PKU Cooler – ulotka edukacyjna dla pacjenta

PKU Cooler to specjalistyczny preparat do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU). Informacje poniżej mają charakter edukacyjny i nie zastępują porady lekarza ani etykiety producenta.

1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Cooler

Postać: gotowy do użycia płyn do picia (wariant smakowy „Yellow”).

Warianty opakowań dostępne na rynku (przykład):

• PKU Cooler 15 Yellow, płyn – 30 torebek po 130 ml

Uwaga: „15” w nazwie produktu zwykle odnosi się do równoważnika białka w porcji; dokładną wartość i skład sprawdź na opakowaniu lub skonsultuj z lekarzem/dietetykiem klinicznym.

2. Substancja czynna

Nie dotyczy w rozumieniu produktu leczniczego. PKU Cooler jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego: zawiera mieszaninę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny, z dodatkiem składników odżywczych (m.in. węglowodanów, tłuszczów, witamin i składników mineralnych) zgodnie z deklaracją producenta.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler stosuje się w dietetycznym leczeniu fenyloketonurii (PKU) i pokrewnych zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny, jako substytut białka pozbawiony fenyloalaniny. Preparat przeznaczony jest do stosowania pod nadzorem lekarza i/lub dietetyka klinicznego w ramach indywidualnie zaplanowanej diety niskofenyloalaninowej.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie dobiera się indywidualnie na podstawie wieku, masy ciała, wyników badań (stężenie fenyloalaniny we krwi) oraz całkowitego zapotrzebowania na białko/aminokwasy.

• Typowo stosuje się kilka porcji preparatu w ciągu dnia, rozłożonych na 2–4 podania. Ostateczną liczbę porcji ustala specjalista prowadzący.
• Preparat jest gotowy do spożycia: wstrząśnij saszetkę, podawaj powoli, najlepiej w trakcie lub bezpośrednio po posiłku. Smakuje lepiej po schłodzeniu.
• Nie gotować, nie zamrażać. Do podawania doustnego; nie do żywienia pozajelitowego.
• Nie stosować jako jedynego źródła pożywienia, chyba że lekarz wyraźnie zaleci inaczej.
• Pij odpowiednią ilość wody w ciągu dnia.

Jeśli zapomnisz przyjąć porcję: przyjmij ją, gdy sobie przypomnisz, o ile nie zbliża się pora kolejnej porcji. Nie stosuj dawki podwójnej.

Przedawkowanie: może wywołać dolegliwości żołądkowo-jelitowe lub zaburzenia metaboliczne (np. wzrost mocznika). W takiej sytuacji skontaktuj się z lekarzem.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat białkowy/aminokwasowy, PKU Cooler może u niektórych osób powodować:

• nudności, wzdęcia, odbijanie, uczucie pełności, biegunkę lub zaparcia,
• zmianę zapachu oddechu lub stolca,
• bóle głowy, zmęczenie, „zmęczenie smakiem”,
• rzadko: reakcje nadwrażliwości (wysypka, świąd). W przypadku objawów alergii przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

Ryzyko i nasilenie działań niepożądanych może wzrastać przy nieprawidłowym dawkowaniu lub niedostatecznym nawodnieniu.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Stosowanie u osób bez zdiagnozowanej PKU/hyperfenyloalaninemii lub innego wskazania dietetycznego określonego przez lekarza.
• Wiek niemowlęcy lub inne grupy szczególne – tylko jeśli lekarz wyraźnie zaleci ten preparat i formę podania.

7. Interakcje z innymi lekami

Interakcje wynikają głównie z obecności aminokwasów i składników mineralnych:

• Levodopa: duże ilości aminokwasów mogą zmniejszać wchłanianie/przenikanie leku do OUN. Rozdzielaj czasowo (np. ≥2 godz.).
• Lewotyroksyna, bisfosfoniany, niektóre antybiotyki (tetracykliny, fluorochinolony) oraz preparaty żelaza/cynku: składniki mineralne i białkowe mogą zaburzać wchłanianie – zachowaj odstęp czasowy (zwykle ≥2 godz., zgodnie z zaleceniami lekarza).
• Sapropteryna (BH4): nie jest to klasyczna interakcja, ale terapia może wymagać korekty podaży naturalnego białka i/lub porcji preparatu – skonsultuj plan diety.

Zawsze informuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i żywności specjalnego przeznaczenia medycznego.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym jako element diety o kontrolowanej zawartości fenyloalaniny.
• Regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny we krwi i przestrzegaj zaleceń zespołu metabolicznego.
• Przechowuj w temperaturze pokojowej, w suchym miejscu, z dala od źródeł ciepła i światła. Po otwarciu saszetkę zużyj niezwłocznie.
• Ciąża i karmienie piersią: utrzymuj ścisłą kontrolę metaboliczną i dawki preparatu ustal z lekarzem prowadzącym.
• Jeśli chorujesz na nerki, nadciśnienie, cukrzycę lub stosujesz dietę z ograniczeniem niektórych składników (np. sodu/potasu), omów skład produktu ze specjalistą.
• W podróży zabierz odpowiednią liczbę porcji i plan spożycia; pamiętaj o nawodnieniu.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji lekarskiej, zaleceń dietetyka klinicznego ani informacji z opakowania/etykiety producenta. W przypadku pytań dotyczących dawkowania, składu, wieku stosowania czy możliwych interakcji skontaktuj się z lekarzem prowadzącym lub poradnią chorób metabolicznych.