Czym jest opryszczkowate zapalenie skóry (DH)?

Opryszczkowate zapalenie skóry to autoimmunologiczna choroba skóry charakteryzująca się bardzo intensywnym świądem i nawracającymi, drobnymi pęcherzykami oraz grudkami. Zmiany najczęściej układają się symetrycznie na powierzchniach wyprostnych (np. łokcie, kolana) i szybciej się drapią i nadkażają, niż zdążą rozwinąć w duże pęcherze. Choroba jest przewlekła, ale dobrze kontrolowalna.

Nazwa „herpetiformis” odnosi się do zgrupowanego układu pęcherzyków „jak w opryszczce” – nie oznacza zakażenia wirusem HSV ani zaraźliwości.

Kluczem do istoty DH jest nieprawidłowa reakcja układu odpornościowego na gluten u osób predysponowanych genetycznie. Przeciwciała klasy IgA odkładają się w brodawkach skórnych, wywołując stan zapalny i świąd.

Kogo dotyczy i jak często występuje?

DH może rozwinąć się u osób każdej płci i w każdym wieku, ale najczęściej zaczyna się w młodej i średniej dorosłości (20–50 r.ż.). Występuje częściej w populacjach pochodzenia północnoeuropejskiego, jednak rozpoznaje się je na całym świecie.

Większość chorych posiada antygeny zgodności tkankowej HLA-DQ2 i/lub HLA-DQ8, podobnie jak w celiakii. Szacuje się, że nawet 80–90% pacjentów z DH ma współistniejące, często skąpoobjawowe uszkodzenie jelita cienkiego typowe dla celiakii.

Objawy i wygląd zmian skórnych

Najbardziej typowe objawy DH to:

• silny, palący świąd i pieczenie skóry, często poprzedzające pojawienie się zmian,
• drobne, napięte pęcherzyki i grudki, które szybko się rozdrapują, tworząc strupki i nadżerki,
• układanie się zmian w „grupkach” lub liniach, symetrycznie po obu stronach ciała.

Najczęstsza lokalizacja:

• łokcie i przedramiona (powierzchnie wyprostne),
• kolana,
• pośladki i okolica krzyżowa,
• łopatki, barki, plecy,
• skóra owłosiona głowy.

Błony śluzowe zajęte są rzadko. Przebieg jest nawrotowy; okresy remisji przeplatają się z zaostrzeniami, często po ekspozycji na gluten lub jod.

Związek z celiakią i glutenem

DH to skórna manifestacja celiakii. Po spożyciu glutenu u osób predysponowanych powstają przeciwciała IgA przeciw transglutaminazie tkankowej (TG2) i naskórkowej (TG3). Krążące kompleksy z TG3 odkładają się w skórze (brodawki skórne), inicjując stan zapalny.

Ważne fakty:

• Uszkodzenie jelita cienkiego w DH bywa skąpoobjawowe lub bezobjawowe. Brak dolegliwości żołądkowo-jelitowych nie wyklucza choroby.
• Rygorystyczna dieta bezglutenowa jest leczeniem przyczynowym – zmniejsza depozyty IgA w skórze, łagodzi wysypkę i chroni jelita oraz zmniejsza ryzyko powikłań celiakii (np. chłoniaki, osteoporoza).

Czynniki wyzwalające i nasilające

Najsilniejszym wyzwalaczem jest gluten (pszenica, żyto, jęczmień; w praktyce także produkty zanieczyszczone glutenem). Inne czynniki mogące nasilać DH:

• preparaty jodu i duża podaż jodu w diecie (np. płyn Lugola, środki kontrastowe z jodem, niektóre suplementy z wodorostów),
• niestabilność diety bezglutenowej i „wpadki” żywieniowe,
• silny stres, infekcje lub urazy skóry – u części pacjentów mogą zaostrzać świąd.

W praktyce klinicznej unika się niepotrzebnych ekspozycji na jod u osób z aktywnym DH, jeśli to możliwe, zwłaszcza na początku leczenia.

Diagnostyka: jak rozpoznać DH?

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym i potwierdzeniu w badaniach dermatologicznych i serologicznych. Złoty standard to badanie immunofluorescencji bezpośredniej (DIF) skóry.

1) Biopsja skóry i immunofluorescencja (DIF)

Dermatolog pobiera niewielki wycinek skóry z obszaru nieuszkodzonego, sąsiadującego ze zmianą (tzw. perylezja). W DH w DIF stwierdza się charakterystyczne drobnoziarniste złogi IgA w brodawkach skórnych (często też C3). To najbardziej swoisty wynik dla DH.

Biopsja ze zmiany aktywnej do badania histopatologicznego ujawnia podnaskórkowe pęcherze z naciekiem neutrofilowym, ale ten obraz nie jest specyficzny bez DIF.

