1. Nazwa leku i postać

PKU Lophlex Select – płyn doustny o smaku herbaty miętowej.

Warianty opakowań

• PKU Lophlex Select płyn doustny o smaku herbaty miętowej – 30 worków x 125 ml

Postać: gotowy do spożycia płyn w jednorazowych workach (saszetkach) 125 ml.

2. Substancja czynna

W preparacie zastosowano mieszaninę wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny, z dodatkiem wybranych witamin, składników mineralnych i innych składników odżywczych (zgodnych ze składem producenta). Produkt nie zawiera białka naturalnego i jest przeznaczony jako zamiennik białka w diecie osób z PKU.

3. Wskazania do stosowania

PKU Lophlex Select stosuje się jako element diety w:

• fenyloketonurii (PKU) oraz utrwalonej hiperfenyloalaninemii wymagającej ograniczenia podaży fenyloalaniny,
• innych stanach, w których lekarz zaleci dietę niskofenyloalaninową z wykorzystaniem mieszaniny aminokwasów bez fenyloalaniny.

Produkt stanowi uzupełnienie diety i nie jest przeznaczony dla osób bez zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala wyłącznie lekarz lub dietetyk specjalizujący się w chorobach metabolicznych, w oparciu o wiek, masę ciała, aktualne stężenia fenyloalaniny/tyrozyny oraz indywidualną tolerancję białka/fenyloalaniny.

Typowe zasady stosowania

• Dobowa liczba worków dostosowana indywidualnie (często dzielona na 2–4 porcje w ciągu dnia).
• Preparat przyjmować razem z posiłkami lub bezpośrednio po nich, aby poprawić tolerancję żołądkowo‑jelitową i wykorzystanie aminokwasów.
• Każdorazowo dobrze wstrząsnąć worek. Spożyć bez rozcieńczania; najlepiej podawać schłodzony.
• Po otwarciu spożyć od razu; resztek nie przechowywać. Nie zamrażać, nie gotować, nie podgrzewać w kuchence mikrofalowej.
• Zapewnić odpowiednie nawodnienie – popijać wodą po przyjęciu porcji.
• Nie zmieniać samodzielnie dawki ani liczby porcji; każdą modyfikację dawki uzgadniać z ośrodkiem metabolicznym.

Uwaga: Produkt nie pokrywa zapotrzebowania na fenyloalaninę – jej kontrolowana ilość musi pochodzić z diety naturalnej zgodnie z zaleceniami zespołu leczącego.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat żywieniowy oparty na aminokwasach, produkt może powodować u części pacjentów:

• nudności, uczucie pełności, wzdęcia, odbijanie, biegunkę lub zaparcia,
• zmiany smaku, „zmęczenie smakiem”, suchość w ustach,
• bóle głowy, sporadycznie zawroty głowy,
• podrażnienie jamy ustnej lub szkliwa (ze względu na kwasowość) – zaleca się popicie wodą i higienę jamy ustnej,
• reakcje nadwrażliwości na składniki produktu (wysypka, świąd, obrzęk) – w razie ich wystąpienia przerwać stosowanie i skontaktować się z lekarzem.

Niewłaściwe stosowanie (np. zbyt duża/mała podaż) może prowadzić do zaburzeń równowagi żywieniowej. Regularne monitorowanie stężeń fenyloalaniny i tyrozyny jest niezbędne.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu.
• Brak wskazań medycznych (produkt nie jest przeznaczony dla osób zdrowych).
• Nie stosować do żywienia pozajelitowego.

Wiek odpowiedni do stosowania oraz ewentualne ograniczenia (np. u małych dzieci, w ciąży i laktacji) ustala lekarz prowadzący – należy stosować się do zaleceń ośrodka metabolicznego i informacji na opakowaniu.

7. Interakcje z innymi lekami

Jako preparat aminokwasowy może wpływać na wchłanianie niektórych leków przyjmowanych doustnie. Dla bezpieczeństwa:

• zachowaj odstęp co najmniej 2 godzin między przyjęciem produktu a lekami takimi jak: lewotyroksyna, lewodopa, metylodopa, niektóre antybiotyki (tetracykliny, fluorochinolony), bisfosfoniany,
• poinformuj lekarza o wszystkich stosowanych lekach, suplementach i innych mieszankach aminokwasowych/białkowych,
• w razie wątpliwości stosuj zasadę „lek najpierw, preparat żywieniowy później” z zachowaniem wskazanego odstępu czasowego, chyba że lekarz zaleci inaczej.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza. Regularnie wykonuj badania kontrolne (stężenia fenyloalaniny i tyrozyny, profil żywieniowy).
• Dieta niskofenyloalaninowa musi być prowadzona konsekwentnie; nie zmieniaj samodzielnie podaży naturalnego białka ani liczby porcji preparatu.
• Higiena jamy ustnej: po każdej porcji popij wodą; rozważ mycie zębów po upływie kilkunastu minut, aby zmniejszyć ryzyko erozji szkliwa.
• Przechowywanie: w chłodnym i suchym miejscu, w temperaturze pokojowej zgodnej z etykietą; chronić przed słońcem. Nie używać, jeśli worek jest uszkodzony lub napęczniały.
• Po otwarciu spożyć natychmiast. Nie zamrażać, nie podgrzewać.
• W szczególnych sytuacjach (choroba, gorączka, ciąża, laktacja, intensywny wysiłek) skontaktuj się z ośrodkiem prowadzącym – dawkowanie może wymagać korekty.
• Podczas podróży zabierz zapas produktu i plan żywieniowy; pamiętaj o właściwym przechowywaniu.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie stanowi porady medycznej ani reklamy produktu. PKU Lophlex Select to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego – decyzję o rozpoczęciu, dawkowaniu i kontynuacji podejmuje lekarz lub dietetyk kliniczny. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości, objawów niepożądanych lub problemów z tolerancją preparatu skontaktuj się z ośrodkiem leczących choroby metaboliczne.