1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Cooler 10 Orange

Postać: gotowy do spożycia płyn o smaku pomarańczowym (napój białkozastępczy bez fenyloalaniny).

Warianty opakowań:

• PKU Cooler 10 Orange, płyn (orange) – 30 torebek po 87 ml

Uwaga: Produkt jest dietetycznym środkiem spożywczym specjalnego przeznaczenia medycznego (DSSSPM), stosowanym pod nadzorem medycznym. W niniejszym opisie użyto układu jak dla „ulotki leku” wyłącznie dla przejrzystości.

2. Substancja czynna

Mieszanina wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny, zapewniająca 10 g ekwiwalentu białka w jednej torebce (87 ml). Produkt zawiera także dodatek witamin, składników mineralnych oraz węglowodanów; aromat pomarańczowy.

Nie zawiera fenyloalaniny – służy jako substytut białka w diecie o kontrolowanej podaży fenyloalaniny.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler 10 Orange jest przeznaczony do żywienia dietetycznego pacjentów z:

• fenyloketonurią (PKU) lub innymi zaburzeniami metabolizmu fenyloalaniny,
• koniecznością ograniczenia podaży naturalnego białka zawierającego fenyloalaninę, przy jednoczesnej potrzebie uzupełnienia puli aminokwasów.

Stosowanie wyłącznie pod nadzorem lekarza i dietetyka, jako element diety z kontrolowaną ilością fenyloalaniny. Nie służy do stosowania pozajelitowego ani jako jedyne źródło pożywienia (chyba że wyraźnie zalecono inaczej przez specjalistę).

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne i zależy od wieku, masy ciała, stanu odżywienia, tolerancji fenyloalaniny oraz wyników badań kontrolnych. Dawki wylicza lekarz/dietetyk kliniczny.

Informacje praktyczne:

• 1 torebka (87 ml) = 10 g ekwiwalentu białka.
• Dzienne zapotrzebowanie na ekwiwalent białka zwykle dzieli się na 3–5 porcji w ciągu dnia (np. z posiłkami).
• Wiele planów żywieniowych obejmuje 10–50 g ekwiwalentu białka/dobę uzupełnianego preparatami bez fenyloalaniny; ostateczna dawka zależy od zaleceń specjalisty.

Sposób podawania:

• Wstrząśnij torebkę przed użyciem. Spożywaj powoli, najlepiej schłodzony produkt.
• Przyjmuj z posiłkami lub bez – zgodnie z planem diety. Popij wodą, aby wspierać nawodnienie i higienę jamy ustnej.
• Nie podgrzewać do wysokich temperatur, nie gotować, nie zamrażać.
• Produkt doustny; nie stosować pozajelitowo.

Pominięcie porcji: Przyjmij następną o zwykłej porze. Nie podwajaj porcji bez konsultacji.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów produkt jest dobrze tolerowany. Możliwe są:

• ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wzdęcia, odbijania, biegunka lub zaparcia, uczucie pełności;
• ze strony skóry i ogólne: wysypka/świąd (rzadko – reakcje nadwrażliwości na składnik), ból głowy, zmęczenie, „znużenie smakiem”;
• zęby i jama ustna: przy częstym popijaniu słodko-kwaśnych płynów – ryzyko demineralizacji szkliwa (zalecane płukanie wodą i higiena po spożyciu);
• laboratoryjne/żywieniowe: w razie nieprawidłowego dawkowania – zaburzenia bilansu mikroelementów lub witamin (hiper-/hipowitaminoza).

Przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem w przypadku objawów reakcji alergicznej (np. obrzęk twarzy, języka, trudności w oddychaniu, pokrzywka) lub nasilonych dolegliwości żołądkowo-jelitowych.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Stosowanie u osób bez wskazań medycznych do diety z ograniczeniem fenyloalaniny.
• Stosowanie jako jedyne źródło pożywienia bez wyraźnego zalecenia specjalisty.
• Podanie pozajelitowe.

Szczególna ostrożność: ciąża i karmienie piersią, choroby nerek lub wątroby, zaburzenia elektrolitowe – zawsze skonsultuj dawkowanie z lekarzem.

7. Interakcje z innymi lekami

Jako mieszanina aminokwasów z dodatkiem witamin i minerałów, produkt może wchodzić w interakcje poprzez:

• Konkurencję aminokwasów o wchłanianie – może wpływać na wchłanianie niektórych leków (np. lewodopa, tyroksyna). Zalecany odstęp co najmniej 1–2 godziny.
• Składniki mineralne (wapń, żelazo, magnez): mogą zmniejszać wchłanianie antybiotyków z grupy tetracyklin i chinolonów, bisfosfonianów oraz lewotyroksyny – zachowaj 2 godziny odstępu (lub zgodnie z zaleceniami lekarza).
• Inne suplementy: łączna podaż witamin i mikroelementów powinna być koordynowana, aby uniknąć nadmiarów.

Zawsze poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach. Jeśli masz wątpliwości – zapytaj farmaceutę.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj zgodnie z indywidualnym planem żywieniowym dla PKU i regularnie wykonuj badania kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi.
• Nawodnienie: pij odpowiednią ilość wody w ciągu dnia.
• Higiena jamy ustnej: po wypiciu przepłucz usta wodą; myj zęby zgodnie z zaleceniami stomatologicznymi.
• Ciąża/planowanie ciąży: wymaga ścisłego nadzoru metabolicznego; skontaktuj się z lekarzem w celu dostosowania diety i dawek.
• Przechowywanie: w temperaturze pokojowej (zgodnie z etykietą), z dala od źródeł ciepła i światła. Nie używać po upływie terminu ważności. Otwarte porcje zużyj niezwłocznie.
• Nie udostępniaj produktu innym osobom. Produkt przeznaczony do stosowania pod nadzorem medycznym.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Informacje w tym materiale mają charakter edukacyjny, nie stanowią porady medycznej ani podstawy do samodzielnej modyfikacji leczenia. O dawkowaniu i zasadach stosowania PKU Cooler 10 Orange decyduje lekarz i dietetyk kliniczny na podstawie Twojego stanu zdrowia i wyników badań. W razie wystąpienia niepożądanych objawów lub pytań – skontaktuj się z profesjonalistą medycznym.