1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Cooler 20 Yellow

Postać: płyn gotowy do spożycia (smak „Yellow”)

Warianty opakowań:

• PKU Cooler 20 Yellow płyn yellow – 30 torebek x 174 ml

Każda torebka to porcja gotowa do wypicia. Przed spożyciem wstrząsnąć.

2. Substancja czynna

Mieszanina aminokwasów bez fenyloalaniny (Phe-free), stanowiąca równoważnik białka – w produkcie PKU Cooler 20 jedna torebka odpowiada zwykle ok. 20 g ekwiwalentu białka. Produkt jest wzbogacony w wybrane witaminy, składniki mineralne i pierwiastki śladowe. Nie zawiera fenyloalaniny.

Uwaga: Dokładne ilości poszczególnych składników odżywczych mogą różnić się w zależności od partii. Zawsze sprawdź etykietę na opakowaniu.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne postępowanie w:

• fenyloketonurii (PKU),
• hiperfenyloalaninemii,

u pacjentów wymagających diety z ograniczoną podażą fenyloalaniny. Stosować wyłącznie pod kontrolą lekarza i/lub dietetyka klinicznego jako część indywidualnego planu żywieniowego. Nie jest przeznaczony dla osób bez rozpoznanych zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne i zależy od wieku, masy ciała, stanu klinicznego oraz docelowych stężeń fenyloalaniny we krwi. O dawce decyduje lekarz/dietetyk.

Wskazówki praktyczne:

• 1 torebka PKU Cooler 20 = zwykle ok. 20 g ekwiwalentu białka.
• Dobową ilość porcji najczęściej dzieli się na 3–5 dawek przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej z posiłkami niskofenyloalaninowymi.
• Przed użyciem mocno wstrząsnąć. Spożyć bezpośrednio po otwarciu.
• Popijać wodą, aby wspomóc nawodnienie i higienę jamy ustnej.
• Nie stosować jako jedynie źródło pożywienia – konieczne jest uzupełnienie diety innymi dozwolonymi produktami zgodnie z planem żywieniowym.

Pominięta dawka: przyjmij jak najszybciej, chyba że zbliża się pora kolejnej porcji. Nie podwajaj dawki.

Przedawkowanie: może wywołać dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego (nudności, wzdęcia, biegunka) lub objawy wynikające z nadmiernej podaży białka/aminokwasów. W razie podejrzenia – skontaktuj się z lekarzem.

Monitorowanie: regularnie kontroluj stężenia fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniami ośrodka metabolicznego.

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt o wysokiej zawartości aminokwasów, PKU Cooler może u niektórych osób powodować:

• objawy ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wzdęcia, odbijanie, ból brzucha, biegunka lub zaparcia,
• zmiany smaku/posmaku w ustach, uczucie pełności,
• ból głowy, zmęczenie (rzadziej),
• reakcje nadwrażliwości na składniki – np. wysypka, świąd (rzadko).

Niewłaściwa dawka lub zbyt mała ilość innych składników diety może prowadzić do niedoborów lub nadmiarów niektórych witamin i minerałów. W razie utrzymujących się lub nasilonych objawów skonsultuj się z lekarzem/dietetykiem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na którykolwiek składnik produktu.
• Stosowanie jako jedyne źródło pożywienia.
• Brak wskazań medycznych (osoby bez PKU/hiperfenyloalaninemii).

Ostrożnie w ciężkich chorobach nerek lub wątroby – dawkowanie wyłącznie po ocenie lekarza. W ciąży i podczas karmienia piersią produkt może być stosowany w PKU, ale wymaga ścisłego nadzoru specjalistycznego i częstych kontroli stężenia fenyloalaniny.

7. Interakcje z innymi lekami

Ze względu na zawartość aminokwasów, witamin i minerałów mogą wystąpić interakcje wpływające na wchłanianie niektórych leków:

• Lewodopa, metylodopa – duża podaż aminokwasów może zmniejszać wchłanianie; rozdziel przyjmowanie o ≥1–2 godziny.
• Lewotyroksyna – żelazo i wapń mogą ograniczać wchłanianie hormonu tarczycy; zachowaj odstęp ≥4 godziny.
• Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolonowe – minerały (np. żelazo, wapń, magnez) mogą tworzyć chelaty; zachowaj odstęp ≥2 godziny przed lub 4–6 godzin po antybiotyku (zgodnie z ulotką leku).
• Bisfosfoniany, niektóre leki z cynkiem/żelazem – wymagają przyjmowania na pusty żołądek lub z odstępem czasowym od minerałów.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i produktach odżywczych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Sposób użycia: wstrząsnąć, otworzyć i wypić bezpośrednio. Nie podgrzewać, nie gotować, nie zamrażać.
• Po otwarciu: spożyć od razu. Nie przechowywać resztek porcji.
• Przechowywanie: w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, z dala od źródeł ciepła i światła. Przechowywać poza zasięgiem dzieci.
• Higiena jamy ustnej: ze względu na obecność kwasów/słodzików po spożyciu przepłucz usta wodą lub umyj zęby, aby ograniczyć ryzyko próchnicy i nadwrażliwości szkliwa.
• Nawodnienie: pij odpowiednią ilość wody w ciągu dnia.
• Kontrole: regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny oraz ocenę stanu odżywienia zgodnie z zaleceniami ośrodka metabolicznego.
• Podróże/szkoła/praca: zabieraj porcje ze sobą, aby utrzymać równomierny rozkład przyjmowania w ciągu dnia.
• Alergeny: przed użyciem sprawdź etykietę producenta pod kątem potencjalnych alergenów lub substancji pomocniczych.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani dietetyka klinicznego. PKU Cooler jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego i powinien być stosowany wyłącznie pod nadzorem medycznym jako element diety ubogofenyloalaninowej. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości, objawów niepożądanych, ciąży lub planowania ciąży – skontaktuj się ze swoim ośrodkiem prowadzącym.