PKU Anamix junior – proszek (o smaku pomarańczowym). Edukacyjna „ulotka” dla pacjenta

Uwaga: PKU Anamix junior jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego stosowaną w fenyloketonurii (PKU). Nie jest lekiem w rozumieniu Prawa farmaceutycznego. Poniższe informacje mają charakter edukacyjny.

1. Nazwa leku i postać

PKU Anamix junior, proszek (o smaku pomarańczowym) do przygotowania napoju/porcji do picia.

Warianty opakowań:

• PKU Anamix junior proszek (o smaku pomarańczowym) – 30 saszetek x 36 g (łącznie 1080 g)

2. Substancja czynna

Produkt nie zawiera jednej „substancji czynnej” jak lek. Jest to mieszanka wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny, uzupełniona o węglowodany, tłuszcze, witaminy, składniki mineralne i pierwiastki śladowe, przeznaczona do dietetycznego postępowania w fenyloketonurii u dzieci.

Nie zawiera fenyloalaniny.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne postępowanie w:

• Fenyloketonurii (PKU) oraz pokrewnych zaburzeniach metabolizmu fenyloalaniny u dzieci (zwykle w wieku ok. 1–10 lat),
• jako część diety niskofenyloalaninowej, pod ścisłym nadzorem lekarza i dietetyka klinicznego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę i schemat żywienia ustala lekarz lub dietetyk indywidualnie, w zależności od wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko/energię oraz aktualnego stężenia fenyloalaniny we krwi.

• Zawartość saszetki należy rozpuścić w przegotowanej, ostudzonej wodzie zgodnie z zaleceniami specjalisty, aby uzyskać wskazaną objętość i stężenie.
• Porcje zwykle podaje się w kilku mniejszych dawkach w ciągu dnia, najlepiej po posiłkach lub w ich trakcie.
• Po przygotowaniu spożywać od razu; niewykorzystaną porcję można, jeśli zalecono, przechowywać w lodówce i zużyć w zalecanym przez specjalistę czasie (najczęściej do 24 godzin).
• Nie gotować i nie podgrzewać w kuchence mikrofalowej po przygotowaniu. Nie stosować do żywienia pozajelitowego.
• Produkt jest elementem diety – nie zastępuje całkowicie zwykłej żywności. W diecie należy uwzględniać ściśle kontrolowaną ilość naturalnego białka/fenyloalaniny oraz odpowiednią podaż energii (węglowodany, tłuszcze) zgodnie z planem leczenia.

5. Działania niepożądane

Jak każda żywność specjalnego przeznaczenia medycznego, produkt może u niektórych osób powodować:

• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: wzdęcia, biegunka, zaparcia, nudności, uczucie pełności;
• nietolerancję smaku/zapachu, niechęć do przyjmowania;
• rzadko reakcje nadwrażliwości (np. wysypka) u osób uczulonych na którykolwiek składnik.

Niewłaściwe dawkowanie lub nieregularne stosowanie może prowadzić do nieprawidłowych stężeń fenyloalaniny we krwi, co jest niebezpieczne dla rozwoju dziecka. W razie utrzymujących się objawów żołądkowo-jelitowych, wysypki lub innych niepokojących reakcji skontaktuj się z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu (sprawdź wykaz składników na opakowaniu; wybrane formuły mogą zawierać m.in. źródła soji, oleje roślinne lub składniki pochodzenia mlecznego).
• Stosowanie u osób bez rozpoznanej PKU lub pokrewnych zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny.
• Nie do stosowania pozajelitowego (dożylnego).
• Wiek poza docelową grupą „junior” (np. niemowlęta < 1 r.ż.) – tylko jeśli lekarz zaleci inaczej oraz dobierze odpowiednią formułę.

7. Interakcje z innymi lekami

Chociaż jest to żywność medyczna, zawarte w niej minerały i aminokwasy mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków:

• Lewotyroksyna – podawać w odstępie co najmniej 4 godz. od preparatów zawierających wapń/żelazo.
• Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolonowe – zachować odstęp (zwykle 2–4 godz.) ze względu na możliwe chelatowanie przez jony metali.
• Levodopa – duże jednorazowe dawki aminokwasów mogą wpływać na jej wchłanianie; w razie terapii skonsultuj plan podaży białka.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i mieszankach medycznych. W razie wątpliwości dotyczących odstępów między podaniami – zapytaj specjalistę.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym i zgodnie z indywidualnym planem żywienia.
• Regularnie kontroluj stężenie fenyloalaniny we krwi dziecka zgodnie z zaleceniami ośrodka metabolicznego.
• Dokładnie odmierzaj porcje; higiena przygotowania: myj ręce, używaj czystych naczyń, wodę przegotowaną i ostudzoną.
• Podawaj porcje w ciągu dnia, aby zapewnić równomierną podaż białka bez fenyloalaniny.
• Dla ochrony zębów podawaj napój przez krótki czas, ewentualnie przez słomkę; po spożyciu można przepłukać usta wodą.
• Przechowywanie: saszetki trzymaj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej (zgodnie z etykietą), z dala od ciepła i wilgoci. Nie używaj, jeśli saszetka jest uszkodzona. Sprawdź datę minimalnej trwałości.
• W razie choroby, spadku apetytu, zmiany aktywności fizycznej lub masy ciała – skontaktuj się ze specjalistą w celu modyfikacji planu żywienia.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Informacje w tym materiale mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji medycznej. PKU Anamix junior to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego przeznaczona wyłącznie dla pacjentów z PKU/pokrewnymi zaburzeniami, stosowana pod kontrolą lekarza. Nigdy nie zmieniaj dawki ani częstotliwości przyjmowania bez uzgodnienia ze specjalistą. W razie wystąpienia działań niepożądanych, trudności w stosowaniu lub jakichkolwiek wątpliwości – skontaktuj się z lekarzem prowadzącym lub dietetykiem klinicznym.