PKU Cooler – edukacyjna ulotka dla pacjenta

Materiał informacyjny o produkcie do żywienia medycznego stosowanym w diecie pacjentów z fenyloketonurią (PKU). Treść ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza lub dietetyka klinicznego.

1. Nazwa leku i postać

PKU Cooler – płyn gotowy do wypicia.

Warianty opakowań dostępne na rynku mogą obejmować m.in.:

• PKU Cooler 20 Purple, płyn – 30 torebek x 174 ml

Uwaga: Nazewnictwo wariantu („Purple”) odnosi się do wersji produktu i/lub smaku określanego przez producenta.

2. Substancja czynna

PKU Cooler to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego przeznaczona do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii. Zawiera mieszankę wolnych aminokwasów jako źródło białka, bez fenyloalaniny, zwykle z dodatkiem witamin, składników mineralnych i energii. Jest stosowany wyłącznie pod nadzorem medycznym.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler stosuje się jako element diety w:

• fenyloketonurii (PKU) – w celu dostarczenia białka bez fenyloalaniny i wsparcia bilansu żywieniowego przy diecie ubogiej w fenyloalaninę;
• innych stanach wymagających podaży białka wolnego od fenyloalaniny – zgodnie z zaleceniem specjalisty.

Produkt jest przeznaczony wyłącznie dla pacjentów, u których wskazano ograniczenie podaży fenyloalaniny. Nie jest przeznaczony dla osób zdrowych.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala lekarz lub dietetyk kliniczny indywidualnie, na podstawie wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko/energii oraz aktualnych stężeń fenyloalaniny we krwi.

Ogólne zasady stosowania:

• Stosuj liczbę porcji/dobę zaleconą przez specjalistę; zwykle dzieli się je na 2–4 dawki w ciągu dnia.
• Wstrząśnij opakowaniem przed użyciem. Produkt jest gotowy do spożycia; najlepiej smakuje dobrze schłodzony.
• Spożywaj powoli, najlepiej po posiłkach lub w trakcie, aby zmniejszyć ryzyko dolegliwości żołądkowo-jelitowych.
• Po otwarciu zużyj niezwłocznie. Jeśli nie wykorzystasz całej porcji, przechowuj w lodówce i zużyj możliwie szybko (zwykle w ciągu 24 godzin).
• Nie podgrzewaj, nie gotuj i nie zamrażaj produktu. Nie stosować do żywienia pozajelitowego.

Równolegle przestrzegaj diety niskofenyloalaninowej zgodnie z planem żywieniowym.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów PKU Cooler jest dobrze tolerowany. Mogą jednak wystąpić:

• dolegliwości żołądkowo-jelitowe: nudności, uczucie pełności, wzdęcia, bóle brzucha, biegunka lub zaparcia;
• zaburzenia smaku, odbijanie, nieprzyjemny zapach oddechu (charakterystyczny dla mieszanek aminokwasowych);
• rzadko: reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd).

W razie utrzymujących się objawów lub nasilenia dolegliwości skontaktuj się z lekarzem lub dietetykiem; może być konieczna zmiana porcji, tempa picia lub modyfikacja planu żywieniowego.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań medycznych do stosowania diety niskofenyloalaninowej (produkt nie jest przeznaczony dla osób zdrowych).
• Nie stosować jako jedyne źródło pożywienia bez wyraźnego zalecenia specjalisty.
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego.

7. Interakcje z innymi lekami

Jako produkt żywienia medycznego PKU Cooler nie jest klasycznym lekiem, jednak jego skład (aminokwasy, witaminy i minerały) może wpływać na wchłanianie niektórych preparatów. Zachowaj odstępy czasowe i poinformuj lekarza o wszystkich stosowanych lekach i suplementach.

Praktyczne zalecenia (ogólne):

• Lewotyroksyna: odczekaj co najmniej 4 godziny między dawką leku a porcją produktu, aby ograniczyć ryzyko zmniejszonego wchłaniania.
• Antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów (np. doksycyklina, ciprofloksacyna): minerały (wapń, żelazo, magnez) mogą osłabiać wchłanianie – zalecany odstęp 2–4 godziny.
• Lewodopa i niektóre leki wchłaniane z udziałem transporterów aminokwasów: rozważ rozdzielenie w czasie (co najmniej 1–2 godziny), jeśli lekarz zaleci.
• Żelazo, wapń i inne suplementy: koordynuj pory przyjmowania, aby zoptymalizować wchłanianie.

W razie wątpliwości uzgodnij indywidualny schemat przyjmowania z lekarzem lub farmaceutą.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj produkt wyłącznie pod nadzorem lekarza/dietetyka i zgodnie z planem żywieniowym dla PKU.
• Regularnie wykonuj zlecone badania stężenia fenyloalaniny we krwi oraz inne badania kontrolne.
• Dbaj o odpowiednie nawodnienie i równomierne rozłożenie porcji w ciągu dnia.
• Aby chronić szkliwo zębów (mieszanki mogą być kwaśne), pij przez słomkę i po spożyciu przepłucz usta wodą; utrzymuj dobrą higienę jamy ustnej.
• Przechowuj w temperaturze pokojowej zgodnie z informacją na opakowaniu; chroń przed wysoką temperaturą i bezpośrednim słońcem. Po otwarciu postępuj zgodnie z zaleceniami producenta (zwykle szybkie zużycie; przechowywanie reszty w lodówce).
• W ciąży i w okresie karmienia piersią konieczna jest szczególnie ścisła kontrola diety i stężeń fenyloalaniny – skonsultuj plan z lekarzem prowadzącym.
• Nie udostępniaj produktu innym osobom.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

PKU Cooler jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego stosowaną w fenyloketonurii. Niniejsza ulotka ma charakter informacyjny i nie zastępuje profesjonalnej porady medycznej. O dawkowaniu, wskazaniach i ewentualnych modyfikacjach terapii decyduje lekarz lub dietetyk kliniczny. W przypadku wystąpienia niepokojących objawów, reakcji nadwrażliwości lub wątpliwości dotyczących stosowania – skontaktuj się z lekarzem.