1. Nazwa leku i postać

PKU Express 15, proszek o smaku pomarańczowym, w saszetkach do sporządzania napoju.

Warianty opakowań:

• PKU Express 15 proszek o smaku pomarańczowym – 30 saszetek × 25 g

Uwaga: PKU Express jest preparatem stosowanym w diecie osób z fenyloketonurią. W obrocie może być klasyfikowany jako żywność specjalnego przeznaczenia medycznego. Poniższy opis ma charakter edukacyjny i nie zastępuje informacji z opakowania ani porady specjalisty.

2. Substancja czynna

Preparat przeznaczony do żywienia w fenyloketonurii zwykle zawiera mieszaninę aminokwasów wolnych bez fenyloalaniny, z dodatkiem witamin, składników mineralnych i ewentualnie innych składników odżywczych wspierających zbilansowaną dietę o niskiej zawartości fenyloalaniny.

Dokładny skład jakościowy i ilościowy znajduje się na etykiecie producenta. Zawsze sprawdź skład przed użyciem, zwłaszcza w przypadku alergii lub nietolerancji.

3. Wskazania do stosowania

PKU Express stosuje się jako uzupełnienie diety u osób z rozpoznaną fenyloketonurią (PKU) lub innymi zaburzeniami metabolizmu fenyloalaniny, wymagającymi diety o bardzo niskiej zawartości fenyloalaniny.

Preparat dostarcza niezbędnych aminokwasów (bez fenyloalaniny) oraz składników odżywczych, zgodnie z zaleceniami lekarza lub dietetyka klinicznego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Stosować wyłącznie pod kontrolą lekarza lub dietetyka. Dawka i liczba porcji w ciągu doby są ustalane indywidualnie, w zależności od wieku, masy ciała, wyników badań (stężenia fenyloalaniny) i całodziennej podaży białka z diety.

Ogólne wskazówki przygotowania:

• Otwórz saszetkę bezpośrednio przed użyciem.
• Zawartość wymieszaj z odpowiednią ilością chłodnej wody lub napoju dozwolonego w diecie niskofenyloalaninowej, aż do całkowitego rozpuszczenia (objętość płynu zgodnie z instrukcją producenta lub zaleceniem specjalisty).
• Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu lub zgodnie z zaleceniem producenta.
• W ciągu dnia dziel porcje zgodnie z planem żywieniowym (zwykle kilka mniejszych porcji w równych odstępach czasu).

Nie zmieniaj samodzielnie dawki. W razie pominięcia porcji skontaktuj się ze specjalistą, aby ustalić dalsze postępowanie.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat odżywczy, PKU Express może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy nieprawidłowym dawkowaniu:

• Objawy ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, wzdęcia, nudności, odbijanie, biegunka lub zaparcia, dyskomfort żołądkowy.
• Zmiany smaku, posmak w ustach, suchość w jamie ustnej.
• Bóle głowy, zmęczenie lub rozdrażnienie.
• Reakcje nadwrażliwości (rzadko): wysypka, świąd, obrzęk – w razie wystąpienia przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

W razie utrzymujących się lub nasilających dolegliwości skonsultuj się ze specjalistą, aby dostosować porcje, tempo spożycia lub sposób przygotowania.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu.
• Stosowanie u osób bez rozpoznanej fenyloketonurii lub wskazań medycznych do diety niskofenyloalaninowej.
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego.

Szczególną ostrożność zachować u kobiet w ciąży i karmiących piersią – prowadzenie diety PKU wymaga ścisłej kontroli specjalistycznej.

7. Interakcje z innymi lekami

Niektóre składniki odżywcze (aminokwasy, minerały) mogą wpływać na wchłanianie lub działanie leków. Zachowaj ostrożność i poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych preparatach. Możliwe interakcje obejmują m.in.:

• Antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów – jony metali mogą zmniejszać ich wchłanianie; zachowaj odstęp co najmniej 2–4 godzin.
• Leki na tarczycę (np. lewotyroksyna), bisfosfoniany, lewodopa/metyldopa – białko/aminokwasy mogą wpływać na absorpcję; zwykle zaleca się przyjmowanie tych leków na pusty żołądek i zachowanie odstępów czasowych.
• Suplementy żelaza, cynku, wapnia – mogą wymagać rozdzielenia w czasie, aby uniknąć wzajemnego ograniczania wchłaniania.

Dokładne odstępy i sposób łączenia ustal z lekarzem lub farmaceutą. Nie wprowadzaj zmian samodzielnie.

8. Uwagi dla pacjenta

• PKU Express jest elementem kompleksowej diety o niskiej zawartości fenyloalaniny i nie zastępuje całego jadłospisu. Przestrzegaj indywidualnego planu żywieniowego.
• Regularnie wykonuj badania poziomu fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniami ośrodka leczącego PKU.
• Przechowywanie: w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, z dala od źródeł ciepła i wilgoci; przechowywać poza zasięgiem dzieci. Nie używać po upływie terminu ważności.
• Po przygotowaniu roztworu zużyj go niezwłocznie lub zgodnie z informacją producenta.
• W razie wystąpienia nietypowych objawów lub trudności z tolerancją porcji skontaktuj się z lekarzem lub dietetykiem w celu modyfikacji planu.
• Jeśli stosujesz inne suplementy lub leki, poinformuj o tym lekarza, aby uniknąć interakcji.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarskiej ani danych z etykiety/ulotki producenta. Stosuj PKU Express wyłącznie zgodnie z zaleceniem lekarza lub dietetyka, w ramach indywidualnego planu leczenia fenyloketonurii. W razie podejrzenia działań niepożądanych, przedawkowania lub problemów z kontrolą stężenia fenyloalaniny natychmiast skontaktuj się z lekarzem lub ośrodkiem prowadzącym.