1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Anamix junior

Postać: proszek (o smaku neutralnym), do przygotowania napoju lub dodawania do posiłków zgodnie z zaleceniem specjalisty.

Dostępne opakowania:

• PKU Anamix junior proszek (o smaku neutralnym) — 30 saszetek x 36 g (łącznie 1080 g)

2. Substancja czynna

Produkt zawiera mieszankę aminokwasów bez fenyloalaniny, uzupełnioną o odpowiednio dobrane składniki odżywcze (m.in. witaminy, składniki mineralne, węglowodany, tłuszcze), przeznaczoną do bilansowania diety ubogiej w fenyloalaninę.

Nie zawiera fenyloalaniny. Skład ilościowy i jakościowy jest dostosowany do potrzeb rosnącego dziecka z PKU; szczegółowy skład znajduje się na opakowaniu.

3. Wskazania do stosowania

PKU Anamix junior stosuje się w postępowaniu dietetycznym u pacjentów wymagających diety niskofenyloalaninowej, w szczególności:

• fenyloketonuria (PKU),
• hiperfenyloalaninemia wymagająca ograniczenia podaży fenyloalaniny.

Przeznaczony głównie dla dzieci (wiek i docelową grupę wiekową określa lekarz/dietetyk). Produkt stosuje się jako uzupełnienie indywidualnej diety, obok ściśle kontrolowanej ilości naturalnego białka/fenyloalaniny.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala wyłącznie lekarz lub dietetyk metaboliczny, indywidualnie, na podstawie masy ciała, wieku, stanu odżywienia i wyników kontroli stężeń fenyloalaniny i tyrozyny we krwi.

Jak przygotować

• Otwórz saszetkę i wsyp proszek do czystego naczynia/shakera.
• Dodaj przegotowaną, ostudzoną wodę i dokładnie wymieszaj do całkowitego rozpuszczenia. Ilość wody i konsystencję dobierz zgodnie z zaleceniem specjalisty.
• Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu. Jeśli przechowujesz gotowy napój, trzymaj w lodówce i zużyj w krótkim czasie (zgodnie z zaleceniem dietetyka).

Wskazówki dotyczące stosowania

• Dzienne zapotrzebowanie zwykle dzieli się na 3–5 porcji w ciągu dnia.
• Podawaj w trakcie lub bezpośrednio po posiłkach, zgodnie z planem żywienia.
• Zapewnij odpowiednią podaż płynów w ciągu dnia.
• Nie podgrzewaj bezpośrednio (może pogorszyć smak i stabilność składników).
• Nie stosuj dożylnie. Nie zmieniaj dawki samodzielnie.

Ominięta porcja: podaj możliwie szybko, o ile zbliża się pora kolejnej porcji — nie podwajaj dawki. Skonsultuj się z zespołem metabolicznym, jeśli dziecko często pomija porcje lub ma zmniejszony apetyt (np. w chorobie).

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt do żywienia medycznego, preparat może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy nieprawidłowym przygotowaniu:

• ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, wzdęcia, odbijanie, nudności, biegunka lub zaparcia, bóle brzucha,
• reakcje nadwrażliwości na składniki (np. wysypka, świąd) — rzadko,
• nietolerancja smaku lub „zmęczenie smakiem”.

Nieprawidłowe dawkowanie może prowadzić do niepożądanych wahań stężenia fenyloalaniny (zbyt wysokie lub zbyt niskie), co wymaga kontroli i korekty planu żywienia.

W przypadku wystąpienia nasilonych lub utrzymujących się objawów skontaktuj się z lekarzem/dietetykiem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań do diety niskofenyloalaninowej (produkt nie jest przeznaczony dla osób zdrowych).
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego (dożylnego).

Szczególne grupy (np. niemowlęta, kobiety w ciąży, osoby z innymi chorobami metabolicznymi) powinny stosować produkt wyłącznie, jeśli tak zaleci specjalista i w ramach dostosowanego planu żywienia.

7. Interakcje z innymi lekami

Interakcje dotyczą głównie składników odżywczych (aminokwasów i minerałów):

• leki, których wchłanianie może ulec osłabieniu w obecności minerałów (np. niektóre antybiotyki z grupy tetracyklin lub fluorochinolonów) — rozdziel czas podania o co najmniej 2 godziny,
• lewodopa i niektóre leki wchłaniane z udziałem tych samych transporterów co aminokwasy — rozważ rozdzielenie w czasie,
• preparaty żelaza, wapnia, cynku — skonsultuj kolejność i odstępy czasowe przyjmowania.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i produktach do żywienia medycznego.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem lekarza i we współpracy z dietetykiem metabolicznym.
• Nie zmieniaj dawki ani proporcji diety (w tym podaży naturalnego białka/fenyloalaniny) bez konsultacji.
• Regularnie wykonuj badania kontrolne (stężenie fenyloalaniny i tyrozyny, ocena wzrastania, stan odżywienia).
• Przechowuj saszetki w suchym miejscu, w temp. pokojowej, z dala od źródeł ciepła i wilgoci. Chronić przed dziećmi.
• Po otwarciu saszetkę zużyj jednorazowo. Gotowy napój przechowuj zgodnie z zaleceniem specjalisty (zwykle w lodówce, krótko).
• W razie choroby, wymiotów, biegunki lub znacznego spadku apetytu skontaktuj się z zespołem prowadzącym — może być konieczna modyfikacja jadłospisu.
• W placówce oświatowej poinformuj personel o diecie dziecka i sposobie podawania preparatu.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten materiał ma charakter informacyjny, nie zastępuje porady lekarza, dietetyka ani informacji producenta na opakowaniu. PKU Anamix junior to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego i powinien być stosowany wyłącznie u pacjentów, u których zalecono dietę niskofenyloalaninową, pod nadzorem wykwalifikowanego personelu medycznego.