Czym jest toczeń i co oznaczają „objawy neurologiczne”?

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje własne tkanki. Zmiany mogą dotyczyć skóry, stawów, nerek, serca, krwi, a także ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Kiedy mówimy o objawach neurologicznych w toczniu, mamy na myśli spektrum zaburzeń obejmujących zarówno układ nerwowy, jak i psychikę. W literaturze medycznej stosuje się termin neuropsychiatryczny toczeń (NPSLE), który według klasyfikacji American College of Rheumatology obejmuje 19 odrębnych zespołów – od bólów głowy i zaburzeń poznawczych, przez drgawki, aż po udary czy zapalenie rdzenia.

NPSLE nie jest jedną chorobą w chorobie, lecz zbiorem różnych mechanizmów i manifestacji klinicznych. Dlatego diagnostyka i leczenie wymagają zespołowego podejścia reumatologa, neurologa i – nierzadko – psychiatry.

Jak często w Polsce występują objawy neurologiczne w toczniu?

Precyzyjne dane dla Polski są ograniczone, ponieważ brakuje ogólnokrajowego rejestru SLE. W oparciu o europejskie i regionalne szacunki:

• Częstość SLE w Europie wynosi zwykle 30–70 przypadków na 100 000 osób. Dla Polski przyjmuje się podobny rząd wielkości, co przekłada się na około 15–30 tysięcy osób z rozpoznaniem SLE.
• Objawy neurologiczne w przebiegu SLE pojawiają się u 20–40% pacjentów przynajmniej raz w życiu. U części pojawiają się na początku choroby, u innych w trakcie zaostrzeń.

W praktyce może to oznaczać, że w Polsce kilka do nawet kilkunastu tysięcy osób z toczniem doświadczyło lub doświadczy objawów ze strony układu nerwowego. W skali całej populacji to wciąż zjawisko rzadkie, ale w grupie chorych na SLE – klinicznie istotne i wpływające na jakość życia.

Warto dodać, że częstość NPSLE bywa niedoszacowana z powodu subtelnych objawów (np. tzw. „mgła poznawcza”) oraz trudności diagnostycznych.

Jakie objawy neurologiczne w toczniu są najczęstsze?

Spektrum dolegliwości jest szerokie. Poniżej najczęstsze i najistotniejsze klinicznie manifestacje:

Ośrodkowy układ nerwowy (OUN)

• Bóle głowy – w tym migreny; u większości nie wynikają z zapalenia naczyń, lecz współistnieją z SLE.
• Zaburzenia poznawcze – problemy z pamięcią, koncentracją, „spowolnienie” myślenia.
• Zaburzenia nastroju i lękowe, a także psychoza (rzadziej) – trudne do odróżnienia od działań niepożądanych kortykosteroidów.
• Drgawki – napady padaczkowe mogą być manifestacją aktywności SLE.
• Udar niedokrwienny lub TIA – zwłaszcza przy współistniejącym zespołem antyfosfolipidowym (APS).
• Ostre zaburzenie świadomości, aseptyczne zapalenie opon, zapalenie rdzenia (myelitis), pląsawica, zespoły demielinizacyjne.

Obwodowy i autonomiczny układ nerwowy

• Neuropatie obwodowe – czuciowe, czuciowo-ruchowe, małych włókien; mrowienie, pieczenie, osłabienie.
• Neuropatie nerwów czaszkowych – np. porażenie nerwu twarzowego.
• Autonomiczne dysfunkcje – nietolerancja orthostatyczna, kołatania serca, zaburzenia potliwości (rzadziej opisywane).

U części osób objawy mają charakter przemijający i dobrze odpowiadają na leczenie, u innych mogą prowadzić do trwałych następstw, jeśli nie zostaną wcześnie rozpoznane.

Dlaczego rozpoznanie NPSLE bywa trudne?

Istnieje kilka powodów, dla których toczeń – objawy neurologiczne bywają mylone z innymi problemami:

• Brak specyficznego „złotego standardu” – nie ma jednego testu, który potwierdza NPSLE.
• Wielość mechanizmów – objawy mogą wynikać z immunologicznego zapalenia, z mikrozakrzepów (APS), z działań ubocznych leków (np. sterydy) lub z czynników niezależnych (migrena, depresja).
• Nakładanie się objawów – np. zespół przewlekłego zmęczenia, niedoczynność tarczycy czy anemia także pogarszają funkcje poznawcze.
• Ograniczony dostęp do badań specjalistycznych – neuropsychologicznych, MRI z technikami zaawansowanymi, badania płynu mózgowo-rdzeniowego – może opóźniać diagnozę.

