1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Cooler 10 White

Postać: płyn do picia, gotowy do użycia (wariant „White”). Każda torebka to pojedyncza porcja do wypicia.

Charakter produktu: żywność specjalnego przeznaczenia medycznego, stosowana pod nadzorem medycznym w diecie o kontrolowanej zawartości fenyloalaniny. Nie jest to klasyczny lek, lecz specjalistyczny preparat żywieniowy.

Warianty opakowań dostępne na rynku:

• PKU Cooler 10 White płyn (30 torebek x 87 ml)

2. Substancja czynna

Preparat zawiera mieszaninę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny, uzupełnioną o węglowodany, tłuszcze, witaminy i składniki mineralne zgodnie z przeznaczeniem produktu dla osób z fenyloketonurią. Dokładny skład jakościowy i ilościowy znajduje się na etykiecie producenta.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler 10 White jest przeznaczony do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU) i innych postaciach hiperfenyloalaninemii, gdy konieczne jest ograniczenie podaży fenyloalaniny z jednoczesnym zapewnieniem odpowiedniej ilości białka w diecie.

Stosowanie preparatu powinno odbywać się wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka doświadczonego w leczeniu PKU, jako element diety o kontrolowanej zawartości fenyloalaniny.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala indywidualnie lekarz lub dietetyk na podstawie zapotrzebowania na białko, wieku, masy ciała, stanu klinicznego oraz docelowych stężeń fenyloalaniny we krwi.

• Zaleca się podział dobowej porcji na kilka mniejszych porcji przyjmowanych w ciągu dnia (np. z głównymi posiłkami), aby wspierać stabilność metaboliczną.
• Nie przekraczaj porcji ustalonej przez specjalistę.

Sposób podawania:

• Produkt gotowy do spożycia – wstrząsnąć torebką i wypić bezpośrednio po otwarciu; można podawać schłodzony.
• Po otwarciu spożyć od razu w całości; nie przechowywać resztek.
• Stosować jako uzupełnienie diety o kontrolowanej zawartości fenyloalaniny; konieczna jest dodatkowa podaż energii, płynów i małej, indywidualnie dobranej ilości naturalnego białka (źródła fenyloalaniny).
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego.

Wskazówki praktyczne:

• Przyjmuj preparat podczas lub bezpośrednio po posiłku.
• Dbaj o odpowiednie nawodnienie w ciągu dnia.
• Dla ochrony szkliwa po wypiciu opłucz jamę ustną wodą lub umyj zęby.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów preparat jest dobrze tolerowany. Możliwe są jednak:

• Objawy ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, nudności, wymioty, wzdęcia, biegunka lub zaparcia, ból brzucha.
• Bóle lub zawroty głowy, zmęczenie, zmiany apetytu.
• Niezbyt częste: reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd) – w razie ich wystąpienia przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

Nieprawidłowe stosowanie (np. zbyt duże dawki lub używanie jako jedynego źródła odżywienia bez wskazań) może prowadzić do zaburzeń równowagi składników odżywczych. Wszelkie niepokojące objawy zgłaszaj lekarzowi/dietetykowi.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na którykolwiek składnik preparatu.
• Stosowanie u osób, które nie wymagają ograniczenia podaży fenyloalaniny.
• Stosowanie jako jedyne źródło pożywienia – wyłącznie jeśli tak zdecyduje lekarz.

Ostrożnie u osób z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby oraz w innych schorzeniach wymagających modyfikacji podaży białka – dawkowanie i monitorowanie ustala lekarz.

7. Interakcje z innymi lekami

Jeśli preparat zawiera witaminy i składniki mineralne (np. żelazo, wapń, magnez), mogą one wpływać na wchłanianie niektórych leków. Dla bezpieczeństwa:

• Lewotyroksyna, bisfosfoniany (np. alendronian): zachowaj odstęp co najmniej 2–4 godzin.
• Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolonowe: zachowaj odstęp co najmniej 2–3 godzin.
• Levodopa i niektóre leki stosowane w chorobie Parkinsona: duża podaż aminokwasów może wpływać na wchłanianie – skonsultuj odstępy czasowe.
• Inne suplementy/białko: koordynuj przyjmowanie z dietetykiem, aby uniknąć nadmiaru lub niedoboru składników.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i preparatach dietetycznych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Kontrola metaboliczna: regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny (i tyrozyny) we krwi zgodnie z zaleceniami ośrodka metabolicznego.
• Ciąża i karmienie piersią: planując ciążę lub będąc w ciąży, niezwłocznie skontaktuj się z ośrodkiem prowadzącym – cele terapeutyczne i dawki wymagają ścisłej kontroli.
• Smak i tolerancja: picie schłodzonego preparatu oraz przyjmowanie z posiłkiem może poprawić tolerancję.
• Przechowywanie: przechowywać w temperaturze pokojowej, w suchym miejscu, z dala od źródeł ciepła i światła. Nie zamrażać. Przechowywać poza zasięgiem dzieci.
• Po otwarciu: spożyć natychmiast; nie przechowywać resztek w lodówce.
• Higiena jamy ustnej: ze względu na obecność węglowodanów/kwasowość – po wypiciu przepłucz usta wodą lub umyj zęby.
• Aktywność i prowadzenie pojazdów: preparat nie wpływa bezpośrednio na zdolność prowadzenia pojazdów.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Informacje mają charakter edukacyjny i nie zastępują porady lekarza lub dietetyka. PKU Cooler 10 White to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego – stosować wyłącznie pod nadzorem medycznym, jako element diety z kontrolowaną podażą fenyloalaniny. Zawsze czytaj etykietę i informacje producenta dotyczące składu, wieku docelowego oraz sposobu użycia.