PKU Cooler 20 Orange płyn – ulotka edukacyjna dla pacjenta (wskazania, dawkowanie, działania niepożądane)

1. Nazwa leku i postać

PKU Cooler 20 Orange – płyn gotowy do spożycia o smaku pomarańczowym; opakowania jednorazowe (torebki/saszetki do wypicia).

Warianty opakowań dostępne na rynku:

• PKU Cooler 20 Orange płyn (pomarańczowy) – 30 torebek x 174 ml

Uwaga: PKU Cooler to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego stosowana w fenyloketonurii (PKU); w niniejszym materiale użyto formatu przypominającego ulotkę leku, aby ułatwić zrozumienie zasad stosowania.

2. Substancja czynna

Mieszanka aminokwasów pozbawiona fenyloalaniny (źródło białka dla osób z fenyloketonurią), zwykle wzbogacona w wybrane witaminy, składniki mineralne i inne składniki odżywcze. Szczegółowy skład oraz ewentualne alergeny zawsze sprawdź na etykiecie konkretnej partii produktu.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler 20 Orange jest przeznaczony do dietetycznego postępowania w:

• fenyloketonurii (PKU) i łagodnej hiperfenyloalaninemii (HPA),
• innych zaburzeniach metabolizmu fenyloalaniny wymagających podaży mieszanek aminokwasowych bez fenyloalaniny.

Produkt stosuje się wyłącznie pod nadzorem lekarza i/lub dietetyka metabolicznego jako uzupełnienie indywidualnie zaplanowanej diety o kontrolowanej podaży naturalnego białka.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala lekarz lub dietetyk metaboliczny indywidualnie, w zależności od wieku, masy ciała, aktualnego stężenia fenyloalaniny we krwi, tolerancji naturalnego białka oraz ogólnego zapotrzebowania na białko i energię.

• Częstość przyjmowania: zwykle kilka porcji w ciągu dnia, równomiernie rozłożonych od rana do wieczora, aby zapewnić stałą podaż aminokwasów.
• Jak stosować: wstrząśnij torebką przed użyciem. Pij powoli, najlepiej w trakcie lub bezpośrednio po posiłku. Dla poprawy tolerancji można pić schłodzony płyn lub przez słomkę.
• Nawodnienie: popijaj wodą i dbaj o odpowiednie nawodnienie w ciągu dnia.
• Pominięta porcja: przyjmij najszybciej jak to możliwe. Jeśli zbliża się pora kolejnej, pomiń zapomnianą – nie przyjmuj podwójnej porcji.
• Po otwarciu: najlepiej spożyć od razu. Zawsze stosuj się do zaleceń producenta na etykiecie dotyczących przechowywania rozpoczętej porcji.

5. Działania niepożądane

Jak każdy specjalistyczny preparat żywieniowy, PKU Cooler może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt szybkiej podaży:

• dolegliwości żołądkowo-jelitowe: uczucie pełności, wzdęcia, nudności, odbijanie, biegunka lub zaparcia, ból brzucha,
• ból głowy, zmęczenie, nieprzyjemny posmak w ustach,
• reakcje nadwrażliwości na składniki (np. wysypka, świąd, obrzęk, świszczący oddech) – w takiej sytuacji przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem,
• przy długotrwałym niewłaściwym dawkowaniu: ryzyko niedoborów lub nadmiaru wybranych witamin/minerałów – konieczne są regularne kontrole zalecone przez lekarza.

Jeśli działania niepożądane są nasilone lub utrzymują się, skontaktuj się ze specjalistą.

6. Przeciwwskazania

• nadwrażliwość (alergia) na którykolwiek składnik produktu,
• brak wskazań medycznych do stosowania mieszanek aminokwasowych bez fenyloalaniny (produkt nie jest przeznaczony dla osób zdrowych),
• nie stosować jako jedyne źródło pożywienia, chyba że lekarz wyraźnie zaleci inaczej,
• ostrożnie w chorobach nerek i/lub wątroby – dawkę i schemat musi ocenić lekarz.

7. Interakcje z innymi lekami

PKU Cooler to preparat odżywczy; jednak składniki mineralne i aminokwasy mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Aby ograniczyć ryzyko interakcji:

• zachowaj odstęp (zwykle 2–4 godziny) między PKU Cooler a lekami, których wchłanianie zaburzają jony metali, np. niektóre antybiotyki (tetracykliny, fluorochinolony) oraz lewotyroksyna; postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty,
• jednoczesne przyjmowanie dużych ilości aminokwasów/białka może wpływać na działanie lewodopy – skonsultuj odstępy i monitoruj objawy,
• jeśli chorujesz na cukrzycę, uwzględnij ewentualną zawartość węglowodanów w planie leczenia i monitoruj glikemię,
• poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i preparatach żywieniowych.

8. Uwagi dla pacjenta

• PKU Cooler jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego – stosuj wyłącznie pod nadzorem lekarza/dietetyka, w ramach diety z kontrolowaną podażą fenyloalaniny.
• Regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny we krwi oraz inne oznaczenia zalecone przez zespół metaboliczny.
• W ciąży i w okresie planowania ciąży konieczna jest szczególnie ścisła kontrola diety PKU – nie zmieniaj dawki bez konsultacji.
• Dla lepszej tolerancji smakowej: pij schłodzony, rozkładaj porcję na mniejsze, używaj słomki, a po spożyciu wypłucz usta wodą i dbaj o higienę jamy ustnej.
• Przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze zgodnej z etykietą, z dala od źródeł ciepła i poza zasięgiem dzieci. Nie używaj, jeśli opakowanie jest uszkodzone lub po upływie terminu ważności.
• Nie udostępniaj preparatu innym osobom – dawkowanie jest indywidualne.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje indywidualnej porady lekarskiej ani zaleceń dietetycznych. W sprawie dawkowania, modyfikacji diety oraz ewentualnych działań niepożądanych zawsze kontaktuj się z lekarzem prowadzącym lub dietetykiem specjalizującym się w zaburzeniach metabolicznych.