PKU Cooler – informacje edukacyjne dla pacjenta

PKU Cooler to specjalistyczny preparat żywieniowy stosowany w diecie osób z fenyloketonurią (PKU) i pokrewnymi zaburzeniami metabolizmu fenyloalaniny. Treść poniżej ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani dietetyka klinicznego.

1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Cooler

Postać: płyn do picia w saszetkach (gotowy do spożycia)

Wariant: 10 Purple (płyn, smak owocowy)

Dostępne opakowania:

• PKU Cooler 10 Purple płyn – 30 torebek x 87 ml

2. Substancja czynna

PKU Cooler nie jest klasycznym lekiem z jedną substancją czynną. To dietetyczny środek spożywczy specjalnego przeznaczenia medycznego, który zwykle zawiera:

• mieszankę aminokwasów bez fenyloalaniny (substytut białka),
• dodatek witamin, składników mineralnych i mikroelementów w celu uzupełnienia diety,
• nośniki energetyczne i aromaty smakowe.

Dokładny skład i wartość odżywcza znajdują się na etykiecie danego opakowania. Zawsze czytaj ulotkę i informacje producenta.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler jest przeznaczony do żywienia medycznego w ramach diety osób z fenyloketonurią (PKU) oraz innych zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny, kiedy konieczne jest ograniczenie podaży fenyloalaniny z pożywienia i zastosowanie bezfenyloalaninowego substytutu białka.

Stosowanie wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego, jako element zbilansowanej diety niskofenyloalaninowej.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne i zależy m.in. od wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko/aminokwasy oraz docelowych stężeń fenyloalaniny we krwi. O dobowej liczbie saszetek decyduje specjalista prowadzący.

Ogólne zalecenia praktyczne:

• podziel dzienną porcję na 3–5 mniejszych porcji w ciągu dnia, najlepiej razem z posiłkami,
• przed wypiciem energicznie wstrząśnij saszetką; najlepiej smakuje schłodzony,
• spożyj bezpośrednio z saszetki lub po przelaniu do kubka; można popić wodą,
• po otwarciu zużyj od razu; resztek nie przechowuj,
• dbaj o odpowiednią podaż płynów w ciągu dnia.

Nie stosować do żywienia pozajelitowego. Nie używać jako jedynego źródła pożywienia, chyba że specjalista zaleci inaczej.

5. Działania niepożądane

Jak każdy specjalistyczny preparat żywieniowy, PKU Cooler może u niektórych osób powodować:

• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wzdęcia, uczucie pełności, biegunka lub zaparcia, odbijanie,
• bóle głowy, zmęczenie, uczucie znużenia smakiem (tzw. zmęczenie sensoryczne),
• rzadko reakcje nadwrażliwości na którykolwiek składnik (wysypka, świąd, obrzęk).

W przypadku utrzymujących się lub nasilonych objawów, zgłoś się do lekarza lub dietetyka klinicznego. Nieprawidłowe dawkowanie może prowadzić do niedoborów lub nadmiarów wybranych składników odżywczych.

6. Przeciwwskazania

• nadwrażliwość (alergia) na jakikolwiek składnik produktu,
• brak wskazań medycznych do stosowania diety bez fenyloalaniny,
• stosowanie jako jedyne źródło pożywienia bez nadzoru specjalisty,
• żywienie pozajelitowe (produkt nie jest do tego przeznaczony).

Szczególne grupy (dzieci, kobiety w ciąży i karmiące, osoby starsze) powinny stosować preparat wyłącznie zgodnie z planem żywienia ustalonym przez zespół metaboliczny.

7. Interakcje z innymi lekami

Chociaż PKU Cooler jest środkiem żywieniowym, a nie lekiem, jego składniki mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków:

• antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów – składniki mineralne mogą zmniejszać ich wchłanianie; zachowaj co najmniej 2-godzinny odstęp,
• lewotyroksyna – zaleca się odstęp 2–4 godz., aby ograniczyć możliwe zmiany wchłaniania,
• leki zawierające lewodopę – duże jednorazowe dawki aminokwasów mogą wpływać na wchłanianie/transport; rozważ rozdzielenie w czasie,
• inne suplementy witaminowo-mineralne – ryzyko kumulacji wybranych składników (np. witaminy A, D, żelaza).

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o stosowaniu PKU Cooler oraz innych preparatów dietetycznych, suplementów i leków. Ustal z zespołem prowadzącym odstępy czasowe między dawkami.

8. Uwagi dla pacjenta

• przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej; chroń przed ciepłem i światłem,
• przechowuj poza zasięgiem dzieci,
• kontroluj regularnie stężenie fenyloalaniny i tyrozyny we krwi zgodnie z zaleceniami ośrodka metabolicznego,
• utrzymuj równomierne rozłożenie porcji w ciągu dnia dla stabilizacji poziomu fenyloalaniny,
• dbaj o higienę jamy ustnej (niektóre preparaty mogą mieć kwaśny odczyn lub zawierać słodziki),
• w podróży zabieraj odpowiednią liczbę saszetek; w razie kontroli granicznej warto mieć zaświadczenie lekarskie,
• w ciąży i w połogu dawki wymagają ścisłej kontroli – nie zmieniaj dawek bez konsultacji,
• jeśli pominiesz porcję, przyjmij ją możliwie szybko, ale nie podwajaj kolejnej dawki.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje konsultacji medycznej. O doborze preparatu, jego dawkowaniu oraz całym planie żywienia decyduje lekarz lub dietetyk kliniczny doświadczony w leczeniu fenyloketonurii. W razie wystąpienia objawów niepożądanych, trudności z tolerancją, zmian samopoczucia lub planowanych modyfikacji diety/leków – skontaktuj się z zespołem prowadzącym.

Słowa kluczowe: PKU Cooler, fenyloketonuria, PKU, substytut białka bez fenyloalaniny, płyn w saszetkach 87 ml, dawkowanie, działania niepożądane, interakcje, dieta niskofenyloalaninowa.