W praktyce klinicznej rozpoznanie opiera się na wykluczeniu innych przyczyn, ocenie aktywności SLE, obecności przeciwciał i obrazie neuro (MRI/EEG/EMG).

Czynniki ryzyka i mechanizmy: skąd biorą się objawy?

Najważniejsze mechanizmy prowadzące do objawów neurologicznych w toczniu to:

• Zapalenie autoimmunologiczne struktur OUN i nerwów – kompleksy immunologiczne, cytokiny, autoreaktywne limfocyty.
• Zakrzepica i mikrokrążenie – przeciwciała antyfosfolipidowe sprzyjają tworzeniu zakrzepów, co może powodować udary i TIA.
• Przeciwciała specyficzne – np. przeciw rybosomalnemu P, przeciw receptorowi NMDA (NR2) opisywano w kontekście zaburzeń nastroju i poznawczych.
• Wpływ leczenia – wysokie dawki glikokortykosteroidów mogą wywołać bezsenność, wahania nastroju, a rzadko psychozę; niektóre leki przeciwbólowe nasilają bóle głowy przy nadużywaniu.

Ryzyko NPSLE zwiększa: wysoka aktywność choroby, obecność przeciwciał aPL, historia wcześniejszych zdarzeń neuro, a także czynniki ogólne (infekcje, ciężki stres, nieleczone nadciśnienie).

Diagnostyka w Polsce: jakie badania i gdzie szukać pomocy?

Pierwsza linia: lekarz POZ i/lub reumatolog. Przy nowych objawach neurologicznych zwykle konieczna jest pilna konsultacja neurologiczna.

Kluczowe elementy diagnostyki

• Wywiad i badanie neurologiczne – czas trwania, dynamika, czynniki wyzwalające, ogólna aktywność SLE.
• Badania laboratoryjne:
  • ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, komplement (C3/C4) – aktywność SLE.
  • Przeciwciała antyfosfolipidowe – LA, aCL, aβ2GPI – ocena ryzyka zakrzepowego.
  • Morfologia, CRP/OB, elektrolity, glukoza, tarczyca, B12 – wykluczenie przyczyn ogólnych.
• Neuroobrazowanie – MRI mózgu (czasem z angiografią), w myelitis – MRI rdzenia; w udarze – pilna TK/MRI.
• EEG w podejrzeniu padaczki; EMG/NCV w neuropatiach.
• Płyn mózgowo-rdzeniowy (punkcja lędźwiowa) – w podejrzeniu zapalenia OUN, przy różnicowaniu infekcji.
• Testy neuropsychologiczne – obiektywizują zaburzenia funkcji poznawczych.

Gdzie w Polsce?

Największe doświadczenie w NPSLE mają ośrodki akademickie i instytuty, gdzie działają poradnie reumatologiczno-neurologiczne oraz zespoły wielodyscyplinarne (Warszawa, Kraków, Poznań, Wrocław, Łódź, Gdańsk i inne). W razie ciężkich manifestacji (udar, drgawki, ostre zaburzenia świadomości) – SOR/oddział udarowy lub neurologia, z konsultacją reumatologiczną.

NFZ finansuje kluczowe badania (MRI, EEG, EMG) na podstawie skierowań. W przypadkach trudnych warto rozważyć skierowanie do ośrodka referencyjnego z doświadczeniem w SLE.

Leczenie NPSLE: co działa i kiedy?

Leczenie jest dobierane do mechanizmu i nasilenia objawów oraz aktywności SLE.

Leczenie przyczynowe (immunomodulujące)

• Hydroksychlorochina – lek podstawowy w SLE; zmniejsza ryzyko rzutów, działa przeciwzakrzepowo i może ograniczać ryzyko zdarzeń neuro. Zalecana większości chorych bez przeciwwskazań.
• Glikokortykosteroidy – w ostrych, zapalnych manifestacjach OUN/rdzenia; dąży się do najniższej skutecznej dawki i szybkiej redukcji.
• Cyklofosfamid – w ciężkich postaciach (np. zapalenie rdzenia, ciężkie psychozy immunozapalne, ciężkie drgawki z aktywną chorobą).
• Mykofenolan mofetylu lub azatiopryna – jako leczenie podtrzymujące lub alternatywa w wybranych sytuacjach.
• Rytuksymab – rozważany w opornych przypadkach (off-label), gdy konwencjonalna terapia zawodzi.
• Leki biologiczne w SLE (np. belimumab, anifrolumab) – skuteczne w ograniczaniu rzutów SLE; dane dotyczące NPSLE są ograniczone i decyzje są indywidualizowane.

