PKU Express 20 proszek o smaku pomarańczowym – edukacyjna „ulotka” dla pacjenta
Informacja dla pacjenta z fenyloketonurią (PKU) i ich opiekunów. PKU Express 20 to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego stosowana w dietoterapii PKU. Używać wyłącznie pod nadzorem lekarza i/lub dietetyka klinicznego.
1. Nazwa leku i postać
Nazwa: PKU Express 20 proszek o smaku pomarańczowym
Postać: proszek do sporządzania napoju/porcji do picia („shot”) lub do dodania do odpowiednich potraw i napojów.
Warianty opakowań:
- PKU Express 20 proszek o smaku pomarańczowym – 30 saszetek x 34 g
2. Substancja czynna
Produkt zawiera mieszaninę aminokwasów pozbawioną fenyloalaniny, z dodatkiem witamin, składników mineralnych i pierwiastków śladowych oraz węglowodanów (smak pomarańczowy). Jedna saszetka zwykle dostarcza ok. 20 g równoważnika białka (protein equivalent). Nie jest to klasyczny lek – to specjalistyczny substytut białka stosowany jako element diety w PKU.
3. Wskazania do stosowania
PKU Express 20 jest przeznaczony do dietetycznego postępowania w:
- fenyloketonurii (PKU) oraz innych stanach hiperfenyloalaninemii wymagających ograniczenia podaży fenyloalaniny,
- u pacjentów, u których zalecono stosowanie substytutu białka bez fenyloalaniny.
O odpowiedniości produktu dla wieku (zwykle dzieci od kilku lat, młodzież i dorośli) decyduje zespół leczący. W ciąży i laktacji stosować wyłącznie według ścisłych zaleceń specjalisty.
4. Dawkowanie i sposób podawania
Dawkowanie:
- Dzienną ilość ustala lekarz/dietetyk indywidualnie na podstawie wieku, masy ciała, stężenia fenyloalaniny we krwi, stanu klinicznego i pozostałej diety.
- Jedna saszetka to zwykle 20 g równoważnika białka. Całkowitą dzienną dawkę zazwyczaj dzieli się na 3–5 porcji przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej razem z posiłkami.
Sposób przygotowania (napój):
- Wsyp zawartość saszetki do naczynia/shakera.
- Dodaj ok. 60–150 ml chłodnej wody (dobierz objętość do preferowanej gęstości).
- Dokładnie wstrząśnij lub wymieszaj do całkowitego rozpuszczenia.
- Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu. Jeśli to konieczne, przechowuj w lodówce i zużyj w ciągu 30 minut.
„Shot” (mała objętość): przygotuj gęstszą porcję z mniejszą ilością wody i wypij od razu; popij wodą. Można dodać do dozwolonych napojów/posiłków niskobiałkowych. Nie gotuj i nie podgrzewaj do wrzenia.
Pominięta porcja: przyjmij jak najszybciej, chyba że zbliża się pora kolejnej – wtedy pomiń zapomnianą. Nie przyjmuj podwójnej porcji.
5. Działania niepożądane
U większości pacjentów produkt jest dobrze tolerowany. Możliwe są jednak:
- dolegliwości żołądkowo-jelitowe: nudności, wzdęcia, odbijanie, biegunka lub zaparcia, ból brzucha,
- bóle głowy, uczucie zmęczenia, zmiany nastroju (rzadko),
- nieprzyjemny posmak lub zapach, uczucie pełności,
- reakcje nadwrażliwości na którykolwiek składnik (wysypka, świąd – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem),
- przy niewłaściwym stosowaniu: zaburzenia równowagi mikro- i makroskładników, wahania stężenia fenyloalaniny,
- ryzyko próchnicy/erozji szkliwa (z uwagi na kwasowość/słodki smak) – zalecane płukanie jamy ustnej wodą po każdej porcji i dobra higiena zębów.
W przypadku utrzymujących się lub nasilonych dolegliwości skontaktuj się z lekarzem/dietetykiem.
6. Przeciwwskazania
- Nadwrażliwość (alergia) na jakikolwiek składnik produktu.
- Brak wskazań do ograniczenia fenyloalaniny (osoby bez PKU/hyperfenyloalaninemii).
- Stosowanie u niemowląt – wyłącznie jeśli wyraźnie zaleci to specjalista i wybierze właściwą formułę.
- Nie do stosowania drogą pozajelitową (nie do żyły) ani jako jedyne źródło pożywienia bez nadzoru specjalisty.
7. Interakcje z innymi lekami
Jako produkt żywieniowy PKU Express 20 może wpływać na wchłanianie niektórych leków (zwłaszcza zawierających żelazo, wapń, magnez lub o wrażliwym wchłanianiu). Zachowaj odstępy czasowe:
- Lewotyroksyna: przyjmuj co najmniej 2–4 godz. przed lub po produkcie.
- Lewodopa: rozważ 1–2 godz. odstępu (aminokwasy mogą konkurować o transport).
- Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolonowe (np. cyprofloksacyna, lewofloksacyna): min. 2 godz. przed lub 4–6 godz. po produkcie.
- Bisfosfoniany (np. alendronian): przyjmuj na czczo wyłącznie z wodą, co najmniej 30–60 min przed jakimkolwiek pokarmem/napojem/produktem.
- Suplementy żelaza, wapnia, magnezu, cynku: zachowaj 2 godz. odstępu.
Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i produktach żywienia medycznego.
8. Uwagi dla pacjenta
- Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym w ramach diety niskofenyloalaninowej – produkt nie zawiera fenyloalaniny, ale nie zastępuje całej zbilansowanej diety.
- Regularnie kontroluj stężenie fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniami ośrodka leczącego.
- Przyjmuj porcje równomiernie w ciągu dnia, najlepiej z posiłkami – poprawia to tolerancję i stabilność metaboliczną.
- Nawodnienie i higiena jamy ustnej: popijaj wodą po porcji; płucz usta wodą; myj zęby 2× dziennie pastą z fluorem.
- Przechowywanie: saszetki przechowuj w suchym, chłodnym miejscu, z dala od bezpośredniego światła. Produktu przygotowanego nie przechowuj długo – zużyj od razu lub w krótkim czasie zgodnie z zaleceniami.
- Ciąża i karmienie piersią: planując ciążę lub będąc w ciąży, niezwłocznie skontaktuj się ze specjalistą metabolicznym – dawki i cele stężeń fenyloalaniny ulegają zmianie.
- Alergeny: jeśli masz alergie pokarmowe lub nietolerancje, sprawdź skład na etykiecie konkretnej partii i skonsultuj się ze specjalistą.
- Podróże i szkoła/praca: noś przy sobie saszetki i planuj przyjmowanie porcji; informuj opiekunów/nauczycieli o diecie PKU.
9. Ostrzeżenie edukacyjne
Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje indywidualnej porady medycznej. PKU Express 20 to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego stosowana w leczeniu dietetycznym fenyloketonurii. O doborze produktu, dawkowaniu i ocenie skuteczności zawsze decyduje lekarz lub dietetyk kliniczny. W razie wystąpienia niepożądanych objawów lub wątpliwości skontaktuj się ze swoim ośrodkiem prowadzącym.