1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Express 20

Postać: proszek o smaku neutralnym, w saszetkach do przygotowania napoju lub półpłynnej porcji.

Warianty opakowań

• PKU Express 20 proszek o smaku neutralnym – 30 saszetek x 34 g

Uwaga: nazwa „20” w produktach z serii PKU Express zwykle odnosi się do porcji równoważnej określonej ilości białka. Sprawdź etykietę opakowania, aby potwierdzić wartości odżywcze danej partii.

2. Substancja czynna

PKU Express 20 należy do żywności specjalnego przeznaczenia medycznego stosowanej w fenyloketonurii. Produkt dostarcza mieszaniny aminokwasów przeznaczonych do diety z ograniczeniem fenyloalaniny, zwykle z dodatkiem witamin, składników mineralnych i pierwiastków śladowych. Skład szczegółowy, w tym alergeny, znajduje się na etykiecie producenta.

3. Wskazania do stosowania

PKU Express 20 stosuje się jako element diety u osób, które wymagają ograniczenia podaży fenyloalaniny, m.in. w:

• fenyloketonurii (PKU),
• utrwalonej lub okresowej hiperfenyloalaninemii (HPA),
• innych zaburzeniach metabolizmu fenyloalaniny według zaleceń specjalisty.

Produkt stosuje się wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego, jako uzupełnienie indywidualnie planowanej diety.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie

• Dawkę (liczbę saszetek na dobę) ustala lekarz lub dietetyk na podstawie wieku, masy ciała, stanu klinicznego oraz docelowego zakresu stężenia fenyloalaniny we krwi.
• Zaleca się podział dobowej porcji na 3–5 mniejszych porcji przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej w trakcie lub bezpośrednio po posiłkach.
• Nie zmieniaj dawki samodzielnie. Regularnie wykonuj badania kontrolne według zaleceń (w tym oznaczenia fenyloalaniny).

Przygotowanie i podawanie

1. Otwórz saszetkę bezpośrednio przed użyciem.
2. Wsyp proszek do naczynia lub bidonu, dodaj chłodną wodę (ilość według preferencji, aby uzyskać napój lub konsystencję półpłynną) i dokładnie wymieszaj/wstrząśnij.
3. Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu. W razie przygotowania z wyprzedzeniem przechowuj w lodówce i zużyj w ciągu 24 godzin. Nie zamrażaj i nie podgrzewaj w kuchence mikrofalowej.
4. Po spożyciu popij wodą lub umyj zęby – wspiera to higienę jamy ustnej.

Co zrobić w razie pominięcia porcji

Przyjmij kolejną porcję o zwykłej porze. Nie stosuj podwójnej porcji, aby uzupełnić pominiętą.

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt żywności specjalnego przeznaczenia medycznego, PKU Express 20 może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt szybkiej zmianie dawki.

Częste lub możliwe

• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, wzdęcia, odbijanie, nudności, biegunka lub zaparcia, ból brzucha;
• zmiana akceptacji smaku/zapachu, metaliczny posmak, nieprzyjemny zapach z ust;
• bóle głowy, zmęczenie (zwłaszcza przy niedostatecznym nawodnieniu lub nieregularnym przyjmowaniu porcji);
• podrażnienie jamy ustnej przy bardzo gęstej konsystencji lub niewystarczającym popiciu wodą.

Rzadkie

• reakcje nadwrażliwości na składniki (wysypka, świąd, obrzęk). W razie objawów alergii przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

W przypadku nasilonych objawów żołądkowo-jelitowych lub trudności z tolerancją porcji, skontaktuj się z zespołem prowadzącym – często pomaga zmiana objętości wody, tempa picia lub podział porcji.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu (w tym ewentualne alergeny wskazane na etykiecie).
• Brak wskazań do diety z ograniczeniem fenyloalaniny.
• Stosowanie jako jedyne źródło pożywienia – chyba że lekarz zaleci inaczej.
• Nie jest przeznaczony do podawania pozajelitowego.

Stosowanie u niemowląt i małych dzieci wyłącznie zgodnie z zaleceniem i pod ścisłym nadzorem specjalisty.

7. Interakcje z innymi lekami

PKU Express 20 jest elementem dietoterapii; mimo to jego skład (aminokwasy oraz składniki mineralne) może wpływać na wchłanianie niektórych leków.

• Antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów (np. doksycyklina, ciprofloksacyna): minerały mogą zmniejszać wchłanianie – zachowaj odstęp co najmniej 2–4 godzin.
• Lewotyroksyna: przyjmuj na czczo, a mieszanki aminokwasowe/minerały w innym czasie dnia (odstęp min. 4 godz.).
• Bisfosfoniany (np. alendronian): nie łącz z posiłkiem/napojami zawierającymi minerały – zachowaj odstęp zgodnie z zaleceniem lekarza.
• Levodopa i inne leki wrażliwe na konkurencję aminokwasów o ten sam transporter: omów godziny przyjmowania z lekarzem, aby ograniczyć wpływ na wchłanianie.
• Preparaty żelaza, wapnia, magnezu: przyjmuj w innym czasie niż PKU Express 20 (najlepiej 2 godz. odstępu).

Jeśli stosujesz sapropterynę (BH4), lekarz może zmodyfikować ogólną podaż naturalnego białka i mieszaniny aminokwasów; nie zmieniaj samodzielnie dawek.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i preparatach żywieniowych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym, w ramach indywidualnego planu żywieniowego dla PKU/HPA.
• Regularnie monitoruj stężenie fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniem zespołu prowadzącego.
• Nawadniaj się odpowiednio w ciągu dnia; popijaj każdą porcję wodą.
• Dbaj o higienę jamy ustnej (szczotkowanie zębów, popijanie wodą po porcji), aby zmniejszyć ryzyko erozji szkliwa.
• Przechowywanie: w suchym i chłodnym miejscu, z dala od źródeł ciepła. Saszetkę zużyj w całości bezpośrednio po otwarciu. Przechowuj poza zasięgiem dzieci.
• Ciąża i karmienie piersią: dieta niskofenyloalaninowa wymaga szczególnie ścisłego nadzoru. Skontaktuj się z lekarzem przed planowaną ciążą i w jej trakcie.
• Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn: PKU Express 20 nie wpływa bezpośrednio na zdolność prowadzenia. Objawy takie jak ból głowy czy zmęczenie zwykle wynikają z ogólnego stanu odżywienia lub nawodnienia.
• Jeśli masz trudności z tolerancją smaku lub konsystencji, zapytaj o alternatywne sposoby przygotowania (zmiana objętości wody, temperatura, łączenie z dozwolonymi napojami).
• Produkt jest elementem dietoterapii i formalnie należy do żywności specjalnego przeznaczenia medycznego, choć potocznie bywa nazywany „lekiem”.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejsza treść ma charakter edukacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem, dietetykiem ani oficjalnej ulotki producenta. Nie rozpoczynaj, nie przerywaj i nie zmieniaj dawkowania bez porady specjalisty. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych lub wątpliwości dotyczących stosowania PKU Express 20 skontaktuj się z lekarzem prowadzącym.