1. Nazwa leku i postać

Rapamune, roztwór doustny 1 mg/ml.

Wariant opakowania dostępny na rynku:

• Rapamune roztwór doustny (1 mg/ml) – 1 butelka 60 ml + 30 strzykawek doustnych.

2. Substancja czynna

Sirolimus – lek immunosupresyjny, inhibitor mTOR. Zmniejsza aktywność układu odpornościowego, ograniczając ryzyko odrzucenia przeszczepionego narządu.

3. Wskazania do stosowania

Rapamune stosuje się u dorosłych w zapobieganiu odrzuceniu przeszczepu nerki. Zazwyczaj początkowo podawany jest razem z innymi lekami immunosupresyjnymi (np. cyklosporyną i kortykosteroidami). Dalsze leczenie może obejmować stopniową modyfikację schematu przez lekarza transplantologa.

Decyzję o włączeniu leku podejmuje wyłącznie lekarz specjalista, po ocenie korzyści i ryzyka u konkretnego pacjenta.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkę ustala lekarz, indywidualnie, na podstawie stanu klinicznego oraz stężenia sirolimusu we krwi. Nie zmieniaj dawki ani nie przerywaj leczenia bez konsultacji.

Typowe zasady dawkowania (informacje ogólne)

• Leczenie zwykle rozpoczyna się dawką nasycającą, a następnie stosuje się dawkę podtrzymującą raz na dobę.
• Lek należy przyjmować codziennie o tej samej porze, konsekwentnie w taki sam sposób względem posiłków (zawsze z jedzeniem lub zawsze na czczo).
• W terapii skojarzonej z cyklosporyną zaleca się przyjmowanie Rapamune około 4 godziny po dawce cyklosporyny (jeśli lekarz nie zaleci inaczej).
• Lekarz może zlecać regularne oznaczanie stężenia sirolimusu we krwi i odpowiednio korygować dawkę.

Jak prawidłowo przyjmować roztwór doustny

• Użyj dołączonej strzykawki doustnej, aby odmierzyć przepisany mililitrowy (ml) wolumen roztworu.
• Roztwór można przyjąć bezpośrednio ze strzykawki doustnej do jamy ustnej lub po rozcieńczeniu w niewielkiej objętości wody albo soku pomarańczowego. Nie stosuj soku grejpfrutowego ani napojów z grejpfrutem.
• Po rozcieńczeniu wypij od razu. Jeśli użyto naczynia do rozcieńczenia, opłucz je tą samą cieczą i wypij płyn, aby przyjąć całą dawkę.
• Jeśli roztwór był przechowywany w lodówce, przed użyciem doprowadź go do temperatury pokojowej i delikatnie wymieszaj zgodnie z zaleceniami z opakowania.

Pominięcie dawki

• Jeśli zapomnisz o dawce, przyjmij ją jak najszybciej tego samego dnia. Jeśli zbliża się pora kolejnej dawki, pomiń zapomnianą dawkę. Nie przyjmuj dawki podwójnej.

Szczególne grupy pacjentów

• U osób z zaburzeniami czynności wątroby dawka może wymagać modyfikacji.
• Stosowanie u dzieci i młodzieży – wyłącznie na zlecenie i pod ścisłym nadzorem ośrodka transplantacyjnego.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Rapamune może powodować działania niepożądane. Część z nich wynika z działania immunosupresyjnego (większa podatność na zakażenia) oraz wpływu na metabolizm tłuszczów i krwi.

Często obserwowane

• Zakażenia (np. dróg moczowych, górnych dróg oddechowych), gorączka.
• Wzrost cholesterolu i/lub trójglicerydów.
• Niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia.
• Obrzęki (np. kostek), nadciśnienie, bóle głowy.
• Zaburzenia żołądkowo-jelitowe: biegunka, nudności, wymioty, bóle brzucha, zapalenie jamy ustnej/pleśniawki.
• Trądzik, wysypka, świąd.
• Opóźnione gojenie ran, gromadzenie chłonki (np. limfocele).

Poważne – wymagają pilnego kontaktu z lekarzem

• Objawy ciężkiego zakażenia (wysoka gorączka, dreszcze, duszność, kaszel, ból przy oddawaniu moczu, nasilenie osłabienia).
• Objawy zaburzeń czynności nerek (zmniejszenie ilości moczu, obrzęki, wzrost kreatyniny w badaniach).
• Objawy zaburzeń płuc (suchy kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej) – mogą sugerować śródmiąższową chorobę płuc.
• Silna reakcja alergiczna: obrzęk twarzy/języka, pokrzywka, świszczący oddech, trudności w oddychaniu.
• Nietypowe krwawienia lub zasinienia.
• Silne bóle brzucha, ciemny mocz, zażółcenie skóry lub oczu.

