1. Nazwa leku i postać

Recombinate 500 IU/5 ml – proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań (do podania dożylnego).

Warianty opakowań

• Recombinate 500 IU/5 ml, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań (500 j.m./5 ml) – 1 fiolka proszku + 1 fiolka rozpuszczalnika + zestaw do sporządzania roztworu i podania.

2. Substancja czynna

Rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia VIII (ang. recombinant factor VIII, rFVIII; antyhemofilny czynnik VIII).

3. Wskazania do stosowania

• Leczenie i zapobieganie krwawieniom u osób z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII).
• Postępowanie okołooperacyjne u pacjentów z hemofilią A.
• Profilaktyka długoterminowa w celu zmniejszenia częstości krwawień i ochrony stawów (zgodnie z planem ustalonym przez lekarza).

Uwaga: Produkt nie jest przeznaczony do leczenia choroby von Willebranda.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie ustala lekarz indywidualnie w oparciu o masę ciała, nasilenie niedoboru czynnika VIII, miejsce i nasilenie krwawienia oraz odpowiedź kliniczną. Nie zmieniaj dawki samodzielnie.

Zasady ogólne (informacje edukacyjne)

• 1 j.m. czynnika VIII/kg mc. zazwyczaj zwiększa aktywność czynnika VIII we krwi o około 2% (2 j.m./dl).
• Przykładowy wzór szacunkowy na należną dawkę (j.m.): masa ciała (kg) × pożądany wzrost aktywności (%) × 0,5.
• W leczeniu krwawień i w okresie okołooperacyjnym docelowe poziomy aktywności czynnika VIII i częstość dawek określa lekarz (np. od kilku do kilkudziesięciu j.m./kg, z powtórzeniami co 8–24 godz.).
• W profilaktyce długoterminowej u wielu pacjentów stosuje się kilka wstrzyknięć tygodniowo; schemat dobiera lekarz.

Sposób podawania

• Do podania dożylnego po uprzednim odtworzeniu (rozpuszczeniu) proszku dostarczonym rozpuszczalnikiem, z wykorzystaniem dołączonego zestawu.
• Przygotuj roztwór zgodnie z przeszkoleniem: doprowadź fiolki do temperatury pokojowej, połącz jałowo, delikatnie obracaj (nie wstrząsaj), sprawdź klarowność roztworu.
• Podawaj powoli, w ciągu kilku minut. Prędkość wlewu może różnić się w zależności od tolerancji pacjenta; w razie dolegliwości (np. ból głowy, zaczerwienienie) zwolnij lub przerwij wlew i skontaktuj się z lekarzem.
• Nie mieszaj z innymi lekami w tej samej linii dożylnej. Zużyj roztwór zgodnie z instrukcją personelu medycznego i producenta.

Jeśli pominiesz dawkę, skontaktuj się z lekarzem, aby ustalić dalsze postępowanie. Nie podwajaj dawki.

5. Działania niepożądane

Nie u każdej osoby wystąpią działania niepożądane. Przerwij podawanie i wezwij pomoc w razie objawów nagłych reakcji alergicznych.

Poważne działania niepożądane – wymagają pilnej pomocy medycznej

• Objawy reakcji nadwrażliwości/anafilaksji: wysypka, pokrzywka, świąd, obrzęk twarzy/języka/gardła, świszczący oddech, duszność, ucisk w klatce piersiowej, zawroty głowy, omdlenie, spadek ciśnienia.
• Zakrzepica (rzadko, zwykle przy wysokich dawkach i czynnikach ryzyka): ból i obrzęk kończyny, nagła duszność, ból w klatce piersiowej, zaburzenia neurologiczne.

Inne możliwe działania niepożądane

• Bóle głowy, zawroty głowy, zmęczenie, gorączka/dreszcze.
• Nudności, wymioty, złe samopoczucie.
• Reakcje w miejscu wkłucia: ból, zaczerwienienie, zasinienie, podrażnienie.
• Rozwój przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika VIII – objawia się słabszą odpowiedzią na leczenie lub brakiem oczekiwanego wzrostu aktywności czynnika VIII.
• Powikłania związane z dostępem naczyniowym (jeśli stosowany port/cewnik): zakażenie, zakrzepica, dysfunkcja cewnika.

Zgłaszaj działania niepożądane lekarzowi. To pomaga w ocenie bezpieczeństwa terapii.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na czynnik VIII lub którykolwiek składnik leku.
• Znana nadwrażliwość na białka chomika/myszy (produkt rekombinowany może zawierać ich śladowe ilości).

Obecność inhibitorów czynnika VIII nie jest formalnym przeciwwskazaniem, ale może zmniejszać skuteczność leczenia – wymaga oceny i specjalistycznego postępowania.

7. Interakcje z innymi lekami

• Nie są znane istotne interakcje farmakokinetyczne z typowymi lekami. Mimo to zawsze poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach.
• Leki przeciwfibrynolityczne (np. kwas traneksamowy, kwas epsilon-aminokapronowy) mogą być stosowane łącznie w celu wzmocnienia hemostazy w wybranych sytuacjach – decyzję podejmuje lekarz.
• Nie mieszaj roztworu czynnika VIII z innymi lekami w tej samej strzykawce lub zestawie do infuzji.
• Jeśli otrzymujesz profilaktykę innymi terapiami hemostatycznymi (np. przeciwciała dwuswoiste), poinformuj o tym lekarza; zasady doraźnego leczenia krwawień mogą się różnić.

8. Uwagi dla pacjenta

• Szkolenie: Podawanie dożylne wymaga przeszkolenia. Stosuj technikę aseptyczną i korzystaj z dostarczonego zestawu.
• Monitorowanie: Lekarz może zlecać badania aktywności czynnika VIII oraz test na inhibitory, zwłaszcza przy słabszej odpowiedzi lub na początku terapii.
• Objawy alarmowe: W razie nagłej duszności, obrzęku, pokrzywki, silnego bólu w klatce piersiowej lub objawów udaru/zatorowości – natychmiast wezwij pomoc.
• Przechowywanie: Przechowuj zgodnie z instrukcjami na opakowaniu/ulotce producenta. Chroń przed dziećmi. Roztworu po odtworzeniu nie zamrażaj; użyj w zalecanym czasie.
• Podróże i aktywność: Zabierz odpowiedni zapas leku i akcesoriów, przechowuj zgodnie z zaleceniami. Omów z lekarzem bezpieczną aktywność fizyczną.
• Ciąża i karmienie piersią: Hemofilia A dotyczy głównie mężczyzn, jednak w szczególnych sytuacjach (np. nabyte zaburzenia krzepnięcia) lek może być rozważany – decyzję podejmuje lekarz.
• Bezpieczeństwo: Utylizuj zużyte igły i materiały w pojemnikach na odpady medyczne. Nie udostępniaj leku innym osobom.
• Prowadzenie pojazdów: Lek nie powinien wpływać na zdolność prowadzenia, jednak w razie zawrotów głowy lub złego samopoczucia zachowaj ostrożność.
• Dzienniczek terapii: Notuj daty podań, dawki, numery serii i odpowiedź kliniczną – to ułatwia opiekę i monitorowanie bezpieczeństwa.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejszy materiał ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarskiej ani oficjalnej ulotki producenta. O dawkowaniu, wskazaniach i sposobie podawania decyduje lekarz prowadzący. W razie wątpliwości, objawów działań niepożądanych lub braku spodziewanego efektu leczenia skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. W przypadku objawów ciężkiej reakcji alergicznej lub zakrzepicy natychmiast wezwij pomoc medyczną (112/999).