1. Nazwa leku i postać

PKU Cooler 20 Red – płyn do picia w jednorazowych torebkach (gotowy do spożycia).

Warianty opakowań

• PKU Cooler 20 Red, płyn – 30 torebek x 174 ml

Uwaga: PKU Cooler jest zwykle klasyfikowany jako dietetyczny środek spożywczy specjalnego przeznaczenia medycznego (FSMP) stosowany w leczeniu dietetycznym fenyloketonurii (PKU). W niniejszym tekście użyto układu „ulotki” dla przejrzystości edukacyjnej.

2. Substancja czynna

Preparat stanowi substytut białka bez fenyloalaniny (mieszanka aminokwasów pozbawiona fenyloalaniny), zwykle uzupełniony wybranymi witaminami, składnikami mineralnymi i innymi składnikami odżywczymi. Dokładny skład może różnić się w zależności od partii/producenta – sprawdź etykietę produktu lub skonsultuj się z dietetykiem/metabolistą.

3. Wskazania do stosowania

PKU Cooler jest przeznaczony do leczenia dietetycznego fenyloketonurii (PKU) oraz innych zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny, kiedy konieczne jest ograniczenie podaży fenyloalaniny z naturalnego białka i zastąpienie jej mieszaniną aminokwasów bez fenyloalaniny.

Stosowanie odbywa się pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego, jako element diety niskofenyloalaninowej.

4. Dawkowanie i sposób podawania

• Dawkę dobową ustala lekarz/dietetyk na podstawie wieku, masy ciała, stanu klinicznego oraz docelowego stężenia fenyloalaniny we krwi.
• Zaleca się podział na 3–5 porcji w ciągu dnia, zwykle razem z posiłkami i dopuszczalną ilością naturalnego białka.
• Przed użyciem wstrząsnąć. Najlepiej podawać schłodzone. Po otwarciu torebki wypić bezpośrednio; nie przechowywać resztek.
• Zapewnij odpowiednie nawodnienie – popijaj wodą lub przyjmuj płyny między posiłkami.
• Nie stosować dożylne. Nie podgrzewać w zamkniętej torebce; nie gotować.

W razie pominięcia porcji – przyjmij ją możliwie szybko, chyba że zbliża się czas kolejnej planowej porcji. Nie podwajaj następnej dawki.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat żywieniowy, PKU Cooler może wywołać działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt szybkiej podaży:

• ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wzdęcia, odbijanie, biegunka lub zaparcia, ból brzucha
• ból głowy, uczucie zmęczenia, zmiany apetytu
• nieprzyjemny posmak lub zgaga
• rzadko: reakcje nadwrażliwości (wysypka, świąd); w przypadku objawów alergii przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem

Jeżeli objawy utrzymują się lub są nasilone, skonsultuj się z zespołem prowadzącym (lekarz, dietetyk).

6. Przeciwwskazania

• nadwrażliwość (alergia) na jakikolwiek składnik preparatu
• brak wskazań medycznych do diety niskofenyloalaninowej (nie stosować u osób zdrowych bez zaleceń specjalisty)
• nie stosować do żywienia pozajelitowego

Szczególną ostrożność zachować u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby – dawkowanie i przydatność ocenia lekarz.

7. Interakcje z innymi lekami

Aminokwasy i składniki odżywcze mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Zachowaj odstęp czasowy (zwykle co najmniej 2 godziny) między PKU Cooler a poniższymi preparatami, chyba że lekarz zaleci inaczej:

• lewotyroksyna
• niektóre antybiotyki (np. tetracykliny, fluorochinolony)
• bisfosfoniany
• lewodopa/metyldopa
• preparaty żelaza, cynku i wapnia (mogą wzajemnie ograniczać wchłanianie)

Poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i produktach żywieniowych dla specjalnych celów medycznych. Leczenie sapropteryną (BH4) nie jest zwykle przeciwwskazaniem, ale może wymagać dostosowania podaży naturalnej fenyloalaniny i/lub mieszanki aminokwasów – konieczne jest monitorowanie stężenia Phe.

8. Uwagi dla pacjenta

• Preparat jest elementem diety niskofenyloalaninowej. Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym.
• Nie jest przeznaczony do stosowania jako jedyny składnik diety, chyba że lekarz wyraźnie zaleci inaczej.
• Regularnie kontroluj stężenia fenyloalaniny (i tyrozyny) we krwi zgodnie z planem leczenia.
• Dla ochrony zębów pij przez słomkę, po spożyciu przepłucz usta wodą i dbaj o higienę jamy ustnej.
• Jeżeli chorujesz na cukrzycę lub insulinowrażliwość – omów z dietetykiem ilość węglowodanów w dziennej podaży.
• Przechowywanie: w temperaturze pokojowej (zgodnie z etykietą), w suchym miejscu, z dala od źródeł ciepła i światła. Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci.
• Po otwarciu torebki – spożyć natychmiast. Nie używać, jeśli opakowanie jest uszkodzone lub napęczniałe.
• W planowaniu ciąży i w ciąży konieczne jest szczególnie ścisłe monitorowanie stężeń Phe – skontaktuj się z ośrodkiem metabolicznym.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje indywidualnych zaleceń lekarza lub dietetyka klinicznego. Nie zmieniaj dawki ani schematu żywienia bez konsultacji ze specjalistą. W razie objawów dekompensacji metabolicznej (np. nasilona drażliwość, wymioty, ból głowy, spadek apetytu, „mgła poznawcza”) skontaktuj się niezwłocznie z zespołem prowadzącym i postępuj zgodnie z ustalonym planem postępowania.