Niektóre działania niepożądane wykrywa się tylko w badaniach (morfologia, lipidogram, próby wątrobowe, stężenie sirolimusu). Dlatego konieczne są regularne kontrole.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (uczulenie) na sirolimus lub którykolwiek składnik leku.

O ewentualnych dodatkowych przeciwwskazaniach decyduje lekarz po ocenie Twojego stanu zdrowia.

7. Interakcje z innymi lekami

Sirolimus jest metabolizowany głównie przez CYP3A4 i transportowany przez glikoproteinę P. Wiele leków i produktów może zwiększać lub zmniejszać jego stężenie.

Silne i umiarkowane inhibitory (zwiększają stężenie sirolimusu – ryzyko działań niepożądanych)

• Leki przeciwgrzybicze: ketokonazol, itrakonazol, worykonazol, pozakonazol.
• Antybiotyki makrolidowe: klarytromycyna, erytromycyna (azytromycyna – ostrożnie).
• Leki przeciwwirusowe (wzmacniacze): rytonawir, kobicystat i inne inhibitory proteazy/HIV.
• Blokery kanału wapniowego: diltiazem, werapamil.
• Sok grejpfrutowy i grejpfruty – unikać.

Induktory (zmniejszają stężenie sirolimusu – ryzyko nieskuteczności)

• Rifampicyna, ryfabutyna.
• Karbamazepina, fenytoina, fenobarbital.
• Ziele dziurawca (Hypericum perforatum) – bezwzględnie unikać.

Inne istotne połączenia

• Cyklosporyna: przyjmuj Rapamune około 4 godziny po cyklosporynie, jeśli lekarz nie zaleci inaczej; wymagane są kontrole stężeń i czynności nerek.
• Inne leki immunosupresyjne, statyny, fibraty, ACE-I/ARB, leki przeciwzakrzepowe – mogą wymagać monitorowania i korekt dawek.
• Szczepionki: skuteczność szczepionek może być obniżona; unikaj szczepionek żywych w trakcie terapii.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach (na receptę, bez recepty, ziołowych) i suplementach diety.

8. Uwagi dla pacjenta

• Kontrole: regularnie wykonuj zlecane badania (stężenie sirolimusu, morfologia, lipidogram, kreatynina, próby wątrobowe, białkomocz) i zgłaszaj się na wizyty kontrolne.
• Infekcje: unikaj kontaktu z osobami chorymi, natychmiast zgłaszaj objawy zakażenia.
• Słońce: stosuj filtry UV, odzież ochronną – długotrwała immunosupresja zwiększa ryzyko nowotworów skóry.
• Rany i zabiegi: poinformuj lekarza/dentystę o stosowaniu Rapamune; lek może opóźniać gojenie się ran.
• Dieta: ogranicz tłuszcze nasycone i cukry proste; lekarz może zalecić leczenie hipolipemizujące.
• Grapefruit: nie pij soku grejpfrutowego i nie jedz grejpfrutów.
• Ciąża i karmienie piersią: stosuj skuteczną antykoncepcję w trakcie leczenia i przez pewien czas po jego zakończeniu (omów z lekarzem; sirolimus może szkodzić płodowi). Karmienie piersią zwykle nie jest zalecane.
• Prowadzenie pojazdów: jeśli odczuwasz zawroty głowy lub zmęczenie, wstrzymaj się od prowadzenia.
• Przechowywanie: trzymaj w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Roztwór najczęściej wymaga przechowywania w lodówce (2–8°C); szczegółowe zasady po otwarciu, okres ważności i ewentualne rozcieńczanie – sprawdź na opakowaniu i w ulotce producenta.
• Spójność przyjmowania: zażywaj lek codziennie o tej samej porze, w stały sposób względem posiłków; nie opuszczaj dawek.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejsza treść ma charakter informacyjny. Nie stosuj żadnych leków bez konsultacji z lekarzem. Rapamune powinien być ordynowany i monitorowany przez specjalistę (najczęściej lekarza transplantologa). W razie niepokojących objawów lub pytań dotyczących dawkowania, działań niepożądanych, interakcji czy przechowywania – skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą i zapoznaj się z aktualną ulotką dołączoną do opakowania.