1. Nazwa leku i postać

PKU Express 15 — proszek o smaku cytrynowym w jednorazowych saszetkach do sporządzania napoju.

Warianty opakowań

• PKU Express 15 proszek o smaku cytrynowym — 30 saszetek × 25 g

2. Substancja czynna

Mieszanka wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny (białkozastępcza). Jedna saszetka dostarcza zwykle 15 g równoważnika białka.

Produkt może zawierać również składniki pomocnicze (np. węglowodany, substancje smakowo-zapachowe). Dokładny skład znajduje się na etykiecie producenta.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne postępowanie w:

• fenyloketonurii (PKU),
• trwałej hiperfenyloalaninemii wymagającej ograniczenia fenyloalaniny w diecie.

Do stosowania u dzieci, młodzieży i dorosłych zgodnie z indywidualnymi zaleceniami specjalisty. W ciąży przy PKU — wyłącznie po ścisłej ocenie i pod stałym nadzorem zespołu leczącego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Stosować wyłącznie pod nadzorem medycznym. Dawka jest ustalana indywidualnie na podstawie wieku, masy ciała, stanu odżywienia oraz docelowych stężeń fenyloalaniny we krwi.

Jak zwykle się stosuje

• Całkowitą dobową ilość preparatu dzieli się na 3–5 porcji w ciągu dnia, najlepiej razem z posiłkami.
• Jedna saszetka zawiera 15 g równoważnika białka; liczba saszetek na dobę zależy od zaleceń lekarza/dietetyka.

Przygotowanie napoju

1. Wsyp zawartość saszetki do kubka lub shakera.
2. Dodaj chłodną wodę (zwykle ok. 80–120 ml na saszetkę; objętość można dopasować do preferencji smaku i konsystencji zgodnie z zaleceniami).
3. Energicznie wstrząśnij lub wymieszaj do rozpuszczenia i wypij bezpośrednio po przygotowaniu.

Wskazówki: spożywaj razem z posiłkiem, a po wypiciu popij wodą. Nie gotować, nie zamrażać. Nie stosować do żywienia pozajelitowego.

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt białkozastępczy, preparat może powodować u niektórych osób:

• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, wzdęcia, nudności, biegunka lub zaparcia, ból brzucha, odbijanie;
• ból głowy, zmęczenie, zmiana apetytu, nietolerancja smaku;
• reakcje nadwrażliwości na składniki (rzadko) — wysypka, świąd, obrzęk.

W razie utrzymujących się objawów, nasilenia dolegliwości lub podejrzenia reakcji alergicznej — przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań do diety niskofenyloalaninowej (produkt nie jest przeznaczony dla osób bez PKU/hiperfenyloalaninemii).
• Nie stosować jako jedyne źródło pożywienia — konieczna jest pełnowartościowa dieta o niskiej zawartości fenyloalaniny zgodna z zaleceniami.
• Nieodpowiedni dla niemowląt, chyba że specjalista zaleci inaczej i wskaże właściwą formułę.

7. Interakcje z innymi lekami

Składniki odżywcze (aminokwasy i minerały) mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Aby zmniejszyć ryzyko interakcji, zachowaj odstęp czasowy (co najmniej 2 godziny, o ile lekarz nie zaleci inaczej) między preparatem a poniższymi lekami:

• antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów,
• leki zawierające lewotyroksynę (tarczyca),
• bisfosfoniany,
• preparaty żelaza, wapnia, cynku oraz inne suplementy mineralne,
• lewodopa/metyldopa (wchłanianie może ulegać zmianie przy jednoczesnym podaniu z aminokwasami).

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i żywności specjalnego przeznaczenia medycznego.

8. Uwagi dla pacjenta

• Produkt do stosowania wyłącznie pod nadzorem medycznym w ramach diety niskofenyloalaninowej.
• Regularnie kontroluj stężenie fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniami ośrodka prowadzącego.
• Podziel dawkę na kilka porcji w ciągu dnia i przyjmuj z posiłkami, aby poprawić tolerancję i wykorzystanie aminokwasów.
• Dbaj o odpowiednią podaż energii (kalorii) z innych źródeł żywności, aby zapobiec katabolizmowi i wahaniom stężenia fenyloalaniny.
• Higiena jamy ustnej: po wypiciu przepłucz usta wodą lub umyj zęby (smakowe preparaty mogą sprzyjać próchnicy).
• Przechowywanie: w suchym miejscu, w temp. pokojowej, z dala od źródeł ciepła i wilgoci; saszetki zużywać bezpośrednio po otwarciu.
• Podróże i szkoła/praca: zaplanuj pory przyjmowania i miej przy sobie wodę/shaker oraz posiłki zgodne z dietą.
• Ciąża i karmienie piersią: stosowanie tylko po indywidualnej ocenie korzyści i ryzyka; konieczna ścisła kontrola stężenia fenyloalaniny.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy opis ma charakter edukacyjny, nie zastępuje konsultacji z lekarzem lub dietetykiem klinicznym. Nie rozpoczynaj, nie zmieniaj i nie przerywaj stosowania produktu bez porady specjalisty prowadzącego. W przypadku objawów niepożądanych, trudności w utrzymaniu zaleconych wartości fenyloalaniny lub pytań dotyczących dawkowania — skontaktuj się ze swoim ośrodkiem leczenia PKU.