1. Nazwa leku i postać

Nazwa: Rapamune

Postać: tabletki drażowane (do stosowania doustnego)

Dostępne warianty opakowań

• Rapamune tabletki drażowane 1 mg – 30 tabletek

Uwaga: dostępność i moce leku mogą się różnić w zależności od kraju i apteki. Zawsze sprawdź etykietę opakowania i dawkę zaleconą przez lekarza.

2. Substancja czynna

Sirolimus (inaczej: rapamycyna).

Sirolimus jest lekiem immunosupresyjnym z grupy inhibitorów mTOR. Hamuje aktywność układu odpornościowego, zmniejszając ryzyko odrzucenia przeszczepionego narządu.

3. Wskazania do stosowania

• Zapobieganie odrzuceniu przeszczepu nerki u osób dorosłych, zwykle w skojarzeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi (np. cyklosporyną i kortykosteroidami), z możliwością późniejszego odstawienia cyklosporyny według decyzji specjalisty.

Nie jest zalecany w profilaktyce odrzucania przeszczepów wątroby lub płuc ze względu na zwiększone ryzyko powikłań.

4. Dawkowanie i sposób podawania

O dawkowaniu decyduje lekarz transplantolog na podstawie badań krwi, czynności nerek i wątroby oraz stosowanych jednocześnie leków. Nigdy nie zmieniaj dawki samodzielnie.

Przykładowe schematy (informacja ogólna)

• Początkowo u dorosłych bywa stosowana dawka nasycająca (np. 6 mg jednorazowo), a następnie dawka podtrzymująca (np. 2 mg raz na dobę). Dawkę modyfikuje się na podstawie stężeń leku we krwi i tolerancji.
• Docelowe stężenia sirolimusu we krwi ustala ośrodek transplantacyjny. Często dąży się do niższych stężeń, gdy lek podawany jest z cyklosporyną, i wyższych po odstawieniu cyklosporyny. Zakresy docelowe zależą od metody oznaczenia i zaleceń ośrodka.

Jak przyjmować

• Przyjmuj lek raz na dobę, o tej samej porze.
• Tabletki połykaj w całości, popijając wodą. Nie krusz, nie żuj, nie dziel, chyba że lekarz zaleci inaczej.
• Przyjmuj konsekwentnie z posiłkiem lub bez – ważna jest stałość sposobu przyjmowania.
• Unikaj soku grejpfrutowego i grejpfrutów (mogą istotnie zwiększać stężenie leku).

Pominięcie dawki

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę, zażyj ją możliwie szybko. Jeśli zbliża się pora kolejnej dawki, pomiń zapomnianą. Nie bierz dawki podwójnej.

Szczególne grupy pacjentów

• Dzieci i młodzież: stosowanie tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach, zgodnie z decyzją lekarza.
• Zaburzenia wątroby: może wymagać zmniejszenia dawki i częstszego monitorowania.

Podczas terapii konieczne są regularne badania: stężenie sirolimusu we krwi (tzw. stężenie minimalne), morfologia, profil lipidowy, glikemia, czynność nerek i wątroby, białkomocz, ciśnienie tętnicze.

5. Działania niepożądane

Nie każdy pacjent ich doświadcza. Część działań niepożądanych jest nasilona przy jednoczesnym stosowaniu innych leków immunosupresyjnych.

Częste i bardzo częste

• Zakażenia (w tym dróg moczowych, układu oddechowego), gorączka.
• Owrzodzenia i ból w jamie ustnej (zapalenie śluzówek), biegunka, nudności, ból brzucha.
• Obrzęki (np. kończyn), podwyższenie cholesterolu i trójglicerydów, nadciśnienie.
• Ból głowy, bezsenność.
• Niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia.
• Wolniejsze gojenie ran, trądzik, wysypka.
• Wzrost kreatyniny (zwłaszcza z cyklosporyną), białkomocz.
• Hipokaliemia, hipofosfatemia, hiperglikemia.

Poważne (wymagają pilnego kontaktu z lekarzem)

• Ciężkie zakażenia oportunistyczne, w tym związane z wirusem BK (problemy z przeszczepioną nerką) lub rzadko PML (postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia) – objawy: nasilone osłabienie, zaburzenia mowy/widzenia, dezorientacja.
• Zapalenie płuc/śródmiąższowa choroba płuc – kaszel, duszność, ból w klatce, gorączka bez wyraźnej przyczyny.
• Reakcje nadwrażliwości, w tym obrzęk naczynioruchowy (obrzęk twarzy, języka, gardła, trudności w oddychaniu).
• Zakrzepowa mikroangiopatia/zespoły hemolityczne (nietypowe zmęczenie, bladość, wybroczyny, mało moczu) – zwłaszcza z inhibitorami kalcyneuryny.
• Duże wysięki osierdziowe, zaburzenia rytmu serca – kołatanie, duszność, zawroty.
• Ciężkie problemy z gojeniem ran pooperacyjnych.

