1. Nazwa leku i postać

PKU Sphere 20, proszek o smaku waniliowym.

Warianty opakowań:

• PKU Sphere 20 proszek o smaku waniliowym () – saszetka 35 g

Preparat przeznaczony do przygotowania roztworu/napoju do picia po rozpuszczeniu.

2. Substancja czynna

Nie dotyczy w klasycznym rozumieniu leku. Jest to żywność specjalnego przeznaczenia medycznego stosowana w postępowaniu dietetycznym w fenyloketonurii (PKU). Główną rolę pełni równoważnik białka o niskiej zawartości fenyloalaniny, uzupełniony o wybrane aminokwasy oraz składniki odżywcze zgodnie z etykietą producenta.

Dokładny skład znajduje się na opakowaniu produktu. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub dietetykiem klinicznym.

3. Wskazania do stosowania

PKU Sphere 20 jest przeznaczony do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii (PKU) oraz innych zaburzeniach metabolizmu fenyloalaniny wymagających diety z ograniczeniem tego aminokwasu.

Stosowanie wyłącznie pod nadzorem medycznym jako element zindywidualizowanego planu żywieniowego.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę zawsze ustala lekarz lub dietetyk kliniczny na podstawie wieku, masy ciała, zapotrzebowania na białko i wyników kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi.

• Typowa porcja: przykładowo 1 saszetka (35 g) może odpowiadać ok. 20 g równoważnika białka. Ostateczną wielkość porcji i liczbę porcji na dobę określa specjalista.
• Częstotliwość: zazwyczaj całkowitą dobę dzieli się na 3–5 równych porcji przyjmowanych w ciągu dnia, najlepiej w czasie posiłków.
• Przygotowanie: wsyp zawartość saszetki do naczynia, dodaj odpowiednią ilość wody lub dozwolonego napoju, dokładnie wymieszaj/wytrząśnij do uzyskania jednorodnej konsystencji. Spożyj bezpośrednio po przygotowaniu.
• Smak i tolerancja: w razie potrzeby schłodź napój po przygotowaniu; może to poprawiać akceptację smaku.

Nie przekraczaj zaleconej dobowej ilości bez konsultacji ze specjalistą.

5. Działania niepożądane

Jak każdy specjalistyczny preparat żywieniowy, produkt może powodować działania niepożądane, zwłaszcza na początku stosowania lub przy nieprawidłowym dawkowaniu:

• Objawy ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wzdęcia, uczucie pełności, biegunka lub zaparcia, dyskomfort brzucha.
• Bóle głowy, zmiany apetytu, zmęczenie.
• Reakcje nadwrażliwości (rzadko): wysypka, świąd, pokrzywka; w razie wystąpienia objawów alergii przerwij stosowanie i skontaktuj się z lekarzem.
• Przy długotrwałym niewłaściwym stosowaniu: ryzyko niezbilansowania diety (niedobory lub nadmiary wybranych składników).

Wszelkie niepokojące objawy lub utrzymujące się dolegliwości zgłoś lekarzowi.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość na którykolwiek składnik produktu (w tym na białka mleka lub inne składniki smakowe, jeżeli dotyczy).
• Stosowanie u osób, u których dieta niskofenyloalaninowa nie jest wskazana.
• Stosowanie bez nadzoru medycznego.
• Nie do stosowania pozajelitowego (dożylnego).

7. Interakcje z innymi lekami

Składniki odżywcze (zwłaszcza białko/aminokwasy oraz minerały) mogą wpływać na wchłanianie niektórych leków. Zachowaj ostrożność i poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych preparatach.

• Antybiotyki z grupy tetracyklin i fluorochinolonów (np. doksycyklina, ciprofloksacyna): żelazo, wapń i magnez mogą zmniejszać ich wchłanianie. Zachowaj odstęp co najmniej 2 godzin przed lub 4 godzin po przyjęciu leku.
• Lewodopa i inne leki stosowane w chorobie Parkinsona: duże ładunki aminokwasów mogą wpływać na wchłanianie; rozdziel przyjmowanie w czasie zgodnie z zaleceniem lekarza.
• Hormony tarczycy (lewotyroksyna): przyjmuj na pusty żołądek, zachowując odstęp czasowy od preparatu białkowego i minerałów (zwykle co najmniej 4 godz.).
• Bisfosfoniany (np. alendronian): nie łączyć z jedzeniem/napojami innymi niż woda; zachowaj odstęp czasowy.
• Inne leki doustne: dla bezpieczeństwa rozważ co najmniej 1–2 godziny odstępu między preparatem a lekiem, o ile lekarz nie zaleci inaczej.

W przypadku terapii przeciwzakrzepowej lub suplementacji witaminami/minerałami skonsultuj plan żywienia z lekarzem ze względu na możliwe modyfikacje podaży składników odżywczych.

8. Uwagi dla pacjenta

• Stosowanie: wyłącznie pod nadzorem medycznym, jako element diety z ograniczeniem fenyloalaniny.
• Fenylalanina: produkt jest przeznaczony do diety niskofenyloalaninowej. Ewentualną zawartość fenyloalaniny i innych aminokwasów wliczaj do dobowego bilansu zgodnie z zaleceniem specjalisty.
• Nawodnienie: pij odpowiednią ilość płynów w ciągu dnia, zwłaszcza przy wyższych dawkach równoważnika białka.
• Kontrole: regularnie wykonuj badania stężeń fenyloalaniny (i tyrozyny, jeśli zalecono) oraz konsultacje dietetyczne.
• Ciąża i karmienie piersią: planowanie i prowadzenie żywienia wymaga ścisłego nadzoru specjalistycznego; nie zmieniaj dawek samodzielnie.
• Prowadzenie pojazdów/maszyn: produkt nie powinien wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów.
• Przechowywanie: trzymaj w suchym miejscu, w temperaturze pokojowej, z dala od źródeł ciepła i wilgoci, poza zasięgiem dzieci. Nie używaj po upływie terminu ważności.
• Po przygotowaniu: najlepiej spożyć od razu. Jeśli to konieczne, przechowuj napój w lodówce i zużyj w możliwie krótkim czasie (zwykle do 24 godzin).
• Po otwarciu saszetki: zawartość przeznaczona do jednorazowego użycia.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

PKU Sphere 20 jest żywnością specjalnego przeznaczenia medycznego, a nie klasycznym lekiem. Stosuj wyłącznie pod nadzorem lekarza lub dietetyka klinicznego, zgodnie z indywidualnym planem żywieniowym. Niniejszy opis ma charakter ogólny i nie zastępuje profesjonalnej porady medycznej. W przypadku jakichkolwiek pytań dotyczących dawkowania, tolerancji czy łączenia z lekami skontaktuj się ze swoim specjalistą prowadzącym.