2) Badania serologiczne w kierunku celiakii

• Przeciwciała IgA przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG, TG2),
• przeciwciała endomysialne (EMA),
• przeciwciała przeciw deamidowanym peptydom gliadyny (DGP),
• oraz – w ośrodkach referencyjnych – IgA przeciw transglutaminazie naskórkowej (TG3).

Warto oznaczyć całkowite IgA, ponieważ niedobór IgA może fałszować wyniki – wtedy wykonuje się testy w klasie IgG.

3) Diagnostyka gastroenterologiczna

U wielu chorych zaleca się konsultację gastroenterologiczną, ocenę niedoborów (żelazo, witamina D, B12, kwas foliowy), a niekiedy endoskopię z biopsją jelita cienkiego. W klasycznym DH i dodatnim DIF biopsja jelita nie zawsze jest konieczna do rozpoznania, ale bywa pomocna w ocenie nasilenia enteropatii.

Ważne: nie odstawiaj glutenu przed badaniami

Rozpoczęcie diety bezglutenowej przed wykonaniem badań może dać wyniki fałszywie ujemne (zarówno w serologii, jak i w DIF). Jeśli to możliwe, zaczekaj z dietą do potwierdzenia diagnozy przez lekarza.

Z czym myli się DH? Różnicowanie

DH może przypominać inne dermatozy przebiegające ze świądem i pęcherzykami. W różnicowaniu bierze się pod uwagę m.in.:

• świerzb,
• atopowe zapalenie skóry i wyprysk kontaktowy,
• pemfigoid pęcherzowy,
• linijne IgA-dermatozy pęcherzowe,
• prurigo (świerzbiączka),
• opryszczka zwykła i półpasiec (choć DH nie jest chorobą zakaźną).

Decydujące są badania histopatologiczne i immunofluorescencyjne.

Leczenie: dapson i dieta bezglutenowa

Postępowanie w DH ma dwa filary: szybka kontrola świądu lekami oraz leczenie przyczynowe poprzez ścisłą dietę bezglutenową.

Dapson – szybka ulga od świądu

Dapson (diamino-difenylosulfon) to lek pierwszego wyboru, który u większości pacjentów przynosi znaczną ulgę w świądzie w ciągu 24–72 godzin. Działa przeciwzapalnie, hamując aktywność neutrofili. Stosowanie dapsonu wymaga ścisłej kontroli lekarskiej.

Co trzeba wiedzieć:

• Przed rozpoczęciem terapii zwykle wykonuje się badanie aktywności G6PD oraz morfologię krwi z rozmazem i ocenę methemoglobiny, a w trakcie terapii – regularne kontrole (ryzyko niedokrwistości hemolitycznej, methemoglobinemii, neutropenii).
• Najczęstsze działania niepożądane to bóle głowy, osłabienie, sine zabarwienie skóry lub warg (methemoglobinemia), wysypka polekowa; rzadziej neuropatia, zaburzenia wątrobowe.
• Dapson nie leczy przyczyny – zwykle jest stosowany do czasu pełnego efektu diety bezglutenowej, a następnie dawki można stopniowo redukować.

Alternatywy farmakologiczne

U osób z przeciwwskazaniami lub nietolerancją dapsonu rozważa się:

• sulfapirydynę lub sulfasalazynę,
• rzadziej tetracykliny z niacynamidem,
• krótki kurs miejscowych glikokortykosteroidów na bardzo swędzące ogniska (jako wsparcie).

Leczenie dobiera lekarz w zależności od stanu klinicznego i chorób towarzyszących.

Dieta bezglutenowa – leczenie przyczynowe

Rygorystyczna, dożywotnia dieta bezglutenowa to najważniejszy element leczenia DH. Jej korzyści:

• zmniejszenie złogów IgA w skórze i w jelicie oraz utrzymanie remisji,
• stopniowe ograniczanie i odstawianie dapsonu,
• zapobieganie powikłaniom celiakii (niedobory, osteoporoza, ryzyko niektórych nowotworów przewodu pokarmowego),
• poprawa jakości życia.

W praktyce poprawa zmian skórnych po przejściu na ścisłą dietę bezglutenową może być widoczna po kilku tygodniach, ale pełna stabilizacja i możliwość odstawienia leków przeciwzapalnych często wymagają miesięcy do 1–2 lat bezglutenowego żywienia.

Wskazówki dietetyczne:

• Unikaj pszenicy, żyta, jęczmienia i produktów z ich dodatkiem; wybieraj żywność certyfikowaną jako „bezglutenowa”.
• Owies: w wielu krajach dopuszcza się czysty, certyfikowany owies bezglutenowy; część pacjentów dobrze go toleruje, ale wprowadzaj go ostrożnie po konsultacji i przy dobrej kontroli choroby.
• Uważaj na zanieczyszczenia krzyżowe (wspólne tostery, deski, łyżki).
• Skonsultuj się z dietetykiem klinicznym, aby zbilansować dietę i zapobiec niedoborom.

