1. Nazwa leku i postać

Respreeza – proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji dożylnej.

Warianty opakowań

• Respreeza proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji (1000 mg) – 1 fiolka proszku + 1 fiolka rozpuszczalnika + zestaw do transferu.

2. Substancja czynna

Alfa-1-antytrypsyna ludzka (inhibitor alfa-1-proteinazy, A1AT), pozyskiwana z ludzkiego osocza.

3. Wskazania do stosowania

Respreeza jest stosowana jako terapia uzupełniająca (augmentacyjna) u dorosłych pacjentów z potwierdzonym wrodzonym ciężkim niedoborem alfa-1-antytrypsyny, u których rozpoznano rozedmę płuc. Celem leczenia jest uzupełnienie niedoboru A1AT w organizmie.

Lek nie jest przeznaczony do leczenia ostrych zaostrzeń POChP ani nagłych duszności.

4. Dawkowanie i sposób podawania

O dawkowaniu zawsze decyduje lekarz. Typowy schemat u dorosłych to 60 mg/kg masy ciała raz w tygodniu, podawane w postaci infuzji dożylnej po uprzednim odtworzeniu proszku rozpuszczalnikiem.

• Lek podaje wykwalifikowany personel medyczny w warunkach ambulatoryjnych lub szpitalnych.
• Szybkość infuzji dostosowuje personel medyczny w zależności od tolerancji i stanu pacjenta.
• Nie należy samodzielnie przygotowywać ani podawać leku.

Pominięta dawka: jeśli opuściłeś zaplanowaną infuzję, skontaktuj się z lekarzem w celu ustalenia nowego terminu. Nie stosuj dawki podwójnej.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Respreeza może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Część z nich może pojawić się w trakcie lub wkrótce po infuzji.

Najczęściej zgłaszane

• Ból głowy, zawroty głowy.
• Nudności, wymioty.
• Gorączka, dreszcze, uczucie zmęczenia.
• Bóle pleców, mięśni lub stawów.
• Kaszel, duszność, zaostrzenie objawów oddechowych.
• Wysypka, świąd, zaczerwienienie skóry.
• Reakcje w miejscu podania (ból, zaczerwienienie, obrzęk).

Poważne działania niepożądane (wymagają pilnej pomocy medycznej)

• Objawy ciężkiej reakcji alergicznej/anafilaksji: obrzęk twarzy, języka lub gardła, świszczący oddech, duszność, gwałtowny spadek ciśnienia, pokrzywka, zapaść.
• Silna duszność lub nagłe pogorszenie czynności oddechowej.

Lek jest produktem pochodzącym z ludzkiego osocza – stosuje się rygorystyczne procedury bezpieczeństwa (badania dawców, metody inaktywacji/usuwania wirusów), jednak nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. W razie gorączki, nietypowego zmęczenia lub innych niepokojących objawów skontaktuj się z lekarzem.

Zgłaszanie działań niepożądanych pomaga zwiększać bezpieczeństwo leków – zapytaj lekarza lub farmaceutę, jak to zrobić.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na alfa-1-antytrypsynę ludzką lub którykolwiek składnik leku.
• Ciężki niedobór IgA z obecnością przeciwciał przeciw IgA – ryzyko ciężkich reakcji anafilaktycznych.

Przed rozpoczęciem leczenia poinformuj lekarza o wszystkich chorobach przewlekłych, w tym o rozpoznanym niedoborze IgA, zaburzeniach krzepnięcia, chorobach serca i płuc oraz o przebytych reakcjach alergicznych na produkty z osocza.

7. Interakcje z innymi lekami

Nie są znane istotne interakcje Respreezy z innymi lekami. Mimo to:

• Zawsze poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach (na receptę, OTC), suplementach i ziołach.
• Preparatu nie należy mieszać w tej samej linii infuzyjnej z innymi lekami.
• Produkty z osocza mogą rzadko wpływać na wyniki niektórych badań serologicznych – przekaż personelowi medycznemu, że otrzymujesz alfa-1-antytrypsynę.

8. Uwagi dla pacjenta

• Respreeza jest lekiem na receptę i powinna być podawana przez personel medyczny.
• Poinformuj lekarza o ciąży, planowaniu ciąży lub karmieniu piersią – decyzję o terapii podejmuje się indywidualnie.
• Jeśli podczas infuzji wystąpią zawroty głowy, duszność, wysypka lub uczucie omdlenia – natychmiast powiadom personel.
• W trakcie leczenia lekarz może monitorować stężenie alfa-1-antytrypsyny, czynność płuc oraz ogólny stan zdrowia.
• Lek może zawierać sód – jeśli stosujesz dietę z ograniczeniem sodu lub masz nadciśnienie, poinformuj lekarza.
• Po infuzji unikaj prowadzenia pojazdów/obsługi maszyn, jeśli odczuwasz zawroty głowy lub złe samopoczucie.
• Przechowywanie i przygotowanie leku odbywa się zgodnie z instrukcją producenta przez personel medyczny; nie zamrażaj i nie używaj, jeśli roztwór jest mętny lub zawiera cząstki.
• Regularność podawania ma znaczenie – staraj się przestrzegać ustalonego harmonogramu wizyt.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Informacje zawarte w tym materiale mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji z lekarzem lub farmaceutą. Nie zmieniaj dawkowania ani nie przerywaj leczenia bez porozumienia z lekarzem. W razie objawów reakcji alergicznej lub nagłego pogorszenia oddychania pilnie skontaktuj się z lekarzem lub zadzwoń na numer alarmowy.