1. Nazwa leku i postać

PKU GMPro, proszek o smaku waniliowym.

Warianty opakowań:

• PKU GMPro proszek o smaku waniliowym – 16 saszetek po 33,3 g

PKU GMPro to preparat przeznaczony do żywienia w ramach dietoterapii osób z fenyloketonurią (PKU). Stosować zgodnie z zaleceniem specjalisty.

2. Substancja czynna

Głównym składnikiem preparatu jest glikomakropeptyd (GMP) – frakcja białka serwatkowego o bardzo niskiej zawartości fenyloalaniny, stosowana jako zamiennik białka u osób z PKU. W zależności od wersji produkt może być uzupełniony aminokwasami, węglowodanami, tłuszczami oraz wybranymi witaminami i składnikami mineralnymi. Dokładny skład znajduje się na etykiecie opakowania.

3. Wskazania do stosowania

PKU GMPro stosuje się w dietetycznym leczeniu i wsparciu żywieniowym:

• fenyloketonurii (PKU),
• innych postaci hiperfenyloalaninemii – jeśli lekarz zaleci.

Preparat stanowi źródło białka o niskiej zawartości fenyloalaniny i jest częścią zbilansowanej diety z ograniczeniem fenyloalaniny.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala lekarz lub dietetyk na podstawie wieku, masy ciała, tolerancji fenyloalaniny i aktualnych wyników badań. Nie zmieniaj porcji bez konsultacji.

Jak zwykle się stosuje

• Dobowa porcja jest najczęściej dzielona na 3–5 porcji przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej razem z posiłkami.
• Stosuj codziennie, regularnie – ułatwia to utrzymanie stabilnego stężenia fenyloalaniny.

Przygotowanie

• Wsyp zawartość saszetki do naczynia lub shakera.
• Dodaj chłodną wodę (ilość według preferencji konsystencji) i dokładnie wymieszaj do uzyskania gładkiej zawiesiny.
• Można dodać do koktajli, owsianki lub innej chłodnej potrawy. Unikaj gotowania.

Ważne informacje praktyczne

• Po przygotowaniu wypij niezwłocznie; jeśli przechowujesz w lodówce, zużyj zwykle w ciągu 24 godzin.
• Pij odpowiednią ilość płynów w ciągu dnia.
• Jeśli pominiesz porcję – przyjmij następną o zwykłej porze. Nie podwajaj dawki.

5. Działania niepożądane

U większości osób preparat jest dobrze tolerowany. Możliwe są jednak:

• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: uczucie pełności, wzdęcia, odbijanie, nudności, biegunka lub zaparcia;
• ból głowy, zmęczenie, zmiana apetytu;
• reakcje nadwrażliwości (rzadko), zwłaszcza u osób uczulonych na białka mleka (GMP pochodzi z serwatki);
• zaburzenia kontroli stężenia fenyloalaniny przy nieregularnym stosowaniu lub nieodpowiedniej diecie.

W razie utrzymujących się lub nasilonych objawów, wysypki, obrzęku, trudności w oddychaniu lub innych niepokojących dolegliwości – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Uczulenie lub nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, w tym na białka mleka/serwatkę (GMP).
• Galaktozemia lub inne rzadkie zaburzenia metaboliczne, w których składniki produktu są przeciwwskazane – tylko jeśli tak zaleci lekarz.
• Nie stosować pozajelitowo (dożylnie).

Szczególną ostrożność zachować u osób z chorobami nerek lub wątroby, w ciąży i w okresie karmienia piersią – dawkowanie wymaga indywidualnej oceny specjalisty.

7. Interakcje z innymi lekami

Preparaty białkowe/aminokwasowe oraz zawarte w nich minerały mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Skonsultuj harmonogram przyjmowania, zwłaszcza jeśli stosujesz:

• Lewotyroksynę – zachowaj odstęp co najmniej 4 godzin.
• Levodopę – białko może zmniejszać wchłanianie; rozdziel w czasie wg zaleceń lekarza.
• Bisfosfoniany (np. alendronian) – przyjmuj je na czczo, oddzielnie od produktu.
• Tetracykliny i fluorochinolony – minerały (wapń, żelazo, magnez) mogą obniżać wchłanianie; zachowaj 2–4 godziny odstępu.
• Preparaty żelaza, cynku, wapnia – przyjmuj o innej porze, jeśli tak zaleci specjalista.

Jeśli stosujesz sapropterynę (BH4) lub inne produkty dla PKU, lekarz dostosuje dawkę i kontrolę stężenia fenyloalaniny.

8. Uwagi dla pacjenta

• Preparat stosuj wyłącznie pod kontrolą lekarza/dietetyka jako element diety z ograniczeniem fenyloalaniny.
• Regularnie wykonuj badania kontrolne stężenia fenyloalaniny i tyrozyny zgodnie z planem opieki.
• Dla poprawy tolerancji smakowej możesz schłodzić napój lub mieszać z dozwolonymi w PKU dodatkami.
• Przechowuj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, poza zasięgiem dzieci. Zamknięte saszetki chroń przed wilgocią.
• W ciąży i podczas karmienia piersią wymagane są częstsze kontrole i możliwa zmiana porcji – skontaktuj się ze swoim zespołem leczących.
• Unikaj produktów zawierających aspartam (źródło fenyloalaniny), chyba że lekarz wyraźnie zezwoli.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejsza „ulotka” ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarskiej ani zaleceń dietetyka. Nie rozpoczynaj, nie zmieniaj i nie przerywaj stosowania produktu bez konsultacji ze specjalistą. W razie wątpliwości lub wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się z lekarzem.