PKU Sphere 20 proszek o smaku czekoladowym – ulotka edukacyjna dla pacjenta

Informacja edukacyjna dla pacjentów z fenyloketonurią (PKU). PKU Sphere 20 to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego stosowana w dietetycznym postępowaniu w PKU. Używać wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego.

1. Nazwa leku i postać

Nazwa: PKU Sphere 20 proszek o smaku czekoladowym

Postać: proszek do przygotowania napoju/porcji do picia.

Warianty opakowań:

• PKU Sphere 20 proszek o smaku czekoladowym – 30 saszetek po 35 g

Uwaga: Mimo użycia słowa „lek” w tytule sekcji, produkt ma status żywności specjalnego przeznaczenia medycznego, a nie leku.

2. Substancja czynna

Produkt zawiera mieszaninę składników odżywczych przeznaczonych do uzupełniania białka bez fenyloalaniny, zwykle obejmując:

• ekwiwalent białka w postaci wolnych aminokwasów i/lub glicomakropeptydu (GMP) pochodzenia mlecznego (naturalnie bardzo niska zawartość fenyloalaniny),
• oraz dodatek węglowodanów, tłuszczów, witamin i składników mineralnych.

Dokładny skład jakościowy i ilościowy oraz alergeny znajdziesz na etykiecie opakowania. Jedna saszetka zwykle dostarcza 20 g ekwiwalentu białka.

3. Wskazania do stosowania

Dietetyczne leczenie fenyloketonurii (PKU) u dzieci, młodzieży i dorosłych wymagających substytutu białka z pominięciem fenyloalaniny. Produkt stosuje się jako część diety niskofenyloalaninowej, zgodnie z indywidualnymi zaleceniami specjalisty.

Nie jest przeznaczony do stosowania przez osoby bez PKU ani jako zwykły środek spożywczy.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala lekarz lub dietetyk kliniczny na podstawie wieku, masy ciała, wyników stężenia fenyloalaniny we krwi, aktywności i stanu klinicznego.

• Przeliczenie: 1 saszetka (35 g) = ok. 20 g ekwiwalentu białka.
• Częstość: zaleca się podział dobowej dawki na 3–5 porcji w ciągu dnia.
• Przykładowo (orientacyjnie): gdy zalecono 40–60 g ekwiwalentu białka/dobę, może to odpowiadać 2–3 saszetkom na dobę, o ile specjalista nie zaleci inaczej.

Przygotowanie porcji:

1. Wsyp zawartość saszetki do shakera lub kubka.
2. Dodaj ok. 120–200 ml zimnej wody (ilość dostosuj do preferowanej konsystencji).
3. Dokładnie wstrząśnij/wymieszaj przez 10–20 sekund do uzyskania jednolitej zawiesiny.
4. Wypij bezpośrednio po przygotowaniu. W razie potrzeby schłódź. Nie gotuj i nie podgrzewaj w kuchence mikrofalowej.

Wskazówki: przyjmuj w trakcie lub bezpośrednio po posiłku; pij dodatkowo wodę w ciągu dnia. Jeżeli pominiesz porcję, przyjmij następną o zwykłej porze – nie podwajaj dawki bez konsultacji.

5. Działania niepożądane

Jak każdy produkt białkowy stosowany w PKU, preparat może powodować u niektórych pacjentów:

• dolegliwości żołądkowo-jelitowe: nudności, uczucie pełności, wzdęcia, gazy, biegunka lub zaparcia, bóle brzucha,
• zmianę smaku/posmaku, odbijania,
• bóle głowy, zmęczenie,
• rzadko: reakcje nadwrażliwości (np. wysypka, świąd, obrzęk) – szczególnie u osób uczulonych na białka mleka lub inny składnik.

W przypadku ciężkich objawów (np. trudności w oddychaniu, obrzęk twarzy, silne bóle brzucha, uporczywe wymioty) przerwij stosowanie i skontaktuj się pilnie z lekarzem.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość/alergia na którykolwiek składnik produktu (w tym białka mleka – GMP pochodzi z mleka).
• Galaktozemia lub inne zaburzenia, w których nawet śladowa zawartość składników mlecznych jest przeciwwskazana – decyzję podejmuje specjalista.
• Nie do stosowania dożylnie (nie do żywienia pozajelitowego).
• Nie stosować jako jedyne źródło pożywienia, chyba że lekarz wyraźnie zaleci inaczej.

Wiek i dobór wariantu (np. ilość ekwiwalentu białka na saszetkę) należy dopasować indywidualnie. W ciąży i podczas planowania ciąży stosuj wyłącznie pod ścisłym nadzorem specjalisty.

7. Interakcje z innymi lekami

To produkt żywieniowy, jednak może wpływać na wchłanianie niektórych leków i odwrotnie. Zachowaj odstęp czasowy, zwłaszcza gdy preparat zawiera minerały (np. wapń, żelazo, magnez) i witaminy.

• Antybiotyki tetracyklinowe i fluorochinolony (np. doksycyklina, cyprofloksacyna): przyjmuj co najmniej 2–4 godziny przed lub po preparacie bogatym w minerały.
• Lewotyroksyna: zachowaj odstęp co najmniej 4 godzin; monitoruj TSH zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Bisfosfoniany, preparaty żelaza i inne leki wrażliwe na obecność wapnia/żelaza: zwykle wymagają odstępu 2–4 godzin.
• Inne suplementy aminokwasowe: unikaj dublowania – skonsultuj dawki ze specjalistą.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach i żywności specjalnego przeznaczenia medycznego.

8. Uwagi dla pacjenta

• Kontrole: regularnie wykonuj badania stężenia fenyloalaniny (i tyrozyny) we krwi; przestrzegaj zaleceń dietetycznych dotyczących podaży naturalnego białka.
• Smak i tolerancja: najlepiej przyjmować porcje schłodzone; można dodać kostki lodu. Jeśli występują dolegliwości żołądkowe, rozdziel porcje na mniejsze i przyjmuj po posiłku.
• Higiena jamy ustnej: po wypiciu popij wodą lub umyj zęby; niektóre produkty białkowe i dodatki smakowe mogą wpływać na szkliwo.
• Nawodnienie: pij odpowiednią ilość wody w ciągu dnia.
• Przechowywanie: nieotwarte saszetki przechowuj w suchym miejscu, w temp. pokojowej, z dala od ciepła i wilgoci. Przygotowaną porcję spożyj od razu; jeśli to konieczne, przechowuj w lodówce i zużyj możliwie szybko (zwykle w ciągu kilku godzin – sprawdź zalecenia specjalisty).
• Podróże i szkoła/praca: zabierz saszetki i shaker; zaplanuj pory przyjmowania, aby równomiernie rozłożyć białko w ciągu dnia.
• Ciąża i laktacja: wymagają ścisłej kontroli metabolicznej – skontaktuj się z ośrodkiem prowadzącym PKU.
• Cukrzyca/insulinooporność: uwzględnij zawartość węglowodanów z porcji w dziennym bilansie – sprawdź etykietę.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

PKU Sphere 20 proszek o smaku czekoladowym jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii. Nie jest lekiem i nie zastępuje zróżnicowanej diety u osób zdrowych. Używaj wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka. Niniejsza treść ma charakter edukacyjny i nie stanowi porady medycznej. W razie wątpliwości dotyczących dawkowania, wskazań lub składu, skontaktuj się ze swoim specjalistą prowadzącym lub farmaceutą.