1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Express

Postać: proszek w saszetkach do sporządzania napoju, smak owoców tropikalnych.

Warianty opakowań:

• PKU Express 20 proszek o smaku owoców tropikalnych – 30 saszetek × 34 g

Produkt przeznaczony do przyjmowania doustnego po rozpuszczeniu w wodzie lub innym odpowiednim napoju zgodnie z zaleceniem specjalisty.

2. Substancja czynna

Preparat zawiera mieszaninę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny jako substytut białka w diecie niskofenyloalaninowej.

W zależności od wersji produkt może również zawierać: węglowodany, tłuszcze, błonnik, witaminy i składniki mineralne. Dokładny skład jakościowy i ilościowy znajduje się na opakowaniu oraz etykiecie każdej saszetki.

3. Wskazania do stosowania

PKU Express jest przeznaczony do dietetycznego leczenia fenyloketonurii (PKU) oraz hiperfenyloalaninemii (HPA) u pacjentów wymagających ograniczenia podaży fenyloalaniny. Stosowanie wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego jako część zbilansowanej diety niskofenyloalaninowej.

Produkt nie jest przeznaczony do stosowania dożylnego ani do stosowania u osób, które nie wymagają ograniczenia fenyloalaniny.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie

• Dawkę i liczbę saszetek ustala lekarz/dietetyk indywidualnie, na podstawie wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko oraz docelowych stężeń fenyloalaniny i tyrozyny we krwi.
• Dzienne spożycie zwykle dzieli się na kilka porcji w ciągu dnia, aby poprawić tolerancję i wykorzystanie aminokwasów.

Sposób przygotowania

1. Wsyp zawartość saszetki do czystego shakera lub kubka.
2. Dodaj chłodną wodę do uzyskania preferowanej gęstości i smaku.
3. Dokładnie wstrząśnij lub wymieszaj do pełnego rozpuszczenia.
4. Wypij bezpośrednio po przygotowaniu. Niewypitą porcję wyrzuć.

Wskazówki: przyjmowanie preparatu razem z posiłkiem zawierającym węglowodany i niewielką ilość tłuszczu może poprawić tolerancję. Utrzymuj odpowiednie nawodnienie w ciągu dnia.

Pominięcie dawki i przedawkowanie

• Pominięta porcja: przyjmij jak najszybciej, chyba że zbliża się pora kolejnej – nie podwajaj dawki.
• Przedawkowanie: może powodować dolegliwości żołądkowo‑jelitowe (nudności, wymioty, biegunka). W razie znacznego przedawkowania skontaktuj się z lekarzem.

Przechowywanie

• Przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, z dala od światła i poza zasięgiem dzieci.
• Nie używaj saszetek uszkodzonych lub po upływie daty minimalnej trwałości.

5. Działania niepożądane

U niektórych pacjentów mogą wystąpić:

• zaburzenia żołądkowo‑jelitowe: pełność, wzdęcia, odbijania, nudności, biegunka lub zaparcia, dyskomfort w jamie brzusznej;
• bóle głowy, uczucie zmęczenia, zmiany nastroju;
• zmiana odczuwania smaku, niechęć do smaku preparatu;
• reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd) – w razie objawów alergii przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem;
• zaburzenia równowagi składników odżywczych przy nieprawidłowym dawkowaniu lub niewłaściwej diecie (np. niepożądane wahania poziomów fenyloalaniny/tyrozyny).

Jeśli objawy są nasilone, utrzymują się lub niepokoją, skonsultuj się ze specjalistą.

6. Przeciwwskazania

• nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu;
• brak wskazań medycznych do ograniczania fenyloalaniny;
• stosowanie dożylne;
• ostrożnie u pacjentów z ciężkimi chorobami nerek lub wątroby – konieczna konsultacja lekarska;
• nie stosować u niemowląt i małych dzieci bez wyraźnego zalecenia i nadzoru specjalisty.

7. Interakcje z innymi lekami

Mieszaniny aminokwasów oraz zawarte w preparacie witaminy/minerały mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Aby ograniczyć ryzyko interakcji:

• Oddziel w czasie przyjmowanie preparatu od leków takich jak: lewotyroksyna, bisfosfoniany (np. alendronian), niektóre antybiotyki (tetracykliny, chinolony), preparaty żelaza i wapnia – zwykle zaleca się odstęp co najmniej 2–4 godzin (sprawdź zalecenia dla konkretnego leku).
• Duże dawki aminokwasów mogą modyfikować wchłanianie leków transportowanych z udziałem tych samych przenośników (np. lewodopa, metylodopa) – skonsultuj odstęp czasowy z lekarzem.
• Zawsze informuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i żywności medycznej.

8. Uwagi dla pacjenta

• PKU Express jest elementem terapii dietetycznej. Nie stanowi samodzielnego leczenia i nie zastępuje diety niskofenyloalaninowej.
• Regularnie monitoruj stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi zgodnie z planem opieki.
• Nie stosuj jako jedyna forma pożywienia, chyba że lekarz zaleci inaczej. Dbaj o odpowiednią podaż energii z dozwolonych produktów.
• W ciąży i podczas planowania ciąży niezwłocznie skontaktuj się ze specjalistą w celu optymalizacji diety i dawkowania.
• Sprawdź wykaz alergenów na etykiecie (mogą występować składniki, na które niektórzy pacjenci są wrażliwi).
• Jeśli występują trudności smakowe lub z tolerancją, porozmawiaj z dietetykiem o modyfikacji sposobu przyjmowania (temperatura, objętość, podział na mniejsze porcje).
• Przestrzegaj zaleceń dotyczących aktywności fizycznej, nawodnienia i regularności posiłków.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje indywidualnej konsultacji medycznej. Nie zmieniaj dawki ani sposobu stosowania bez porozumienia z lekarzem lub dietetykiem. W przypadku wątpliwości, objawów niepożądanych, ciąży, karmienia piersią lub współistniejących chorób – skontaktuj się ze specjalistą.