1. Nazwa leku i postać

PKU Cooler 15 White, płyn do picia w porcjach jednostkowych.

Klasyfikacja: dietetyczny środek specjalnego przeznaczenia medycznego (FSMP) stosowany w żywieniu pacjentów z fenyloketonurią. Produkt gotowy do spożycia, przeznaczony do stosowania pod nadzorem medycznym.

Warianty opakowań

• PKU Cooler 15 White, płyn – 30 torebek x 130 ml

2. Substancja czynna

Preparat zawiera mieszankę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny (Phe-free) jako źródło białka. Dodatkowo zawiera węglowodany, tłuszcze oraz zestaw witamin i składników mineralnych dostosowanych do potrzeb żywieniowych osób z PKU.

Porcja 130 ml dostarcza zwykle 15 g równoważnika białka (protein equivalent) z aminokwasów. Wariant „White” to wersja neutralna smakowo/bez aromatów (zgodnie z etykietą producenta).

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler 15 White jest przeznaczony do postępowania dietetycznego u pacjentów z:

• fenyloketonurią (PKU),
• łagodną/umiarkowaną hiperfenyloalaninemią (HPA),

u dzieci w odpowiednim wieku, młodzieży i dorosłych, gdy konieczna jest podaż białka bez fenyloalaniny. Stosowanie w ciąży i okresie planowania ciąży wyłącznie po uzgodnieniu z zespołem metabolicznym.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego. Dawka dobowa jest ustalana indywidualnie w oparciu o wiek, masę ciała, zapotrzebowanie na białko oraz stężenia fenyloalaniny we krwi.

Ogólne zasady dawkowania

• Typowy dobowy zakres podaży równoważnika białka z mieszanek aminokwasowych: około 0,8–1,5 g/kg mc./dobę (lub zgodnie z zaleceniem specjalisty).
• Jedna torebka (130 ml) = 15 g równoważnika białka. Liczbę torebek/dobę dostosowuje specjalista do indywidualnych potrzeb.
• Zaleca się podział dobowej dawki na 3–5 porcji w ciągu dnia, najlepiej razem z posiłkami.

Sposób podawania

• Wstrząsnąć przed użyciem. Najlepiej spożywać schłodzone.
• Nie gotować, nie podgrzewać w kuchence mikrofalowej.
• Po wypiciu popić wodą; dbaj o higienę jamy ustnej.
• Produkt nie może być jedynym źródłem pożywienia – wymaga uzupełnienia o indywidualnie wyliczoną ilość naturalnego białka/fenyloalaniny oraz energii.

W razie choroby, intensywnego wysiłku, ciąży lub zmian w masie ciała – skontaktuj się ze specjalistą w celu korekty dawki.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów produkt jest dobrze tolerowany. Możliwe są:

• ze strony przewodu pokarmowego: nudności, uczucie pełności, wzdęcia, odbijanie, biegunka lub zaparcia, dyskomfort żołądkowy;
• bóle głowy, zmęczenie, zmiana apetytu;
• reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd) w razie uczulenia na składniki;
• nieprawidłowe stężenia fenyloalaniny we krwi przy niewłaściwym dawkowaniu lub niedostatecznej podaży energii.

W przypadku utrzymujących się dolegliwości, nasilenia objawów lub podejrzenia reakcji alergicznej – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu.
• Nieodpowiedni dla osób bez zdiagnozowanej PKU/HPA.
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego.
• Wiek pediatryczny poniżej zaleceń producenta dla tej mocy/postaći – stosować wyłącznie, jeśli zaleci specjalista.
• Ostrożnie w chorobach nerek lub wątroby – wymagana kontrola lekarska i ewentualna modyfikacja dawki.

7. Interakcje z innymi lekami

Jako mieszanka aminokwasów i mikroskładników, produkt może wpływać na wchłanianie niektórych leków lub odwrotnie:

• Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolony (np. doksycyklina, ciprofloksacyna): minerały mogą zmniejszać wchłanianie – zachowaj odstęp co najmniej 2 godziny.
• Lewodopa i niektóre leki działające na OUN: duże dawki aminokwasów mogą konkurować o transport – rozdziel w czasie wg zaleceń lekarza.
• Suplementy żelaza, wapnia, magnezu: ryzyko interakcji wchłaniania – stosuj o innych porach dnia.
• Sapropteryna (BH4): brak bezpośredniej interakcji z produktem, ale przy leczeniu BH4 często modyfikuje się dietę i dawki mieszanek – postępuj wg zaleceń ośrodka metabolicznego.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach. W razie wątpliwości ustal indywidualne odstępy czasowe.

8. Uwagi dla pacjenta

• Monitorowanie: regularnie oznaczaj stężenie fenyloalaniny we krwi; nie zmieniaj dawki na własną rękę.
• Dieta: preparat jest uzupełnieniem diety o białko bez fenyloalaniny; naturalne białko (fenyloalanina) i energia muszą być indywidualnie wyliczone.
• Ciąża i planowanie ciąży: wymagana bardzo ścisła kontrola metaboliczna. Skontaktuj się z zespołem metabolicznym przed poczęciem i w trakcie ciąży.
• Higiena jamy ustnej: po wypiciu przepłucz usta wodą i dbaj o zęby (ryzyko próchnicy przy częstym popijaniu preparatów odżywczych).
• Nawodnienie: pij odpowiednią ilość wody w ciągu dnia.
• Przechowywanie: przechowuj w suchym i chłodnym miejscu; chroń przed słońcem. Po otwarciu zużyj niezwłocznie. Nie zamrażaj. Przechowuj w miejscu niedostępnym dla dzieci.
• Podróże i szkoła/praca: planuj porcje na dzień; zabierz zapas i akcesoria (np. słomkę, wodę) oraz plan żywieniowy.
• Alergeny i tolerancja: przed pierwszym użyciem zapoznaj się z etykietą składu. W razie wątpliwości dotyczących alergii skonsultuj się z lekarzem.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

PKU Cooler 15 White jest dietetycznym środkiem specjalnego przeznaczenia medycznego, a nie klasycznym produktem leczniczym. Stosowanie powinno odbywać się wyłącznie pod nadzorem medycznym, w ramach całościowego planu leczenia fenyloketonurii. Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani informacji z oryginalnej etykiety/ulotki producenta. W razie jakichkolwiek pytań lub wątpliwości skontaktuj się ze swoim lekarzem prowadzącym lub dietetykiem klinicznym.