1. Nazwa leku i postać

PKU Gel, proszek (o smaku pomarańczowym), do przygotowania porcji doustnej.

Warianty opakowań:

• PKU Gel proszek (o smaku pomarańczowym) – 30 saszetek po 24 g

Uwaga: PKU Gel jest zazwyczaj produktem żywności specjalnego przeznaczenia medycznego stosowanym w postępowaniu dietetycznym. O klasyfikacji konkretnego produktu informuje etykieta/opakowanie.

2. Substancja czynna

Preparat białkozastępczy zawierający mieszaninę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny, przeznaczony do stosowania w diecie niskofenyloalaninowej. Produkt może być wzbogacony w witaminy, składniki mineralne, tłuszcze i węglowodany, a także substancje smakowe (np. aromat pomarańczowy). Dokładny skład i wartości odżywcze sprawdź na etykiecie.

W preparatach dla PKU często zwiększa się podaż tyrozyny (zamiennie/uzupełniająco), jednak zawartość poszczególnych składników zależy od producenta i wersji produktu.

3. Wskazania do stosowania

PKU Gel proszek (o smaku pomarańczowym) stosuje się w postępowaniu dietetycznym u osób z:

• fenyloketonurią (PKU) lub
• hiperfenyloalaninemią (HPA),

gdy konieczna jest kontrola podaży fenyloalaniny i uzupełnienie białka mieszaniną aminokwasów wolnych bez fenyloalaniny. Stosowanie wyłącznie pod nadzorem lekarza/dietetyka klinicznego. Zmiany leczenia dietetycznego w ciąży (tzw. maternal PKU) zawsze wymagają ścisłej kontroli specjalistycznej.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala indywidualnie lekarz lub dietetyk, z uwzględnieniem wieku, masy ciała, stanu klinicznego, tolerancji fenyloalaniny i docelowej podaży białka. Całodzienną ilość zwykle dzieli się na kilka porcji przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej razem z posiłkami.

Jak przygotować:

• Otwórz saszetkę i wsyp proszek do czystego naczynia/butelki.
• Dodaj odpowiednią ilość chłodnej wody lub innego dozwolonego płynu (zgodnie z etykietą lub zaleceniem specjalisty).
• Dokładnie wymieszaj do uzyskania jednorodnej konsystencji. Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu.

Ważne wskazówki:

• Nie przekraczaj zaleconej dobowej ilości.
• Zadbaj o odpowiednie nawodnienie w ciągu dnia.
• Jeśli pominiesz porcję, przyjmij ją możliwie szybko; jeśli zbliża się kolejny planowy czas, pomiń zapomnianą porcję. Nie podwajaj dawek.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat odżywczy, PKU Gel może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt szybkiej zmianie dawki:

• ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, nudności, wzdęcia, biegunka lub zaparcia, bóle brzucha, odbijanie;
• ze strony skóry i układu odpornościowego: rzadko reakcje nadwrażliwości na składniki (np. aromaty, słodziki) – wysypka, świąd;
• inne: zmiana/metaliczny posmak, ból głowy, zmęczenie.

W razie utrzymujących się dolegliwości, podejrzenia reakcji alergicznej (np. obrzęk, duszność, nasilona pokrzywka) lub pogorszenia samopoczucia skontaktuj się z lekarzem. Monitoruj regularnie stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi zgodnie z zaleceniem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na jakikolwiek składnik preparatu.
• Stosowanie jako jedyne źródło pożywienia – wyłącznie jeśli tak zaleci lekarz.
• Brak wskazań do diety niskofenyloalaninowej.
• Ciężkie niewyrównane choroby nerek lub wątroby – tylko po ocenie lekarza.
• Wiek niemowlęcy i wczesnodziecięcy – tylko jeśli dany wariant jest przeznaczony dla tej grupy (sprawdź etykietę; stosuj pod nadzorem).

7. Interakcje z innymi lekami

Powiedz lekarzowi/farmaceucie o wszystkich przyjmowanych lekach i preparatach, w tym żywności specjalnego przeznaczenia medycznego i suplementach.

• Leki wrażliwe na białko/aminokwasy: duże dawki aminokwasów lub posiłki wysokobiałkowe mogą zmniejszać wchłanianie/efekt niektórych leków (np. lewodopy, lewotyroksyny). Zachowaj odstęp czasowy zgodnie z zaleceniem lekarza.
• Składniki mineralne w preparacie (jeśli zawarte): wapń, żelazo czy magnez mogą osłabiać wchłanianie niektórych antybiotyków (tetracykliny, fluorochinolony) i lewotyroksyny – zwykle zaleca się odstęp co najmniej 2–4 godzin.
• Sapropteryna (BH4) i inne terapie PKU: zmiana leczenia może wymagać modyfikacji podaży aminokwasów; konieczne jest częstsze monitorowanie stężenia fenyloalaniny.
• Inne preparaty białkozastępcze/aminokwasowe: łączenie bez kontroli może prowadzić do nadmiernej podaży – dawki ustala specjalista.

Pamiętaj, że produkty zawierające aspartam dostarczają fenyloalaninę – omów ich stosowanie z dietetykiem.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem medycznym. Leczenie dietetyczne PKU wymaga regularnego monitorowania stężeń fenyloalaniny i tyrozyny we krwi.
• Dieta całościowa: preparat nie zastępuje diety – nadal konieczne jest przestrzeganie indywidualnego planu żywieniowego o niskiej zawartości fenyloalaniny.
• Przechowywanie: trzymaj w temperaturze pokojowej, w suchym miejscu, z dala od wilgoci i ciepła. Saszetkę zużyj bezpośrednio po otwarciu. Chroń przed dziećmi.
• Ciąża i karmienie piersią: równowaga fenyloalaniny we krwi matki jest kluczowa dla zdrowia płodu. Planując ciążę lub będąc w ciąży, skontaktuj się niezwłocznie ze specjalistą w celu dostosowania diety.
• Alergeny i tolerancja: sprawdź etykietę pod kątem potencjalnych alergenów (np. soja, mleko) oraz dodatków smakowych/słodzików.
• Smak i akceptacja: jeśli smak jest problemem, poproś dietetyka o wskazówki (np. schładzanie napoju, łączenie z dozwolonymi napojami).
• Nie stosuj po upływie terminu ważności.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady lekarza, farmaceuty ani informacji na etykiecie/opakowaniu produktu. PKU Gel jest zwykle żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego stosowaną w leczeniu dietetycznym fenyloketonurii – nie jest klasycznym „lekiem” w rozumieniu przepisów. O dawkowaniu, sposobie przygotowania i czasie stosowania decyduje wykwalifikowany personel medyczny. W razie wątpliwości lub wystąpienia objawów niepożądanych skontaktuj się z lekarzem.