1. Nazwa leku i postać

Ucedane – tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej.

Warianty opakowań:

• Ucedane tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej 200 mg – 60 tabletek

2. Substancja czynna

Kwas karglumowy (carglumic acid).

3. Wskazania do stosowania

Ucedane jest lekiem stosowanym w leczeniu określonych przyczyn hiperamonemii (zbyt wysokiego stężenia amoniaku we krwi). Lek jest zwykle przepisywany przez specjalistów chorób metabolicznych.

• Długotrwałe leczenie hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntetazy N-acetyloglutaminianu (NAGS).
• Wspomagające leczenie epizodów hiperamonemii u pacjentów z niektórymi acydemiami organicznymi, takimi jak kwasica propionowa (PA), kwasica metylomalonowa (MMA) czy acydemia izowalerianowa (IVA) – zgodnie z zaleceniem lekarza.

Cel terapii: obniżenie stężenia amoniaku, zapobieganie objawom neurotoksyczności (np. senność, splątanie, drgawki) i powikłaniom.

4. Dawkowanie i sposób podawania

Bardzo ważne: Dawka jest zawsze ustalana indywidualnie przez lekarza na podstawie masy ciała, stężenia amoniaku i odpowiedzi na leczenie. Nie zmieniaj dawki samodzielnie.

Typowe zakresy dawek (informacje orientacyjne)

• Niedobór NAGS: dawka początkowa zwykle 100–250 mg/kg masy ciała na dobę w dawkach podzielonych; dawka podtrzymująca często 10–100 mg/kg mc./dobę – zgodnie z kontrolą stężenia amoniaku.
• Acydemie organiczne (epizody hiperamonemii): zwykle 100–250 mg/kg mc./dobę przez krótki czas; dawkę i czas leczenia wyznacza lekarz na podstawie wyników badań.

Sposób podawania

• Tabletki są przeznaczone do sporządzania zawiesiny doustnej. Nie połykać w całości.
• Bezpośrednio przed podaniem rozpuść tabletkę w niewielkiej ilości wody (np. ok. 5–10 ml na 1 tabletkę), mieszaj do całkowitego rozpadu i podaj od razu.
• Lek najlepiej przyjmować przed posiłkiem lub karmieniem, chyba że lekarz zaleci inaczej.
• Można podać przez zgłębnik dożołądkowy/doodźwiernikowy – po podaniu przepłucz zgłębnik 5–10 ml wody.
• Nie przechowuj przygotowanej zawiesiny do późniejszego użycia.

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę

Przyjmij ją możliwie szybko, chyba że zbliża się pora kolejnej – wtedy pomiń opuszczoną dawkę. Nie stosuj dawki podwójnej. W razie wątpliwości skontaktuj się z lekarzem.

Wymioty po przyjęciu dawki

Jeśli wystąpią wymioty, nie przyjmuj automatycznie kolejnej dawki. Skontaktuj się z lekarzem, który zdecyduje, czy i jak powtórzyć podanie.

5. Działania niepożądane

Jak każdy lek, Ucedane może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Częściej zgłaszane

• nudności, wymioty, ból brzucha, biegunka lub zaparcia
• zmniejszony apetyt
• bóle głowy, uczucie zmęczenia, gorączka
• zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych w badaniach krwi
• nadmierna potliwość, wysypka skórna

Objawy wymagające pilnego kontaktu z lekarzem

• objawy wysokiego amoniaku: nasilona senność, splątanie, zmiana zachowania, drżenia, drgawki
• reakcje nadwrażliwości: obrzęk twarzy/języka, trudności w oddychaniu, pokrzywka
• utrzymujące się wymioty, brak łaknienia, odwodnienie

Zgłaszaj działania niepożądane lekarzowi lub farmaceucie. Pozwala to poprawiać bezpieczeństwo terapii.

6. Przeciwwskazania

• Nadwrażliwość (alergia) na kwas karglumowy lub którykolwiek składnik leku.

O ewentualnych innych przeciwwskazaniach lub ograniczeniach decyduje lekarz po ocenie stanu zdrowia, wyników badań i przyjmowanych leków.

7. Interakcje z innymi lekami

Przed rozpoczęciem stosowania poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach.

• Leki mogące zwiększać stężenie amoniaku (np. walproiniany, topiramat, niektóre kortykosteroidy, haloperydol) – może być konieczne ściślejsze monitorowanie i modyfikacja leczenia.
• Równoległa terapia „zmiataczami” azotu (np. benzoesan sodu, fenylomaślan sodu) oraz dieta z ograniczeniem białka są często elementem zintegrowanego leczenia – dawki ustala lekarz.
• Brak jest szeroko udokumentowanych interakcji farmakokinetycznych, jednak ze względu na ciężkość choroby zawsze konsultuj wprowadzanie nowych leków.

8. Uwagi dla pacjenta

• Monitorowanie: regularne badania stężenia amoniaku, funkcji wątroby i innych parametrów zlecanych przez lekarza są kluczowe.
• Dieta: stosuj zalecenia dietetyczne (często ograniczenie białka) przygotowane przez lekarza/dietetyka klinicznego.
• Ciąża i karmienie piersią: poinformuj lekarza; decyzję o stosowaniu i dawce podejmuje specjalista, oceniając korzyści i ryzyko.
• Prowadzenie pojazdów/obsługa maszyn: w trakcie epizodów hiperamonemii i przy występowaniu senności/zmęczenia nie prowadź pojazdów.
• Przechowywanie: trzymaj lek w oryginalnym opakowaniu, z dala od wilgoci i poza zasięgiem dzieci. Stosuj warunki przechowywania podane na opakowaniu. Nie używaj po upływie terminu ważności.
• Nie udostępniaj leku innym osobom. To terapia specjalistyczna, dostosowana do konkretnego rozpoznania.

9. Ostrzeżenie edukacyjne

Niniejsza treść ma charakter edukacyjny i nie zastępuje konsultacji lekarskiej ani ulotki dołączonej do opakowania/autoryzowanej Charakterystyki Produktu Leczniczego. Nie rozpoczynaj, nie modyfikuj ani nie przerywaj terapii bez porady lekarza. W razie nagłego pogorszenia samopoczucia lub objawów hiperamonemii natychmiast skontaktuj się z lekarzem lub wezwij pomoc medyczną.