1. Nazwa leku i postać

PKU Cooler 15 Red – płyn do picia (gotowy do spożycia), przeznaczony do stosowania doustnego.

Warianty opakowań:

• PKU Cooler 15 Red płyn (30 torebek x 130 ml)

Uwaga: PKU Cooler to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego stosowana w diecie pacjentów z fenyloketonurią (PKU) i pokrewnymi zaburzeniami metabolizmu fenyloalaniny. Stosować pod nadzorem medycznym.

2. Substancja czynna

Mieszanina aminokwasów bez fenyloalaniny (preparat białkozastępczy), zwykle z dodatkiem witamin, składników mineralnych i innych składników odżywczych. Preparat jest przeznaczony do uzupełniania podaży białka bez zwiększania podaży fenyloalaniny.

Oznaczenie „15” w nazwie produktu zwykle odnosi się do zawartości ok. 15 g równoważnika białka w jednej torebce – sprawdź etykietę swojego opakowania, aby potwierdzić dokładne wartości.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler stosuje się jako część diety ubogofenyloalaninowej u pacjentów z:

• fenyloketonurią (PKU),
• innymi postaciami hiperfenyloalaninemii wymagającymi ograniczenia podaży fenyloalaniny.

Produkt uzupełnia zapotrzebowanie na białko w formie mieszaniny aminokwasów pozbawionej fenyloalaniny i powinien być stosowany zgodnie z zaleceniami lekarza lub dietetyka klinicznego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala lekarz lub dietetyk indywidualnie, w zależności od wieku, masy ciała, tolerancji fenyloalaniny oraz aktualnych wyników badań.

Ogólne wskazówki:

• Zalecaną dzienną ilość preparatu zwykle dzieli się na 3–5 porcji w ciągu dnia.
• Przyjmuj w trakcie posiłku lub bezpośrednio po nim, aby poprawić tolerancję i wykorzystanie aminokwasów.
• Przed użyciem energicznie wstrząśnij torebkę. Najlepiej smakuje schłodzony.
• Po otwarciu wypij całą zawartość od razu. Niewykorzystaną porcję wyrzuć.
• Zadbaj o odpowiednie nawodnienie (popijaj wodą).
• Tylko do stosowania doustnego. Nie stosować pozajelitowo.

Pominięta porcja: przyjmij, gdy sobie przypomnisz, chyba że zbliża się pora następnej – nie podwajaj dawki.

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt żywnościowy specjalnego przeznaczenia medycznego, PKU Cooler może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt dużej jednorazowej porcji:

• zgaga, uczucie pełności, wzdęcia, nudności, biegunka lub zaparcia,
• nieprzyjemny posmak lub odbijanie,
• ból głowy, sporadycznie zawroty głowy,
• rzadko reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd, obrzęk).

Przerwij stosowanie i skontaktuj się pilnie z lekarzem, jeśli wystąpią objawy reakcji alergicznej: wysypka uogólniona, obrzęk twarzy/warg/języka, trudności w oddychaniu.

Jeśli dolegliwości żołądkowo-jelitowe utrzymują się, poinformuj lekarza – konieczna może być modyfikacja porcji, częstości podawania lub rodzaju preparatu.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu (sprawdź listę składników na etykiecie).
• Brak wskazań do diety ubogofenyloalaninowej.
• Nie stosować jako jedyne źródło pożywienia, chyba że lekarz wyraźnie zaleci inaczej.
• Stosowanie u niemowląt i małych dzieci wyłącznie zgodnie z zaleceniem i pod ścisłym nadzorem specjalisty.

7. Interakcje z innymi lekami

Aminokwasy mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Zachowaj ostrożność i poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych preparatach. Ogólne zalecenia odstępu czasowego (co najmniej 2 godziny, o ile lekarz nie zaleci inaczej):

• Lewotyroksyna – aminokwasy mogą zmniejszać wchłanianie; przyjmuj lewotyroksynę na pusty żołądek, a preparat białkozastępczy w innym czasie dnia.
• Levodopa – duże ładunki aminokwasów mogą konkurować o transport; rozdziel w czasie.
• Tetracykliny i fluorochinolony – możliwe zmniejszenie wchłaniania; zachowaj odstęp.
• Bisfosfoniany, żelazo, cynk – możliwe interakcje pokarmowe; stosuj rozdzielnie zgodnie z zaleceniem.

U osób stosujących sapropterynę (BH4) lub pegwaliase konieczne jest częstsze monitorowanie stężenia fenyloalaniny i ewentualne dostosowanie dawki preparatów białkozastępczych oraz podaży naturalnego białka.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj PKU Cooler wyłącznie jako element indywidualnie zaplanowanej diety ubogofenyloalaninowej.
• Regularnie wykonuj oznaczenia stężenia fenyloalaniny (i tyrozyny) we krwi – zakres i częstość badań ustala lekarz.
• Prowadź dzienniczek diety i spożycia preparatu; ułatwia to optymalizację dawki.
• Najlepszą tolerancję uzyskuje się po podziale dziennej ilości na kilka mniejszych porcji przyjmowanych z posiłkami.
• Higiena jamy ustnej: słodkie/kwasowe napoje mogą wpływać na szkliwo – po wypiciu przepłucz usta wodą i dbaj o regularne mycie zębów.
• Ciąża i karmienie piersią: wymagają szczególnie ścisłej kontroli stężeń fenyloalaniny i modyfikacji planu żywieniowego – skontaktuj się z ośrodkiem metabolicznym przed planowaną ciążą.
• Przechowywanie: w temperaturze pokojowej, z dala od słońca; nie zamrażać. Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci.
• Nie podgrzewaj torebki w kuchence mikrofalowej. Nie używaj, jeśli opakowanie jest uszkodzone lub spuchnięte.
• Alergeny i skład: zawsze sprawdzaj aktualną etykietę producenta (skład może ulegać zmianom).

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy opis ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani dietetyka klinicznego. PKU Cooler jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego i powinien być stosowany wyłącznie pod nadzorem medycznym. W razie wątpliwości dotyczących dawkowania, składu, interakcji lub działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem prowadzącym/poradnią metaboliczną. W sytuacji nagłej lub przy objawach reakcji alergicznej wezwij pomoc (112/999).