1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Gel

Postać: proszek (o smaku neutralnym) do przygotowania żelu lub napoju.

Warianty opakowań:

• PKU Gel proszek (o smaku neutralnym) – 30 saszetek po 24 g.

2. Substancja czynna

PKU Gel to substytut białka bez fenyloalaniny przeznaczony do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii. Zawiera mieszaninę aminokwasów wolnych bez fenyloalaniny oraz zwykle dodatek składników odżywczych (węglowodanów, witamin, składników mineralnych i tłuszczów w ilościach zależnych od producenta). Dokładny skład i alergeny sprawdź na etykiecie opakowania.

3. Wskazania do stosowania

PKU Gel jest przeznaczony do leczenia dietetycznego fenyloketonurii (PKU) i hiperfenyloalaninemii, jako źródło białka pozbawione fenyloalaniny. Preparat stosuje się:

• u dzieci, młodzieży i dorosłych z rozpoznaną PKU – zgodnie z zaleceniami personelu medycznego,
• w połączeniu z dietą niskofenyloalaninową i indywidualnie dobraną podażą naturalnego białka.

Produkt należy stosować wyłącznie pod kontrolą lekarza i dietetyka, z regularnym monitorowaniem stężenia fenyloalaniny we krwi.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę dobową ustala lekarz/dietetyk na podstawie wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko oraz docelowych stężeń fenyloalaniny i tyrozyny we krwi. Całkowitą dawkę białkową zwykle dzieli się na kilka porcji przyjmowanych w ciągu dnia.

• Jak często: zazwyczaj 3–5 porcji dziennie, w równych odstępach, najlepiej w trakcie lub tuż po posiłku.
• Jak przygotować:
  1. Wsyp zawartość saszetki do czystego naczynia.
  2. Dodaj niewielką ilość chłodnej wody i dokładnie wymieszaj do uzyskania żelowej konsystencji.
  3. W razie potrzeby dolej więcej wody, aby uzyskać rzadszą konsystencję (napoju).
  4. Spożyj niezwłocznie po przygotowaniu.
• Wskazówki: po przyjęciu wypij szklankę wody. Schłodzenie poprawia akceptację smaku. Nie gotuj ani nie podgrzewaj w mikrofali.
• Pominięcie porcji: przyjmij, gdy sobie przypomnisz, chyba że zbliża się pora kolejnej – wówczas pomiń zapomnianą. Nie podwajaj porcji.

Nie przekraczaj dawki zaleconej przez lekarza. U małych dzieci dobór konsystencji powinien ograniczać ryzyko zakrztuszenia.

5. Działania niepożądane

U większości pacjentów preparat jest dobrze tolerowany. Możliwe są jednak:

• Częste/łagodne: uczucie pełności, wzdęcia, odbijanie, nudności, biegunka lub zaparcia, dyskomfort żołądkowy, ból głowy, nieprzyjemny posmak.
• Nadwrażliwość/alergia: wysypka, świąd, pokrzywka, obrzęk warg/języka, świszczący oddech – przerwij stosowanie i pilnie skontaktuj się z lekarzem.
• Przy niewłaściwym stosowaniu: zaburzenia kontroli stężenia fenyloalaniny, niedobory lub nadmiary składników odżywczych (np. objawy takie jak rozdrażnienie, zmęczenie, bóle głowy) – wymagają korekty planu żywieniowego.

Jeśli objawy niepożądane są nasilone lub utrzymują się, zgłoś je lekarzowi/dietetykowi.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu (sprawdź wykaz na etykiecie).
• Brak rozpoznania fenyloketonurii/hiperfenyloalaninemii lub brak wskazań lekarskich do stosowania substytutu białka.
• Nie stosować pozajelitowo (do żywienia dożylnego).

Ostrożnie w chorobach nerek i wątroby – konieczna konsultacja lekarska i indywidualne dostosowanie podaży białka.

7. Interakcje z innymi lekami

PKU Gel jest produktem żywieniowym, jednak składniki odżywcze (aminokwasy, minerały) mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Aby ograniczyć ryzyko interakcji, zachowaj odstępy czasowe:

• Lewotyroksyna: przyjmuj na czczo; zachowaj co najmniej 4 godziny odstępu od PKU Gel i preparatów żelaza/wapnia.
• Tetracykliny i fluorochinolony: przyjmuj 2–4 godziny przed lub po PKU Gel (minerały mogą zmniejszać wchłanianie antybiotyku).
• Preparaty żelaza, cynku, wapnia, magnezu: rozdziel od PKU Gel o co najmniej 2 godziny.
• Bisfosfoniany (np. alendronian): przyjmuj 30–60 minut przed pierwszym posiłkiem/produktem – nie łącz z PKU Gel.
• L-DOPA i inne leki wrażliwe na białko: duża podaż aminokwasów może zmniejszać wchłanianie – rozważ rozdzielenie dawek.
• Sapropteryna (Kuvan): brak bezpośrednich interakcji, ale może być konieczna modyfikacja podaży białka i ścisłe monitorowanie stężenia fenyloalaniny.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i żywności specjalnego przeznaczenia medycznego.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosować pod kontrolą medyczną. Regularnie wykonuj oznaczenia stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi.
• Dieta: PKU Gel nie zastępuje diety niskofenyloalaninowej. Przestrzegaj indywidualnych zaleceń dotyczących podaży naturalnego białka/fenyloalaniny.
• Przechowywanie: w temperaturze pokojowej, sucho, z dala od wilgoci i źródeł ciepła. Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Zużyj saszetkę natychmiast po otwarciu.
• Ciąża i karmienie piersią: kobiety z PKU wymagają szczególnie ścisłej kontroli stężenia fenyloalaniny przed poczęciem i w ciąży. Stosowanie i dawkę ustal z lekarzem/dietetykiem.
• Prowadzenie pojazdów/obsługa maszyn: produkt nie powinien wpływać na zdolność prowadzenia; jednak nieprawidłowe stężenia fenyloalaniny mogą pogarszać koncentrację – dbaj o kontrolę metaboliczną.
• Smak i tolerancja: schładzanie, popijanie wodą i przyjmowanie z posiłkiem może poprawić komfort. Nie gotuj produktu.
• Alergeny: zawsze czytaj etykietę – w razie wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub dietetykiem.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje indywidualnej konsultacji lekarskiej ani dietetycznej. PKU Gel jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego stosowaną w leczeniu dietetycznym fenyloketonurii – należy go używać wyłącznie pod nadzorem medycznym, zgodnie z zaleceniami. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących dawkowania, składu, przeciwwskazań czy działań niepożądanych skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub dietetykiem klinicznym.