1. Nazwa leku i postać

PKU Express 20 proszek o smaku cytrynowym, saszetki do sporządzania napoju/roztworu doustnego.

Warianty opakowań

• PKU Express 20 proszek o smaku cytrynowym – 30 saszetek × 34 g

Uwaga: Produkt przeznaczony do żywienia osób z PKU. Stosować wyłącznie pod nadzorem medycznym.

2. Substancja czynna

Produkt zawiera mieszaninę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny (Phe-free), stanowiącą źródło białka w diecie pacjentów z PKU. Jedna saszetka zwykle odpowiada 20 g ekwiwalentu białka z aminokwasów.

Skład jest zazwyczaj uzupełniony o węglowodany, tłuszcze oraz witaminy i składniki mineralne, aby wspierać zbilansowaną dietę o kontrolowanej podaży fenyloalaniny. Produkt nie zawiera fenyloalaniny.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne postępowanie w fenyloketonurii (PKU) u dzieci, młodzieży i dorosłych, jako substytut białka bez fenyloalaniny w diecie o kontrolowanej podaży Phe. Może być stosowany w innych zaburzeniach metabolizmu fenyloalaniny wyłącznie, jeśli zaleci to lekarz/metaboliczny dietetyk.

Nie stosować u osób bez rozpoznanej PKU ani w celu leczenia lub zapobiegania chorobom u osób zdrowych.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Stosować wyłącznie pod kontrolą lekarza lub dietetyka klinicznego prowadzącego leczenie PKU.

Dawkowanie

• Dawka jest indywidualna i zależy m.in. od wieku, masy ciała, tolerancji fenyloalaniny, stanu odżywienia i aktualnych wyników badań.
• W praktyce klinicznej całkowita dobowa ilość ekwiwalentu białka z mieszanin aminokwasów bywa dzielona na 3–5 porcji w ciągu dnia. Liczbę saszetek ustala specjalista (często 1–5 saszetek/dobę, zależnie od zapotrzebowania).
• Nie zmieniaj dawki ani schematu przyjmowania bez konsultacji.

Sposób przygotowania i podawania

• Wsyp zawartość saszetki do naczynia lub shakera i dodaj ok. 80–120 ml chłodnej wody (objętość można dostosować do preferowanej konsystencji).
• Dokładnie wymieszaj/wstrząśnij do uzyskania jednorodnego napoju. Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu.
• Można przyjmować wraz z posiłkiem lub między posiłkami; schłodzenie napoju często poprawia smak.
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego. Nie gotować i nie dodawać do bardzo gorących potraw.

Jeśli pominiesz porcję

• Przyjmij ją możliwie szybko, chyba że zbliża się pora kolejnej – wówczas pomiń zapomnianą porcję. Nie podwajaj dawek.

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt białkowy z mieszaniną aminokwasów, PKU Express 20 może powodować u niektórych osób:

• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wzdęcia, odbijanie, uczucie pełności, ból brzucha, biegunka lub zaparcia;
• zmiany odczucia smaku/posmak, suchość w ustach;
• ból głowy lub zmęczenie (rzadziej);
• reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd, obrzęk) – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem;
• przy przewlekłym przyjmowaniu nadmiernych ilości – ryzyko zaburzeń równowagi witaminowo-mineralnej.

Aby zmniejszyć ryzyko podrażnienia jamy ustnej i zębów, można pić przez słomkę i przepłukać usta wodą po wypiciu.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań medycznych (produkt jest przeznaczony dla osób z PKU lub innymi wskazaniami ustalonymi przez specjalistę).
• Stosowanie jako jedyny składnik diety – produkt nie jest kompletną dietą.
• Żywienie pozajelitowe (dożylne) – produkt wyłącznie do podawania doustnego.

Zastosowanie u niemowląt i małych dzieci wymaga doboru odpowiedniej postaci i ścisłego nadzoru specjalisty metabolicznego.

7. Interakcje z innymi lekami

Nie są znane specyficzne interakcje farmakologiczne produktu, jednak składniki odżywcze mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków:

• Tetracykliny i fluorochinolony (np. cyprofloksacyna): składniki mineralne mogą zmniejszać wchłanianie – zachowaj odstęp 2–4 godziny.
• Lewotyroksyna: żelazo, wapń i błonnik mogą obniżać wchłanianie – zachowaj odstęp co najmniej 4 godziny.
• Lewodopa i niektóre leki doustne: duże ilości aminokwasów mogą konkurować o transport w jelicie – rozdziel przyjmowanie o około 2 godziny, jeśli lekarz tak zaleci.
• Suplementy żelaza, wapnia, magnezu, cynku: przyjmuj w innym czasie niż mieszanki aminokwasowe.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i produktach odżywczych. W przypadku badań kontrolnych PKU istotne jest oznaczanie stężenia fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniami.

8. Uwagi dla pacjenta

• Kontrola PKU: regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny i prowadź dzienniczek diety. Dawki mogą wymagać modyfikacji w zależności od wyników i stanu klinicznego (infekcje, wzrost, aktywność fizyczna).
• Ciąża i karmienie piersią: planowanie i przebieg ciąży w PKU wymagają bardzo ścisłej kontroli Phe – stosowanie i dawki wyłącznie według zaleceń ośrodka metabolicznego.
• Przechowywanie: przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, z dala od źródeł ciepła i światła. Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Zużyj saszetkę natychmiast po otwarciu; przygotowany napój wypij możliwie szybko.
• Praktyczne wskazówki: przyjmuj porcje równomiernie w ciągu dnia; rozważ schłodzenie napoju lub użycie słomki dla poprawy akceptacji smakowej; po spożyciu przepłucz usta wodą.
• Dieta łącznie z naturalnym białkiem: produkt nie zastępuje całej diety – ilość naturalnego białka (zawierającego fenyloalaninę) ustala specjalista.
• Prowadzenie pojazdów: produkt nie powinien wpływać na zdolność prowadzenia.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza, dietetyka klinicznego ani informacji producenta (oznakowania na opakowaniu). PKU Express 20 proszek o smaku cytrynowym jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego, a nie lekiem w rozumieniu prawa farmaceutycznego. Produkt należy stosować wyłącznie pod nadzorem medycznym, zgodnie z indywidualnym planem żywienia w PKU. W razie wątpliwości, objawów niepożądanych, planowanej ciąży, choroby współistniejącej lub przyjmowania nowych leków – skontaktuj się z lekarzem prowadzącym.