PKU Cooler 15 Orange – edukacyjna „ulotka” dla pacjenta

Uwaga: PKU Cooler to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU). Nie jest to lek w rozumieniu prawa farmaceutycznego. Poniższy materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza lub dietetyka klinicznego.

1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Cooler 15 Orange

Postać: gotowy do spożycia płyn do picia, smak pomarańczowy.

Warianty opakowań:

• PKU Cooler 15 Orange płyn – 30 torebek x 130 ml

2. Substancja czynna

Nie dotyczy w rozumieniu produktów leczniczych. PKU Cooler zawiera mieszankę aminokwasów bez fenyloalaniny (Phe) stanowiącą ekwiwalent białka, uzupełnioną o wybrane witaminy, składniki mineralne i węglowodany zgodnie z przeznaczeniem żywności specjalnego przeznaczenia medycznego.

Jedna torebka PKU Cooler 15 zwykle odpowiada 15 g ekwiwalentu białka (PE – protein equivalent).

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler jest przeznaczony do postępowania dietetycznego u osób z fenyloketonurią (PKU) i pokrewnymi hiperfenyloalaninemiami, gdy konieczne jest ograniczenie podaży fenyloalaniny z naturalnego białka i uzupełnienie podaży białka mieszaniną aminokwasów bez Phe.

Stosowanie wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego, jako element indywidualnie zaplanowanej diety ubogofenyloalaninowej.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala lekarz lub dietetyk na podstawie wieku, masy ciała, tolerancji fenyloalaniny, wyników badań i sytuacji klinicznej (np. wzrost, ciąża, aktywność fizyczna).

• Podział dobowy: zwykle dzienna ilość ekwiwalentu białka dzielona jest na 3–5 porcji równomiernie w ciągu dnia.
• Przykład przeliczenia: jeśli zalecono 30 g ekwiwalentu białka/dobę, odpowiada to 2 torebkom PKU Cooler 15 (2 × 15 g PE), o ile specjalista nie zaleci inaczej.

Sposób podawania:

• Produkt jest gotowy do picia. Przed spożyciem wstrząsnąć.
• Najlepiej spożywać powoli, w trakcie lub bezpośrednio po posiłku – może to zmniejszyć dolegliwości żołądkowo‑jelitowe.
• Po otwarciu spożyć od razu. Niewykorzystaną porcję wyrzucić.

Nie stosować do żywienia pozajelitowego. Nie używać jako jedynego źródła pożywienia, chyba że lekarz zaleci inaczej.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów produkt jest dobrze tolerowany. Możliwe działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt szybkiej podaży:

• nudności, wzdęcia, odbijanie, uczucie pełności, bóle brzucha
• biegunka lub zaparcia
• ból głowy, nieprzyjemny posmak w ustach
• rzadko: reakcje nadwrażliwości na którykolwiek składnik (np. wysypka, świąd, obrzęk, duszność) – w takiej sytuacji przerwać stosowanie i pilnie skontaktować się z lekarzem

W razie utrzymujących się dolegliwości lub pogorszenia samopoczucia skontaktuj się ze specjalistą prowadzącym.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na jakikolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań medycznych: nie stosować u osób bez rozpoznanej PKU lub pokrewnej wrodzonej choroby metabolicznej wymagającej takiej interwencji.
• Stosowanie u niemowląt i małych dzieci wyłącznie, jeśli lekarz wyraźnie zaleci i określi dawkowanie oraz sposób podaży.

Ostrożnie u osób z chorobami nerek lub wątroby – dawkowanie i kontrola parametrów muszą być ustalane indywidualnie przez lekarza.

7. Interakcje z innymi lekami

Mieszanki aminokwasowe oraz zawarte w produkcie składniki mineralne mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. W celu zmniejszenia ryzyka interakcji zachowaj odstęp czasowy między PKU Cooler a poniższymi lekami:

• Lewotyroksyna (L‑T4): co najmniej 4 godziny odstępu.
• Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolony (np. cyprofloksacyna): minimum 2 godziny przed lub 4–6 godzin po przyjęciu preparatu zawierającego minerały/aminokwasy.
• Bisfosfoniany (np. alendronian): przyjmować na czczo zgodnie z ulotką leku, nie łączyć bezpośrednio z PKU Cooler.
• Lewodopa: aminokwasy mogą konkurować o transport – rozdzielaj czasowo według zaleceń lekarza.
• Leki żelaza: najlepiej przyjmować oddzielnie (co najmniej 2 godziny odstępu).

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i żywności specjalnego przeznaczenia medycznego.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj produkt wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza/dietetyka w ramach diety ubogiej w fenyloalaninę. Produkt nie zastępuje całkowicie naturalnego białka – zakres podaży naturalnych źródeł białka ustala specjalista.
• Regularnie wykonuj badania kontrolne stężenia fenyloalaniny (i tyrozyny) we krwi zgodnie z planem leczenia.
• Kobiety planujące ciążę lub będące w ciąży wymagają bardzo ścisłej kontroli metabolicznej – możliwa modyfikacja dawkowania przez lekarza.
• Przechowywanie: w temperaturze pokojowej (zwykle 5–25°C), w suchym miejscu, z dala od bezpośredniego światła słonecznego. Nie zamrażać. Przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
• Po otwarciu torebki wypić natychmiast; nie przechowywać resztek.
• W razie pominięcia porcji – przyjmij następną zgodnie z planem; nie podwajaj dawek bez konsultacji.
• Smak i tolerancję może poprawić podanie schłodzonego produktu.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji ze specjalistą. O dawkowaniu, wskazaniach, przeciwwskazaniach i możliwych działaniach niepożądanych decyduje lekarz lub dietetyk kliniczny prowadzący leczenie PKU. W przypadku wystąpienia objawów niepożądanych, podejrzenia reakcji alergicznej lub wątpliwości dotyczących stosowania PKU Cooler – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem. W sytuacji zagrożenia życia (np. trudności w oddychaniu, obrzęk twarzy) wezwij natychmiast pogotowie ratunkowe (112/999).