Jod: w fazie aktywnej choroby ogranicza się niepotrzebną ekspozycję na jod; w razie konieczności badań z kontrastem poinformuj lekarza o DH.

Przebieg, powikłania i rokowanie

DH ma przebieg przewlekły, ale u większości chorych przy dobrej współpracy i diecie bezglutenowej udaje się uzyskać stabilną kontrolę objawów i dobrą jakość życia. Z czasem zapotrzebowanie na dapson zwykle maleje aż do odstawienia.

Ryzyka związane z nieleczoną celiakią

• niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedobory witamin i mikroelementów,
• osteopenia/osteoporoza,
• wyższe ryzyko niektórych nowotworów przewodu pokarmowego, w tym chłoniaków związanych z enteropatią.

Rygorystyczna dieta bezglutenowa zmniejsza te ryzyka. Regularne kontrole lekarskie, badania laboratoryjne i ocena stanu odżywienia są częścią długofalowej opieki.

Życie z DH: praktyczne wskazówki

• Współpraca specjalistów: dermatolog, gastroenterolog i dietetyk kliniczny to idealny zespół opieki.
• Czytaj etykiety: zwracaj uwagę na ukryty gluten (sosy, wędliny, przyprawy, suplementy).
• Plan na wyjścia: pytaj o alergeny w restauracjach, wybieraj lokale z doświadczeniem w diecie bezglutenowej.
• Apteczka: informuj farmaceutę o konieczności unikania glutenu w lekach i suplementach.
• Higiena skóry: unikaj drapania, stosuj delikatne emolienty; krótkie, letnie prysznice łagodzą świąd.
• Wsparcie: grupy pacjentów i organizacje celiakalne pomagają w nauce diety i radzeniu sobie z codziennością.
• Kontrole: regularne badania krwi przy leczeniu dapsonem; ocena gęstości kości w dłuższej perspektywie u osób z celiakią.

Uwaga: jeżeli zauważysz objawy niepożądane leków (np. nagłe osłabienie, sine usta, duszność, żółtaczka, gorączka), pilnie skontaktuj się z lekarzem.

FAQ: najczęstsze pytania o opryszczkowate zapalenie skóry

Czy DH jest zaraźliwe?

Nie. DH to choroba autoimmunologiczna, nie zakaźna. Nie przenosi się przez kontakt.

Czy DH ma związek z „opryszczką”?

Nazwa „herpetiformis” odnosi się tylko do wyglądu wysypki. DH nie jest wywołane wirusem opryszczki.

Czy mogę mieć DH bez objawów jelitowych?

Tak. Wielu pacjentów nie ma dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, mimo że w jelicie występują zmiany typowe dla celiakii.

Czy dieta bezglutenowa wystarczy, by wyleczyć DH?

To leczenie przyczynowe i klucz do trwałej remisji, ale na początku zwykle potrzebne są leki (np. dapson), by szybko opanować świąd. Po czasie większość osób może ograniczać i odstawiać leki.

Czy mogę jeść owies?

Najczęściej tak, ale tylko certyfikowany „bezglutenowy” owies i po stabilizacji choroby. Wprowadzaj go stopniowo po konsultacji.

Czy jod zawsze szkodzi w DH?

Jod może nasilać zmiany w aktywnej fazie. Nie oznacza to bezwzględnej eliminacji z diety – chodzi o unikanie zbędnych, dużych dawek (np. suplementów, niektórych kontrastów) bez wskazań.

Jak długo trwa diagnostyka?

Zwykle kilka tygodni: konsultacja dermatologiczna, biopsja do DIF, badania krwi. Ważne, by do czasu badań nie eliminować glutenu.

Czy DH może ustąpić samoistnie?

Bez diety bezglutenowej choroba najczęściej nawraca. Długotrwała, ścisła dieta pozwala osiągnąć i utrzymać remisję, czasem bez leków.

Kiedy zgłosić się do lekarza?

Skontaktuj się z dermatologiem, jeśli:

• masz przewlekły, silny świąd i zgrupowane pęcherzyki na łokciach, kolanach, pośladkach lub skórze głowy,
• masz rozpoznaną celiakię i nową, swędzącą wysypkę,
• podejrzewasz u siebie DH i chcesz rozpocząć dietę – zrób to po wykonaniu niezbędnych badań.

To treści edukacyjne – diagnozę i leczenie ustala lekarz na podstawie badania i wyników dodatkowych.

Źródła i dalsza lektura

• British Association of Dermatologists – wytyczne dotyczące dermatitis herpetiformis
• American Academy of Dermatology – przeglądy kliniczne DH i celiakii
• Celiac Disease Foundation – praktyczne informacje o diecie bezglutenowej
• Publikacje przeglądowe w czasopismach dermatologicznych i gastroenterologicznych na temat roli TG3 w DH