1. Nazwa leku i postać

Milupa PKU 2 secunda, granulat.

Warianty opakowań:

• Milupa PKU 2 secunda granulat – 1 puszka 500 g

Uwaga: Jest to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego stosowana pod nadzorem lekarza/dietetyka. W tekście użyto słowa „lek” wyłącznie dla ułatwienia struktury informacji.

2. Substancja czynna

Produkt nie zawiera substancji czynnej w rozumieniu produktu leczniczego. Jest mieszaniną aminokwasów bez fenyloalaniny, z dodatkiem wybranych witamin, składników mineralnych i innych składników odżywczych, przeznaczoną do dietetycznego postępowania w fenyloketonurii (PKU) i hiperfenyloalaninemii.

3. Wskazania do stosowania

Milupa PKU 2 secunda jest przeznaczona do dietetycznego leczenia (postępowania) w:

• fenyloketonurii (PKU),
• innych stanach wymagających diety o kontrolowanej/niska zawartości fenyloalaniny (hiperfenyloalaninemia),

Produkt stosuje się u osób, u których lekarz zalecił dietę niskofenyloalaninową, zwykle u dzieci powyżej 1. roku życia, młodzieży i dorosłych. Stosowanie oraz wielkość porcji zawsze należy dostosować do indywidualnych zaleceń zespołu leczącego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala lekarz lub dietetyk kliniczny w oparciu o wiek, masę ciała, stan kliniczny, aktualne stężenia fenyloalaniny we krwi oraz całodzienną podaż białka i energii.

Jak stosować

• Całkowitą dobową porcję podziel na kilka mniejszych porcji przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej z posiłkami.
• Odmierz zaleconą ilość granulatu (zgodnie z planem żywieniowym). Możesz użyć wagi kuchennej lub miarki zgodnie z zaleceniem personelu medycznego.
• Wsyp granulat do czystego naczynia, dodaj przegotowaną, chłodną wodę i wymieszaj do uzyskania napoju lub konsystencji półpłynnej. Proporcje płynu ustala prowadzący specjalista w zależności od tolerancji i preferencji.
• Spożywaj od razu po przygotowaniu. Jeśli nie jest spożywany natychmiast, przechowuj w lodówce i zużyj w zalecanym przez specjalistę czasie (zwykle w ciągu 24 godzin).
• Zapewnij odpowiednią podaż płynów w ciągu dnia.

Ważne wskazówki dietetyczne

• Produkt dostarcza białka w postaci mieszaniny aminokwasów bez fenyloalaniny – nie zawiera fenyloalaniny.
• W diecie należy uwzględnić indywidualnie wyliczoną ilość naturalnego białka (źródła fenyloalaniny), zgodnie z planem leczenia PKU.
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego. O zastosowaniu jako jedynego źródła białka lub składników odżywczych decyduje lekarz.

5. Działania niepożądane

Jak każdy specjalistyczny preparat żywieniowy, produkt może u niektórych osób wywołać działania niepożądane. Zwykle są one łagodne i przemijające:

• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, wzdęcia, gazy, nudności, wymioty, biegunka lub zaparcia,
• zmiany akceptacji smaku/zapachu, niechęć do przyjmowania preparatu,
• reakcje nadwrażliwości na składniki (np. wysypka, świąd) – w takim przypadku przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem,
• w przypadku nieprawidłowego doboru dawki: zaburzenia kontroli metabolicznej (nieprawidłowe stężenia fenyloalaniny) – wymagają pilnej konsultacji i modyfikacji planu żywieniowego.

Jeśli działania niepożądane są nasilone lub utrzymują się, skontaktuj się z lekarzem lub dietetykiem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań do stosowania diety niskofenyloalaninowej (np. u osób zdrowych).
• Nie stosować pozajelitowo (dożylnie).
• Stosowanie jako jedyne źródło pożywienia wyłącznie, jeśli lekarz wyraźnie zaleci inaczej.

W razie ciąży lub karmienia piersią u kobiety z PKU sposób żywienia wymaga ścisłego nadzoru lekarza i bardzo dokładnej kontroli stężeń fenyloalaniny.

7. Interakcje z innymi lekami

Jako preparat żywieniowy produkt nie wykazuje typowych interakcji lek–lek, jednak:

• Wysoka podaż aminokwasów lub składników mineralnych może wpływać na wchłanianie niektórych leków (np. lewotyroksyny, lewodopy, tetracyklin i fluorochinolonów, preparatów żelaza). Zachowaj odstęp czasowy co najmniej 2 godziny między preparatem a ww. lekami, o ile lekarz nie zaleci inaczej.
• W przypadku jednoczesnego stosowania sapropteryny (leczenie farmakologiczne PKU) konieczna jest regularna kontrola stężeń fenyloalaniny i ewentualna modyfikacja planu żywieniowego – według zaleceń ośrodka metabolicznego.
• Suplementy zawierające żelazo, wapń, magnez lub cynk mogą konkurować o wchłanianie – rozdzielaj czas przyjmowania.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich stosowanych lekach, suplementach i preparatach żywieniowych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem lekarza/dietetyka i zgodnie z indywidualnym planem żywieniowym PKU.
• Regularnie wykonuj zalecane badania krwi (stężenie fenyloalaniny i tyrozyny) i zgłaszaj wyniki prowadzącemu specjaliście.
• Przygotowuj porcje w higienicznych warunkach. Po otwarciu przechowuj puszkę szczelnie zamkniętą w suchym, chłodnym miejscu, z dala od źródeł ciepła i wilgoci. Nie zamrażaj.
• Zużyj w zalecanym przez producenta/terapeutę czasie od otwarcia (zwykle kilka tygodni). Nie stosuj po upływie terminu ważności.
• Przy skłonności do próchnicy dbaj o higienę jamy ustnej – rozważ przyjmowanie porcji w krótszym czasie i przepłukiwanie jamy ustnej wodą.
• W razie choroby, zmiany masy ciała, zwiększenia aktywności fizycznej, ciąży lub karmienia piersią – skontaktuj się z ośrodkiem prowadzącym w celu dostosowania dawki.
• Na wyjazdach planuj zapas preparatu i dostęp do wody; trzymaj się ustalonych pór przyjmowania.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjno-edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani dietetyka klinicznego. W przypadku objawów nadwrażliwości (np. duszność, obrzęk twarzy, pokrzywka), ciężkich dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego lub trudności w utrzymaniu prawidłowych stężeń fenyloalaniny – przerwij stosowanie i niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.