1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Anamix junior

Postać: proszek do przygotowania napoju/dodawania do potraw (o smaku owoców leśnych).

Warianty opakowań:

• PKU Anamix junior proszek (o smaku owoców leśnych) – 30 saszetek x 36 g (łącznie 1080 g)

Produkt przeznaczony do stosowania pod nadzorem medycznym.

2. Substancja czynna

W rozumieniu produktu leczniczego – nie dotyczy. Preparat stanowi żywność specjalnego przeznaczenia medycznego do postępowania dietetycznego w PKU.

Zawiera mieszankę aminokwasów pozbawioną fenyloalaniny, z dodatkiem energii (węglowodany i tłuszcze) oraz wybranych witamin, składników mineralnych i pierwiastków śladowych, tak aby wspierać pokrycie zapotrzebowania żywieniowego u dzieci z PKU zgodnie z zaleceniami specjalisty.

Nie zawiera fenyloalaniny.

3. Wskazania do stosowania

PKU Anamix junior jest przeznaczony do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU) u dzieci (zwykle w wieku przedszkolnym i szkolnym), jako źródło białka w diecie o kontrolowanej podaży fenyloalaniny.

• Stosować wyłącznie u pacjentów z rozpoznaną PKU.
• Preparat jest uzupełnieniem diety o niskiej zawartości fenyloalaniny – nie zastępuje całkowicie naturalnego białka, którego niewielkie, kontrolowane ilości są niezbędne.
• Wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego doświadczonego w leczeniu PKU.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne i ustalane przez lekarza/dietetyka na podstawie wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko/energię oraz docelowych stężeń fenyloalaniny we krwi.

• Zazwyczaj dzienną porcję dzieli się na 3–5 mniejszych porcji w ciągu dnia, aby wspierać równomierne pokrycie zapotrzebowania i stabilność stężenia fenyloalaniny.
• Preparat można przyjmować doustnie jako napój lub – jeśli zaleci specjalista – podawać przez sondę żywieniową.

Przygotowanie porcji (ogólne wskazówki)

1. Umyj ręce i użyj czystego, suchego naczynia/szejkera.
2. Otwórz saszetkę i wsyp odmierzoną przez specjalistę ilość proszku.
3. Dodaj przegotowaną i ostudzoną wodę w objętości zaleconej przez specjalistę; mieszaj/wstrząśnij do całkowitego rozpuszczenia.
4. Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu lub przechowuj w lodówce i wykorzystaj w ciągu 24 godzin. Przed podaniem ponownie wstrząśnij.

Nie gotować ani nie podgrzewać powyżej ok. 70°C. Nie stosować dożylnie. Nie używać, jeśli saszetka jest uszkodzona.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat żywieniowy, PKU Anamix junior może u niektórych osób wywołać działania niepożądane, zwykle o łagodnym i przemijającym charakterze:

• Objawy ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, wzdęcia, odbijanie, nudności, biegunka lub zaparcia, ból brzucha, zmiana konsystencji stolca.
• Zmiana apetytu, ból głowy, nieprzyjemny posmak.
• Rzadko: reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd, pokrzywka). W przypadku objawów sugerujących alergię (obrzęk twarzy/języka, duszność, świszczący oddech) – przerwij stosowanie i natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

W razie utrzymujących się lub uciążliwych dolegliwości skontaktuj się ze specjalistą – możliwa jest modyfikacja objętości, częstości podań lub smaku/temperatury napoju.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na którykolwiek składnik preparatu.
• Brak wskazań medycznych: produkt nie jest przeznaczony dla osób bez PKU ani jako zwykły zamiennik posiłku.
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego (dożylnego).
• W ostrych stanach, w których żywienie doustne/enteralne jest przeciwwskazane – tylko zgodnie z decyzją lekarza.

7. Interakcje z innymi lekami

PKU Anamix junior jest preparatem żywieniowym. Zawarte w nim składniki mineralne i białkowe mogą jednak wpływać na wchłanianie niektórych leków:

• Lewotyroksyna – zachowaj odstęp co najmniej 2–4 godzin od podania preparatów żywieniowych/minerałów.
• Tetracykliny i fluorochinolony (np. doksycyklina, ciprofloksacyna) – składniki mineralne mogą zmniejszać wchłanianie; podawaj leki w odstępie czasowym zgodnie z zaleceniem lekarza/farmaceuty.
• Suplementy żelaza, wapnia, magnezu – rozdziel w czasie, aby ograniczyć wzajemne zaburzenia wchłaniania.
• Lewodopa i inne leki wrażliwe na podaż białka – skonsultuj godziny przyjmowania.
• Sapropteryna (BH4) – nie stwierdza się bezpośredniej interakcji z preparatem, ale modyfikacje dawki białka bez fenyloalaniny mogą być potrzebne w zależności od kontroli Phe; wymagany nadzór specjalisty.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach. W razie wątpliwości ustal indywidualny harmonogram przyjmowania.

8. Uwagi dla pacjenta

• Kontrola PKU: regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniem lekarza; nie zmieniaj dawki preparatu ani diety bez konsultacji.
• Higiena jamy ustnej: preparaty dla PKU zawierają węglowodany – pij przez słomkę, popijaj wodą i dbaj o mycie zębów, by zmniejszyć ryzyko próchnicy.
• Przechowywanie: saszetki przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej (zwykle do 25°C), z dala od wilgoci i źródeł ciepła; trzymaj poza zasięgiem dzieci.
• Po przygotowaniu: przechowuj w lodówce i zużyj w ciągu 24 godzin; nie zamrażaj. Przed podaniem wstrząśnij.
• Podróże i szkoła/przedszkole: zabierz odpowiednią liczbę saszetek i pisemne zalecenia diety; poinformuj opiekunów/nauczycieli o konieczności regularnych porcji w ciągu dnia.
• Smak i tolerancja: dopuszczalne jest podawanie z dozwolonymi w PKU napojami lub żywnością (po uzgodnieniu ze specjalistą), aby poprawić akceptację.
• Bezpieczeństwo: każda saszetka jest jednorazowa; nie używaj resztek proszku z uszkodzonych opakowań.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Informacje mają charakter edukacyjny, nie zastępują porady lekarskiej. PKU Anamix junior to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego przeznaczona wyłącznie do stosowania pod nadzorem lekarza/dietetyka u pacjentów z fenyloketonurią. W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących dawkowania, sposobu przygotowania lub działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim specjalistą.