” w rozumieniu produktów leczniczych. Zawiera mieszaninę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny (zwykle z dodatkiem tyrozyny) oraz witaminy, składniki mineralne i pierwiastki śladowe. Skład ma na celu uzupełnienie białka bez fenyloalaniny w diecie osób z PKU.

Dokładny skład i alergeny sprawdź na etykiecie produktu.

3. Wskazania do stosowania

Do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU) u dzieci po 1. roku życia, młodzieży i dorosłych, gdy wymagane jest ograniczenie podaży fenyloalaniny oraz uzupełnienie białka bez fenyloalaniny.

Może być stosowany także u kobiet z PKU planujących ciążę i w ciąży – wyłącznie zgodnie z zaleceniem ośrodka metabolicznego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala lekarz lub dietetyk kliniczny w oparciu o wiek, masę ciała, aktualne stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi oraz indywidualne zapotrzebowanie na białko bez fenyloalaniny.

• Zaleca się podział dobowej porcji na 3–5 mniejszych porcji w ciągu dnia, najlepiej wraz z posiłkami lub krótko po nich, aby poprawić tolerancję i stabilność stężeń aminokwasów.
• Do odmierzania porcji używaj wagi kuchennej lub miarki zaleconej przez specjalistę.

Jak przygotować

1. Umyj ręce i zadbaj o czystość naczyń.
2. Odmierzoną przez specjalistę porcję granulatu wsyp do naczynia.
3. Dodaj odmierzoną ilość chłodnej lub letniej wody (nie gorącej), mieszaj do całkowitego rozpuszczenia.
4. Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu. Niewykorzystaną porcję i resztki wyrzuć.

Tylko do stosowania doustnego lub przez zgłębnik (enteralnie), zgodnie z zaleceniem. Nie do stosowania pozajelitowego.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów preparat jest dobrze tolerowany. Możliwe działania niepożądane (zwykle łagodne i przemijające):

• pieczenie/uczucie pełności w żołądku, nudności, wymioty, wzdęcia, biegunka lub zaparcia, bóle brzucha;
• zmiana apetytu, ból głowy, zmęczenie;
• nieprzyjemny smak lub zapach preparatu;
• rzadko: reakcje nadwrażliwości (wysypka, świąd) – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

Nieprawidłowe dawkowanie może prowadzić do zaburzeń odżywienia (np. niedoborów lub nadmiaru niektórych składników) oraz wahań stężeń fenyloalaniny/tyrozyny. Konieczna jest regularna kontrola laboratoryjna zgodnie z zaleceniami ośrodka metabolicznego.

W przypadku uporczywych objawów żołądkowo-jelitowych, wymiotów, złego samopoczucia lub wysypki – skontaktuj się z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu (sprawdź alergeny na etykiecie).
• Stosowanie u osób bez rozpoznanej PKU lub bez wskazań do diety niskofenyloalaninowej.
• Niemowlęta poniżej 1. roku życia – ten preparat jest przeznaczony dla starszych dzieci i dorosłych; dla niemowląt stosuje się preparaty niemowlęce do PKU.
• Stosowanie pozajelitowe (dożylne).

W wybranych chorobach metabolicznych lub nietolerancjach (np. galaktozemia) konieczna jest ocena składu przez lekarza/dietetyka przed użyciem.

7. Interakcje z innymi lekami

Ze względu na zawartość aminokwasów i składników mineralnych preparat może wpływać na wchłanianie niektórych leków. Aby zminimalizować ryzyko interakcji:

• Antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów (np. doksycyklina, ciprofloksacyna) – minerały mogą zmniejszać wchłanianie: zachowaj odstęp co najmniej 2 godziny przed lub 4–6 godzin po przyjęciu leku.
• Lewotyroksyna – żelazo/wapń mogą obniżać wchłanianie: przyjmuj lewotyroksynę na czczo, a preparat PKU po upływie ≥4 godzin.
• Bisfosfoniany (np. alendronian) – przyjmuj na czczo, a preparat PKU w innym czasie dnia (odstęp ≥2 godzin).
• Levodopa/metyldopa – duże ilości aminokwasów mogą zmieniać wchłanianie: rozdziel przyjmowanie zgodnie z zaleceniem lekarza.
• Inne suplementy białka/aminokwasów – unikaj samodzielnego łączenia; ryzyko nadmiernej podaży białka.
• Sapropteryna (BH4) – jeśli stosowana w PKU, dawkę preparatu białkowego i dietę ustala lekarz; nie zmieniaj samodzielnie.
• Produkty z aspartamem (źródło fenyloalaniny, także niektóre leki bez recepty) – uwzględnij w bilansie fenyloalaniny zgodnie z planem diety.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod ścisłym nadzorem medycznym w ramach diety niskofenyloalaninowej. Nie zmieniaj samodzielnie dawki ani liczby porcji.
• Regularnie wykonuj badania kontrolne (stężenia fenyloalaniny i tyrozyny, masa ciała, wzrost u dzieci, ocena stanu odżywienia).
• Aby poprawić tolerancję i smak, przyjmuj z posiłkiem, schłodź napój lub użyj dozwolonych aromatów zgodnych z dietą PKU.
• Dla ochrony zębów pij przez słomkę i przepłukuj usta wodą po spożyciu; dbaj o higienę jamy ustnej.
• Przechowywanie: w suchym, chłodnym miejscu, szczelnie zamknięte, poza zasięgiem dzieci. Informacje o terminie przydatności po otwarciu i szczegółach przechowywania sprawdź na etykiecie.
• W ciąży i w okresie planowania ciąży konieczna jest szczególnie ścisła kontrola diety i stężeń fenyloalaniny – pozostawaj w stałym kontakcie z ośrodkiem metabolicznym.
• W razie wystąpienia uporczywych dolegliwości żołądkowo-jelitowych, wysypki, spadku masy ciała, pogorszenia samopoczucia lub problemów z przestrzeganiem diety – skontaktuj się z lekarzem/dietetykiem.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny, nie jest reklamą i nie zastępuje konsultacji medycznej. Milupa PKU 2 prima jest specjalnym środkiem spożywczym do postępowania dietetycznego w PKU i powinna być stosowana wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego. W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących dawkowania, przygotowania lub tolerancji preparatu skontaktuj się z personelem medycznym.