1. Nazwa leku i postać

PKU Express 15 proszek o smaku owoców tropikalnych – preparat do sporządzania napoju, przeznaczony do stosowania zgodnie z zaleceniami lekarza/dietetyka w dietetycznym leczeniu fenyloketonurii (PKU).

Warianty opakowań

• PKU Express 15 proszek o smaku owoców tropikalnych – 30 saszetek × 25 g

2. Substancja czynna

Preparat zawiera mieszankę aminokwasów wolnych bez fenyloalaniny, zwykle z dodatkiem węglowodanów, tłuszczów, witamin i składników mineralnych. Każda saszetka jest przeznaczona jako porcja odpowiadająca określonemu ekwiwalentowi białka (dla “15” zazwyczaj odpowiada to 15 g ekwiwalentu białka na saszetkę).

Uwaga: dokładny skład jakościowy i ilościowy (w tym zawartość witamin, składników mineralnych, energii oraz ekwiwalent białka) należy sprawdzić na etykiecie producenta i stosować zgodnie z planem żywieniowym ustalonym przez specjalistę.

3. Wskazania do stosowania

PKU Express jest przeznaczony do dietetycznego postępowania u osób z fenyloketonurią (PKU) i innymi stanami wymagającymi diety niskofenyloalaninowej, gdy wskazane jest uzupełnianie białka mieszaniną aminokwasów pozbawioną fenyloalaniny.

Stosowanie odbywa się wyłącznie pod nadzorem medycznym. Preparat nie jest odpowiedni do stosowania jako jedyne źródło pożywienia bez odpowiedniej podaży naturalnych źródeł białka/fenyloalaniny zgodnie z zaleceniami specjalisty.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie

• Dawkę dobową ustala lekarz lub dietetyk kliniczny na podstawie wieku, masy ciała, tolerancji fenyloalaniny, stężenia fenyloalaniny we krwi oraz zapotrzebowania na białko/energię.
• Dobową ilość zwykle dzieli się na 3–5 porcji w ciągu dnia, aby wspierać stabilną podaż aminokwasów.
• W trakcie zmian życiowych (wzrost, ciąża, laktacja, aktywność fizyczna, leczenie sapropteryną/BH4) dawka może wymagać korekty.

Sposób przygotowania i podawania

• Zawartość saszetki wymieszać z odpowiednią ilością chłodnej wody zgodnie z etykietą producenta. Mieszać/wytrząsać do całkowitego rozpuszczenia.
• Spożyć bezpośrednio po przygotowaniu. Nie gotować i nie zalewać wrzątkiem.
• Można łączyć z dozwolonymi w diecie dodatkami (np. kostki lodu, dozwolone owoce), o ile nie koliduje to z planem żywieniowym.
• Produkt jest przeznaczony do stosowania doustnego. Nie jest przeznaczony do stosowania pozajelitowego.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat żywieniowy, PKU Express może wywoływać działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub po zwiększeniu dawki:

• ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wzdęcia, odbijanie, uczucie pełności, biegunka lub zaparcia, dyskomfort żołądkowy;
• ze strony układu nerwowego: ból głowy, zmęczenie (zwykle przemijające);
• reakcje nadwrażliwości na składniki (rzadko): wysypka, świąd, obrzęk – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem;
• przy nieprawidłowym dawkowaniu: zaburzenia bilansu białkowo-energetycznego lub minerałowo-witaminowego.

W razie utrzymujących się lub nasilających objawów, skontaktuj się ze specjalistą prowadzącym.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu.
• Stosowanie jako jedyne źródło pożywienia – chyba że specjalista wyraźnie zaleci i uwzględni uzupełnienie niezbędnej ilości naturalnej fenyloalaniny/białka oraz energii.
• Ostrożność/konieczność indywidualnej oceny u osób z ciężką niewydolnością nerek lub wątroby oraz u pacjentów wymagających ścisłego ograniczenia podaży białka/aminokwasów.

7. Interakcje z innymi lekami

Aminokwasy oraz składniki mineralne mogą wpływać na wchłanianie lub działanie niektórych leków. Poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach. Zachowaj odstęp czasowy między preparatem a lekami, jeśli zaleci to specjalista. Potencjalne interakcje:

• Lewodopa i inne leki transportowane z udziałem tych samych przenośników co duże obojętne aminokwasy – możliwe zmniejszenie wchłaniania; rozważ odstęp czasowy.
• Niektóre antybiotyki (np. tetracykliny, fluorochinolony) oraz preparaty żelaza/cynku/wapnia – minerały mogą obniżać wchłanianie; zaleca się odstęp czasowy zgodnie z poradą lekarza.
• Leki przeciwpadaczkowe i inne leki o wąskim indeksie terapeutycznym – konieczność monitorowania i indywidualnych zaleceń.
• Sapropteryna (BH4) w PKU – nie jest to interakcja bezpośrednia, ale tolerancja fenyloalaniny może się zmieniać; dawki preparatu i diety mogą wymagać korekty.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym w ramach indywidualnego planu żywieniowego dla PKU.
• Preparat nie zawiera fenyloalaniny – konieczne jest dostarczenie właściwej, ściśle kontrolowanej ilości naturalnych źródeł białka/fenyloalaniny zgodnie z zaleceniem specjalisty.
• Regularnie wykonuj kontrole stężenia fenyloalaniny we krwi oraz monitoruj stan odżywienia (witamin, minerałów, masy ciała).
• Pij odpowiednią ilość wody w ciągu dnia. Dla ochrony szkliwa jamy ustnej popijaj przez słomkę i rozważ płukanie jamy ustnej po spożyciu.
• Ciąża i karmienie piersią: u kobiet z PKU planujących ciążę lub będących w ciąży konieczna jest ścisła kontrola diety i dawek – nie zmieniaj samodzielnie dawkowania.
• Przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze zgodnej z etykietą. Chronić przed wilgocią i ciepłem. Przechowywać poza zasięgiem dzieci.
• W podróży zabierz wystarczającą liczbę saszetek oraz plan żywieniowy. Sprawdzaj daty ważności.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem ani dietetykiem klinicznym. Nie rozpoczynaj, nie przerywaj ani nie zmieniaj dawki preparatu PKU Express bez profesjonalnej porady. W przypadku wystąpienia niepokojących objawów, wątpliwości dotyczących dawkowania lub składu, skontaktuj się ze specjalistą prowadzącym.