1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Express 15

Postać: proszek o smaku neutralnym w saszetkach, do przygotowania napoju.

Charakter produktu: żywność specjalnego przeznaczenia medycznego (substytut białka) stosowana w dietetycznym postępowaniu w fenyloketonurii (PKU) i pokrewnych zaburzeniach metabolizmu fenyloalaniny. Stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza/dietetyka.

Warianty opakowań

• PKU Express 15 proszek o smaku neutralnym — 30 saszetek × 25 g

2. Substancja czynna

Skład funkcjonalny: mieszanka wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny (substytut białka). Produkt może być wzbogacony w witaminy, składniki mineralne i inne składniki odżywcze — szczegółowy skład oraz wartości odżywcze zawsze sprawdź na etykiecie producenta.

Oznaczenie „15” zwykle odnosi się do ok. 15 g ekwiwalentu białka na saszetkę; dokładną wartość potwierdź w informacji na opakowaniu.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne postępowanie u osób z:

• fenyloketonurią (PKU) lub utrwaloną hiperfenyloalaninemią wymagającą diety z ograniczeniem fenyloalaniny,
• innymi schorzeniami, w których lekarz zalecił stosowanie mieszanki aminokwasów bez fenyloalaniny.

Produkt nie jest przeznaczony do stosowania przez osoby zdrowe ani jako jedyne źródło pożywienia.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne i ustalane przez lekarza lub dietetyka metabolicznego na podstawie wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko/aminokwasy, tolerancji fenyloalaniny oraz wyników badań (w tym stężenia fenyloalaniny we krwi).

• Zalecaną dobową ilość zwykle dzieli się na 3–5 porcji w ciągu dnia.
• Stosuj zgodnie z planem żywieniowym i nie zmieniaj dawki bez konsultacji z zespołem prowadzącym.

Sposób przygotowania (ogólne wskazówki):

• Zawartość saszetki wsyp do naczynia/shakera.
• Dodaj odmierzoną ilość chłodnej wody lub napoju bezbiałkowego (ilość płynu taką, aby uzyskać pożądaną konsystencję; często 80–120 ml na saszetkę — sprawdź własną tolerancję i zalecenia).
• Dokładnie wymieszaj/wstrząśnij do całkowitego rozpuszczenia.
• Spożyć bezpośrednio po przygotowaniu. W razie potrzeby popij dodatkową wodą.

Praktyczne wskazówki: przyjmuj porcje razem z posiłkami lub bezpośrednio po nich, aby poprawić tolerancję żołądkowo‑jelitową. Rozłóż porcje równomiernie w ciągu dnia.

Jeśli zapomnisz przyjąć porcję: przyjmij ją możliwie szybko, chyba że zbliża się pora kolejnej — wtedy pomiń zapomnianą. Nie przyjmuj podwójnej porcji.

Przechowywanie: przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej (zwykle do 25°C), z dala od wilgoci i źródeł ciepła. Saszetkę zużyj w całości po otwarciu. Przechowuj w miejscu niedostępnym dla dzieci.

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt białkozastępczy, PKU Express 15 może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt dużych dawkach:

• zaburzenia żołądkowo‑jelitowe: nudności, wzdęcia, odbijanie, uczucie pełności, biegunka lub zaparcia,
• ból głowy, zmęczenie, dyskomfort smakowy lub zapachowy,
• reakcje nadwrażliwości na składniki (np. wysypka, świąd) — przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

Utrzymujące się dolegliwości lub nietolerancja wymagają konsultacji z lekarzem/dietetykiem w celu modyfikacji dawki, sposobu podawania lub doboru innego preparatu.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość/alergia na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań medycznych (np. brak rozpoznanej PKU lub innego schorzenia wymagającego takiej mieszanki).
• Nie stosować pozajelitowo (produkt wyłącznie do żywienia doustnego).

Szczególna ostrożność: ciąża i laktacja, choroby nerek lub wątroby, inne choroby przewlekłe — stosowanie wyłącznie po decyzji lekarza i przy regularnym monitorowaniu.

7. Interakcje z innymi lekami

Aminokwasy i niektóre składniki mineralne mogą wpływać na wchłanianie lub działanie niektórych leków:

• Lewodopa/metyldopa: równoczesne przyjmowanie dużych dawek aminokwasów może zmniejszać wchłanianie. Zachowaj odstęp czasowy (np. ≥2 godz.).
• Antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów, lewotyroksyna, preparaty żelaza/cynku/wapnia: składniki mineralne mogą tworzyć kompleksy i obniżać wchłanianie — przyjmuj w odstępie co najmniej 2 godzin (chyba że lekarz zaleci inaczej).
• Inne preparaty białkowe/aminokwasowe: łącz używanie wyłącznie zgodnie z planem żywieniowym, aby nie przekroczyć zaleceń.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach i wyrobach medycznych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj produkt jako element diety ubogofenyloalaninowej — nie zastępuje on całościowo zwykłego żywienia.
• Regularnie wykonuj badania (stężenie fenyloalaniny we krwi, ocena stanu odżywienia) zgodnie z zaleceniami ośrodka metabolicznego.
• Rozdzielaj porcje w ciągu dnia i przyjmuj z posiłkami — zwykle poprawia to tolerancję.
• Nawadniaj się odpowiednio w ciągu dnia.
• Nie podgrzewaj i nie gotuj produktu; spożywaj świeżo po przygotowaniu.
• W razie planowania ciąży, ciąży lub karmienia piersią skontaktuj się z lekarzem — kontrola stężenia fenyloalaniny jest wtedy szczególnie istotna.
• Nie udostępniaj swojego preparatu innym osobom.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani zaleceń dietetyka. O dawkowaniu, wskazaniach i sposobie stosowania decyduje wyłącznie personel medyczny. W razie wystąpienia objawów uczulenia (pokrzywka, obrzęk twarzy/języka, duszność), silnych dolegliwości żołądkowo‑jelitowych, utrzymujących się bólów głowy lub innych niepokojących objawów — przerwij stosowanie i pilnie skontaktuj się z lekarzem lub zgłoś do SOR. Zawsze czytaj etykietę i informacje producenta dołączone do opakowania.