1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Sphere

Postać: proszek o smaku waniliowym do przygotowania napoju lub dodatku do posiłków.

Warianty opakowań

• PKU Sphere 15 proszek o smaku waniliowym – saszetka 27 g (porcja odpowiadająca 15 g równoważnika białka, tzw. PE)

2. Substancja czynna

PKU Sphere 15 dostarcza równoważnik białka 15 g (PE) w porcji. Produkt zawiera źródła białka przeznaczone dla osób z fenyloketonurią – zwykle bazuje na glikomakropeptydzie (GMP) pochodzenia mlecznego i/lub wolnych aminokwasach, z bardzo niską zawartością fenyloalaniny. Skład uzupełniają witaminy, składniki mineralne, węglowodany, tłuszcze i substancje aromatyzujące, zależnie od partii produkcyjnej.

Sprawdź etykietę swojego opakowania, aby poznać dokładny skład i alergeny.

3. Wskazania do stosowania

PKU Sphere 15 jest przeznaczony do dietetycznego postępowania u osób z:

• fenyloketonurią (PKU) lub trwałą hiperfenyloalaninemią,
• wymagających ograniczenia podaży fenyloalaniny i uzupełnienia diety w białko/aminokwasy o niskiej zawartości fenyloalaniny.

Stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka doświadczonego w leczeniu PKU. Produkt jest elementem zindywidualizowanej diety z kontrolą podaży naturalnej fenyloalaniny.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie jest indywidualne i zależy od wieku, masy ciała, wyników stężenia fenyloalaniny we krwi, stanu odżywienia i pozostałej podaży białka z diety.

• Zwykle całkowitą dobową ilość równoważnika białka (PE) dzieli się na 3–5 porcji przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej razem z posiłkami.
• Przykład: jeśli lekarz zaleci 45 g PE/dobę, może to odpowiadać 3 saszetkom PKU Sphere 15 (3 × 15 g PE), podawanym np. rano, w południe i wieczorem.

Sposób przygotowania

• Wsyp zawartość saszetki do naczynia i rozmieszaj w chłodnej wodzie (np. 80–200 ml) lub dodaj do dozwolonego napoju/koktajlu o niskiej zawartości fenyloalaniny.
• Mieszaj do całkowitego rozpuszczenia. Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu.
• Nie podgrzewaj do wysokich temperatur i nie gotuj – może to pogorszyć smak i stabilność składników.

Nie stosować do żywienia pozajelitowego. Nie zmieniaj dawki ani schematu bez konsultacji z prowadzącym specjalistą.

5. Działania niepożądane

U większości osób preparat jest dobrze tolerowany. Możliwe są jednak:

• objawy ze strony przewodu pokarmowego: wzdęcia, uczucie pełności, nudności, odbijanie, biegunka lub zaparcia,
• bóle głowy, zmęczenie lub zmiany apetytu (zwykle przemijające),
• reakcje nadwrażliwości u osób uczulonych na białka mleka lub inny składnik preparatu (wysypka, świąd, świszczący oddech) – przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem,
• przy nieprawidłowym dawkowaniu – ryzyko zaburzeń równowagi składników odżywczych lub wahań stężenia fenyloalaniny we krwi.

W razie utrzymujących się lub nasilonych dolegliwości skonsultuj się z lekarzem/dietetykiem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość/alergia na jakikolwiek składnik produktu (w tym białka mleka – GMP jest pochodzenia mlecznego).
• Galaktozemia – produkty oparte o składniki mleczne zwykle są przeciwwskazane.
• Żywienie pozajelitowe – produkt nie jest do tego przeznaczony.
• Dzieci poniżej 3. roku życia – tylko jeśli lekarz wyraźnie zaleci i dobierze dawkę.

7. Interakcje z innymi lekami

Składniki białkowe/aminokwasowe mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Zachowaj odstęp czasowy między przyjęciem preparatu a lekami:

• Lewodopa i inne leki działające na OUN – duże obciążenie aminokwasami może zmniejszać wchłanianie/przenikanie; przyjmuj leki i preparat o różnych porach.
• Lewotyroksyna – przyjmuj na czczo; preparat białkowy zażywaj po zalecanym odstępie.
• Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolony, bisfosfoniany – minerały i składniki odżywcze mogą zmniejszać wchłanianie; zachowaj co najmniej 2 godziny odstępu (niekiedy 4 godziny).
• Preparaty żelaza, wapnia, magnezu – rozdzielaj czasowo według zaleceń lekarza.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę, że stosujesz PKU Sphere i inne produkty medyczne do PKU.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosuj wyłącznie pod nadzorem specjalisty jako część diety o kontrolowanej podaży fenyloalaniny.
• Monitoruj stężenie fenyloalaniny we krwi zgodnie z planem leczenia. Zgłaszaj wahania wyników zespołowi prowadzącemu.
• Rozdzielaj dawki w ciągu dnia i łącz je z posiłkami – sprzyja to lepszemu wykorzystaniu białka i tolerancji.
• Nawodnienie: popijaj wodą, dbaj o higienę jamy ustnej (słodkie napoje mogą zwiększać ryzyko próchnicy).
• Ciąża i karmienie piersią: planuj dietę PKU ściśle z lekarzem – zapotrzebowanie na białko i kontrola fenyloalaniny są szczególnie ważne.
• Przechowywanie: w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej (zwykle do 25°C), z dala od wilgoci i źródeł ciepła; przechowywać poza zasięgiem dzieci. Nie używaj, jeśli saszetka jest uszkodzona.
• Nie stosuj jako jedyny element diety bez wyraźnego zalecenia; produkt uzupełnia dietę niskofenyloalaninową.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejsza ulotka ma charakter informacyjno-edukacyjny i nie zastępuje porady medycznej. O dawkowaniu, czasie stosowania i sposobie włączenia PKU Sphere do Twojej diety decyduje lekarz lub dietetyk metaboliczny. W razie jakichkolwiek wątpliwości, działań niepożądanych lub zmian w samopoczuciu skontaktuj się ze specjalistą.