1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Sphere 15

Postać: proszek do sporządzania napoju o smaku czerwonych owoców.

Charakter produktu: żywność specjalnego przeznaczenia medycznego do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU). Nie jest to klasyczny lek w rozumieniu prawa farmaceutycznego; stosować pod nadzorem medycznym.

Warianty opakowań

• PKU Sphere 15 proszek o smaku czerwonych owoców – saszetka 27 g (ekwiwalent 15 g białka na porcję)

2. Substancja czynna

Substytut białka oparty na glikomakropeptydzie (GMP) pochodzenia mlecznego, uzupełniony mieszaniną wolnych aminokwasów bez fenyloalaniny, z dodatkiem witamin, składników mineralnych oraz węglowodanów i/lub tłuszczów w ilościach wspierających zbilansowanie diety.

Uwaga: dokładny skład może się różnić w zależności od serii. Zawsze sprawdź etykietę opakowania i stosuj się do zaleceń lekarza/dietetyka.

3. Wskazania do stosowania

PKU Sphere 15 jest przeznaczony do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU) jako źródło białka wolne od fenyloalaniny (zawiera jedynie śladowe ilości fenyloalaniny pochodzące z GMP). Produkt może być stosowany u dzieci, młodzieży i dorosłych, w tym u kobiet planujących ciążę i w ciąży – wyłącznie pod ścisłym nadzorem medycznym i przy częstej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi.

Produkt nie jest przeznaczony dla osób bez rozpoznanej PKU oraz nie powinien być stosowany drogą pozajelitową.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala lekarz lub dietetyk kliniczny indywidualnie, w zależności od wieku, masy ciała, stanu odżywienia, tolerancji fenyloalaniny oraz wyników badań krwi.

• Typowa porcja: 1 saszetka zawiera ekwiwalent 15 g białka. Dobowa liczba saszetek jest ustalana indywidualnie i zwykle dzielona na kilka porcji w ciągu dnia.
• Sposób przygotowania: postępuj zgodnie z instrukcją na opakowaniu. Zawartość saszetki zazwyczaj rozpuszcza się w chłodnej wodzie; można dodać kostki lodu. Dokładnie wymieszaj do uzyskania jednorodnej konsystencji i spożyj bezpośrednio po przygotowaniu.
• Kiedy przyjmować: najlepiej w 3–5 równych porcjach w ciągu dnia, w trakcie lub bezpośrednio po posiłkach zawierających dozwolone w diecie węglowodany i tłuszcze (poprawia to tolerancję żołądkowo-jelitową i wykorzystanie aminokwasów).
• Pominięcie porcji: przyjmij jak najszybciej, chyba że zbliża się pora kolejnej porcji. Nie podwajaj dawki.
• Nawodnienie: zadbaj o odpowiednie spożycie płynów w ciągu dnia.

5. Działania niepożądane

Jak każdy preparat białkowy/aminokwasowy, PKU Sphere 15 może u niektórych osób wywoływać działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy zbyt szybkiej podaży.

• Dolegliwości żołądkowo-jelitowe: uczucie pełności, wzdęcia, nudności, odbijanie, luźne stolce lub zaparcia, bóle brzucha.
• Zmiany smaku/zmęczenie smakiem, suchość w ustach, ból głowy.
• Rzadko: reakcje nadwrażliwości (wysypka, świąd) – szczególnie u osób uczulonych na białka mleka (GMP jest pochodzenia mlecznego).

W razie wystąpienia nasilonych lub utrzymujących się objawów, przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem/dietetykiem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na którykolwiek składnik produktu, w tym na białka mleka (GMP).
• Brak rozpoznania PKU lub brak wskazań do diety z ograniczeniem fenyloalaniny.
• Stosowanie pozajelitowe (dożylne) – produkt przeznaczony wyłącznie do żywienia doustnego.

Szczególne ostrzeżenia i środki ostrożności: ciąża i laktacja, choroby nerek lub wątroby, ostre infekcje, szybkie zmiany masy ciała – mogą wymagać modyfikacji podaży białka i ścisłej kontroli stężenia fenyloalaniny. U niektórych osób produkt może zawierać śladowe ilości laktozy – w razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.

7. Interakcje z innymi lekami

Preparaty aminokwasowe i składniki mineralne mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków.

• Lewodopa/metyldopa, lewotyroksyna: aminokwasy mogą zmniejszać wchłanianie – rozważ odstęp co najmniej 1–2 godziny między przyjęciem leku a produktem.
• Tetracykliny i fluorochinolony (np. ciprofloksacyna): składniki mineralne (np. wapń, żelazo, magnez) mogą obniżać wchłanianie antybiotyku – zachowaj odstęp 2–4 godzin (zgodnie z zaleceniami dla danego antybiotyku).
• Suplementy żelaza, wapnia, magnezu: przyjmuj o innej porze niż preparat białkowy, aby ograniczyć wzajemne zaburzenia wchłaniania.

Zawsze poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i produktach żywienia medycznego.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosować pod nadzorem medycznym. Regularnie kontroluj stężenie fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniami.
• Dieta w PKU: preparat jest uzupełnieniem diety ubogiej w fenyloalaninę i nie zastępuje zbilansowanego planu żywieniowego. Może zawierać śladowe ilości fenyloalaniny z GMP.
• Przechowywanie: w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, z dala od wilgoci i źródeł ciepła. Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Saszetkę zużyć natychmiast po otwarciu.
• Smak i tolerancja: jeśli odczuwasz dyskomfort żołądkowy, spróbuj przyjmować mniejsze porcje częściej, razem z posiłkiem, dobrze schłodzone lub z dodatkiem kostek lodu.
• Choroba/infekcja: w czasie infekcji tolerancja fenyloalaniny może się zmieniać – skontaktuj się z zespołem prowadzącym w celu ewentualnej korekty podaży.
• Nie prowadzi upośledzenia sprawności psychofizycznej.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejsza ulotka ma charakter informacyjny i edukacyjny. Nie stanowi porady medycznej ani nie zastępuje konsultacji z lekarzem lub dietetykiem klinicznym. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania PKU Sphere 15, dawkowania, interakcji lub możliwych działań niepożądanych – skontaktuj się ze swoim lekarzem prowadzącym. W razie wystąpienia objawów nadwrażliwości przerwij stosowanie i uzyskaj pomoc medyczną.