PKU Sphere 20 proszek o smaku cytrynowym – „ulotka” edukacyjna dla pacjenta
Informacja edukacyjna o produkcie stosowanym w diecie osób z fenyloketonurią (PKU) i pokrewnymi zaburzeniami metabolizmu fenyloalaniny. Treść ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza ani dietetyka klinicznego.
1. Nazwa leku i postać
PKU Sphere 20 proszek o smaku cytrynowym – saszetki z proszkiem do przygotowania napoju/porcji żywieniowej.
Warianty opakowań
- PKU Sphere 20 proszek o smaku cytrynowym – 30 saszetek po 35 g
2. Substancja czynna
Nie dotyczy w rozumieniu klasycznego leku. PKU Sphere to specjalistyczny preparat żywieniowy (żywność specjalnego przeznaczenia medycznego) zawierający mieszaninę składników odżywczych o bardzo niskiej zawartości fenyloalaniny, przeznaczony do uzupełniania białka/ekwiwalentu białka w diecie osób z PKU/HPA. Dokładny skład (aminokwasy, źródła białka, witaminy, składniki mineralne, substancje słodzące, aromaty) znajduje się na opakowaniu producenta.
3. Wskazania do stosowania
- Dietetyczne postępowanie w fenyloketonurii (PKU) oraz hiperfenyloalaninemii (HPA) – jako źródło białka pozbawionego fenyloalaniny w ramach diety niskofenyloalaninowej.
- Stosowanie wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka doświadczonego w leczeniu PKU.
4. Dawkowanie i sposób podawania
Dawkowanie jest ustalane indywidualnie na podstawie wieku, masy ciała, stanu odżywienia, wyników badań (stężenie fenyloalaniny we krwi) oraz pozostałej podaży białka z diety.
- Liczbę saszetek na dobę oraz podział na porcje ustala specjalista. Zwykle preparat przyjmuje się w kilku równych porcjach w ciągu dnia, najlepiej z posiłkami lub bezpośrednio po nich.
- Przygotowanie porcji: zawartość saszetki wsyp do naczynia/shakera, dolej chłodnej wody lub napoju bezbiałkowego i dokładnie wymieszaj do uzyskania jednolitej konsystencji. Ilość płynu dobierz według preferencji smaku i zgodnie z instrukcją na opakowaniu.
- Po przygotowaniu spożyć od razu. Jeśli producent dopuszcza – przechowuj w lodówce i zużyj w zalecanym czasie.
- Nie gotować ani nie podgrzewać do wrzenia. Nie stosować do żywienia pozajelitowego.
- Preparat nie powinien być jedynym źródłem pożywienia (chyba że lekarz zaleci inaczej). Dieta powinna zawierać indywidualnie wyliczoną ilość naturalnych źródeł fenyloalaniny.
5. Działania niepożądane
U większości pacjentów preparat jest dobrze tolerowany. Możliwe są jednak:
- Objawy żołądkowo-jelitowe: nudności, wzdęcia, uczucie pełności, zgaga, biegunka lub zaparcia.
- Zmiany smaku/aftertaste, suchość w ustach, odbijanie.
- Bóle głowy, sporadycznie zmęczenie czy rozdrażnienie.
- Reakcje nadwrażliwości na składniki (np. wysypka, świąd, obrzęk) – w razie objawów alergii przerwać stosowanie i skontaktować się z lekarzem.
W przypadku utrzymujących się dolegliwości poinformuj lekarza lub dietetyka – możliwa jest modyfikacja porcji, rozcieńczenia, pory przyjmowania lub zmiana preparatu.
6. Przeciwwskazania
- Nadwrażliwość (alergia) na jakikolwiek składnik preparatu.
- Brak wskazań medycznych: nie jest przeznaczony dla osób bez rozpoznanej PKU/HPA.
- Nie stosować pozajelitowo.
Szczególną ostrożność zachować u osób z chorobami nerek lub wątroby, u kobiet w ciąży i karmiących piersią – dawkowanie i dobór preparatu wymagają ścisłego nadzoru specjalisty.
7. Interakcje z innymi lekami
Jako preparat żywieniowy może wpływać na wchłanianie niektórych leków, zwłaszcza gdy przyjmowany jest jednocześnie.
- Odstęp czasowy (≥2 godz.) zaleca się przy lekach wrażliwych na obecność pokarmu/białka w żołądku, np. lewotyroksyna, lewodopa, bisfosfoniany, niektóre antybiotyki (tetracykliny, fluorochinolony) i preparaty żelaza/cynku.
- Witaminy/minerały zawarte w preparacie mogą sumować się z suplementami – unikaj podwójnego suplementowania bez konsultacji.
- Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i produktach żywieniowych specjalnego przeznaczenia.
8. Uwagi dla pacjenta
- Stosuj preparat zgodnie z planem żywieniowym dla PKU; regularnie kontroluj stężenie fenyloalaniny we krwi zgodnie z zaleceniami ośrodka prowadzącego.
- Rozdzielaj porcje równomiernie w ciągu dnia; przyjmowanie z posiłkiem może zmniejszać dolegliwości żołądkowe.
- Przechowuj saszetki w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, z dala od wilgoci i słońca. Nie używaj po upływie terminu ważności.
- Ciąża i karmienie piersią: konieczna ścisła kontrola metaboliczna i indywidualizacja dawki – skontaktuj się z lekarzem prowadzącym.
- Higiena jamy ustnej: smaki kwaśne/słodkie mogą sprzyjać erozji szkliwa – popijaj przez słomkę, przepłucz usta wodą po wypiciu.
- W razie zmiany masy ciała, apetytu, aktywności fizycznej lub wyników badań konieczna może być korekta dawki.
9. Ostrzeżenie edukacyjne
Niniejszy opis ma charakter edukacyjny i nie zastępuje porady medycznej. O doborze preparatu, dawkowaniu i schemacie żywienia w PKU decyduje lekarz/dietetyk. W przypadku objawów ciężkiej reakcji alergicznej (duszność, obrzęk twarzy/języka, pokrzywka, silne zawroty) natychmiast wezwij pomoc (112/999).
Słowa kluczowe: PKU Sphere 20 proszek o smaku cytrynowym ulotka, dawkowanie, wskazania, działania niepożądane, fenyloketonuria, dieta niskofenyloalaninowa, HPA, preparat bez fenyloalaniny.