Zawsze zgłoś lekarzowi nowe lub nasilające się objawy niepożądane.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (uczulenie) na sirolimus lub którykolwiek składnik leku.
• Aktywne, ciężkie zakażenia wymagające leczenia – do czasu opanowania infekcji.
• Stosowanie w profilaktyce odrzucania przeszczepów wątroby lub płuc – nie zalecane z powodu zwiększonego ryzyka powikłań.
• Ciąża: lek może zaszkodzić płodowi; stosowanie tylko jeśli lekarz uzna, że korzyści przewyższają ryzyko. Skuteczna antykoncepcja jest obowiązkowa.
• Karmienie piersią: nie zalecane podczas terapii sirolimusem.

7. Interakcje z innymi lekami

Sirolimus jest substratem CYP3A4 i P‑glikoproteiny. Wiele leków może zwiększać lub zmniejszać jego stężenie.

Leki zwiększające stężenie sirolimusu (ryzyko toksyczności)

• Silne i umiarkowane inhibitory CYP3A4: azolowe przeciwgrzybicze (ketokonazol, itrakonazol, flukonazol, worykonazol, pozakonazol), antybiotyki makrolidowe (klarytromycyna, erytromycyna, telitromycyna), leki przeciwwirusowe HIV/HCV (rytonawir, kobicystat, inhibitory proteazy), diltiazem, werapamil, amiodaron.
• Sok grejpfrutowy i grejpfruty.

Leki zmniejszające stężenie sirolimusu (ryzyko nieskuteczności)

• Silne induktory CYP3A4: ryfampicyna, ryfabutyna, karbamazepina, fenytoina, fenobarbital, efawirenz, nafcylina.
• Zioła zawierające dziurawiec zwyczajny (Hypericum perforatum).

Inne istotne skojarzenia

• Cyklosporyna: może zwiększać stężenie sirolimusu i nasilać nefrotoksyczność – konieczne ścisłe monitorowanie i przestrzeganie zaleceń ośrodka transplantacyjnego.
• ACE‑inhibitory (np. enalapryl), ARB (np. losartan): zgłaszano obrzęk naczynioruchowy – bądź czujny na objawy obrzęku.
• Statyny i/lub fibraty: większe ryzyko działań niepożądanych mięśni (ból, osłabienie, ciemny mocz) – wymaga nadzoru.
• Szczepionki: żywe szczepionki są przeciwwskazane; odpowiedź na szczepienia inaktywowane może być osłabiona.
• Alkohol: nadmierne spożycie może obciążać wątrobę; zachowaj umiar.

Zawsze poinformuj lekarza i farmaceutę o wszystkich przyjmowanych lekach (na receptę, OTC, ziołowych) i suplementach.

8. Uwagi dla pacjenta

• Monitorowanie: regularne badania krwi (stężenie leku, morfologia, lipidy, glikemia), ocena czynności nerek i wątroby, kontrola ciśnienia, badanie moczu.
• Ryzyko zakażeń: unikaj kontaktu z osobami z infekcjami, częściej myj ręce, zgłaszaj gorączkę, dreszcze, uporczywy kaszel czy duszność.
• Skóra i słońce: immunosupresja zwiększa ryzyko nowotworów skóry – chroń się przed UV (SPF 50+, odzież ochronna), kontroluj znamiona.
• Gojenie ran: lek może spowalniać gojenie – poinformuj lekarza przed planowanym zabiegiem.
• Jama ustna: owrzodzenia są częste – unikaj drażniących pokarmów; w razie bólu zapytaj lekarza o leczenie miejscowe.
• Dieta i styl życia: możliwy wzrost lipidów i cukru – stosuj dietę ubogą w tłuszcze nasycone i cukry proste, dbaj o aktywność fizyczną według zaleceń lekarza.
• Antykoncepcja: stosuj skuteczną metodę podczas terapii i przez 12 tygodni po jej zakończeniu. Omów planowanie rodziny z lekarzem. U mężczyzn opisywano przemijające obniżenie liczby plemników.
• Prowadzenie pojazdów: jeśli odczuwasz zawroty głowy lub senność, nie prowadź pojazdów ani nie obsługuj maszyn.
• Przechowywanie: w temperaturze pokojowej, w oryginalnym opakowaniu, z dala od wilgoci i światła. Przechowuj poza zasięgiem dzieci.
• Nie stosuj po upływie terminu ważności; niewykorzystane leki oddaj do apteki.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Ten opis ma charakter edukacyjny, nie promocyjny. Nie zastępuje porady lekarza, farmaceuty ani pełnej ulotki producenta. W przypadku pytań dotyczących dawkowania, interakcji, działań niepożądanych lub wątpliwości co do stosowania leku Rapamune (sirolimus), skontaktuj się ze swoim lekarzem prowadzącym lub farmaceutą. W razie wystąpienia objawów alarmowych (np. duszność, obrzęk twarzy, wysoka gorączka, nagłe objawy neurologiczne) – niezwłocznie uzyskaj pomoc medyczną.