Leczenie przeciwzakrzepowe

• Przy zespole antyfosfolipidowym i udarze/TIA – zwykle antykoagulacja (warfaryna) z docelowym INR w zależności od profilu ryzyka; w niektórych przypadkach antyagregacja (np. ASA) jako uzupełnienie. Stosowanie NOAC w APS jest ograniczone i wymaga indywidualnej oceny.

Leczenie objawowe i wspierające

• Przeciwpadaczkowe – gdy występują napady.
• Leczenie bólu – migrena według wytycznych (unikanie nadużywania doraźnych leków), neuropatyczny ból (np. duloksetyna, gabapentyna/pregabalina – zgodnie z zaleceniami i tolerancją).
• Wsparcie psychiatryczne – psychoterapia, leczenie depresji/lęku; ostrożność przy doborze leków i interakcjach.
• Rehabilitacja neurologiczna, trening poznawczy, higiena snu, aktywność fizyczna dostosowana do stanu.
• Modyfikacja czynników naczyniowych – kontrola ciśnienia, lipidów, glikemii; rzucenie palenia.
• Profilaktyka infekcji i szczepienia (zgodnie z wytycznymi dla chorych leczonych immunosupresyjnie).

Plan terapii powinien być spersonalizowany i uzgadniany w zespole reumatolog–neurolog–(psychiatra), z regularną oceną skuteczności i bezpieczeństwa.

Kiedy pilnie do lekarza? Objawy alarmowe

Natychmiastowej oceny (SOR/112) wymagają:

• Nagły niedowład, zaburzenia mowy, asymetria twarzy (podejrzenie udaru).
• Nowy napad drgawkowy lub wielokrotne napady.
• „Piorunujący” ból głowy o nagłym początku, najsilniejszy w życiu.
• Znaczne zaburzenia świadomości, splątanie, omamy.
• Gorączka z silnym bólem karku, światłowstręt (podejrzenie zapalenia opon – konieczne różnicowanie infekcji).

U osób z SLE nie wolno zwlekać – wczesne leczenie istotnie poprawia rokowanie neurologiczne.

Życie z NPSLE: praca, ciąża, zdrowie psychiczne

Funkcje poznawcze i praca: nawet łagodne zaburzenia uwagi i pamięci utrudniają naukę i pracę. Warto rozważyć dostosowanie obowiązków, przerwy regeneracyjne, techniki organizacji (listy zadań, blokowanie czasu). Rehabilitacja poznawcza może przynieść realną poprawę.

Zdrowie psychiczne: depresja i lęk są częstsze w SLE. Wsparcie psychologiczne, grupy pacjenckie i psychoedukacja zmniejszają obciążenie. Pamiętaj, że obniżony nastrój może być częścią NPSLE – rozmawiaj o tym z lekarzem.

Ciąża: planowanie w remisji (≥6 miesięcy) zmniejsza ryzyko powikłań. Obecność przeciwciał aPL, historia udaru/drgawek wymaga planu opieki z reumatologiem, położnikiem i neurologiem. W wielu przypadkach ciąża przebiega bezpiecznie przy ścisłej kontroli i odpowiednich lekach (np. hydroksychlorochina zazwyczaj jest kontynuowana).

Styl życia: ochrona przed UV, sen, aktywność o umiarkowanej intensywności, dieta śródziemnomorska, suplementacja witaminy D zgodnie z zaleceniami.

Podsumowanie: czy „toczeń – objawy neurologiczne” to częsty problem w Polsce?

W populacji ogólnej – nie: NPSLE pozostaje rzadką jednostką, bo sam SLE jest stosunkowo rzadki.

Wśród chorych na toczeń – tak: objawy neurologiczne dotyczą istotnej części pacjentów (20–40%) i niosą duże konsekwencje dla jakości życia oraz bezpieczeństwa. W Polsce oznacza to kilka–kilkanaście tysięcy osób wymagających czujności diagnostycznej i skoordynowanej opieki.

Kluczem jest wczesne rozpoznanie, ukierunkowane leczenie i opieka wielodyscyplinarna. Jeżeli chorujesz na SLE i zauważasz nowe objawy ze strony układu nerwowego – skontaktuj się z lekarzem. Lepiej sprawdzić „fałszywy alarm” niż przegapić stan wymagający pilnej interwencji.

FAQ: najczęstsze pytania o toczeń i objawy neurologiczne

Czy każdy ból głowy u osoby z SLE to NPSLE?

Nie. Migrena i napięciowe bóle głowy są częste w populacji i u wielu chorych z SLE. Ból głowy w NPSLE podejrzewamy, gdy towarzyszą mu inne objawy aktywności SLE, zaburzenia neurologiczne lub gdy ma nietypowy, gwałtowny charakter.

Czy hydroksychlorochina chroni przed objawami neurologicznymi?

Hydroksychlorochina zmniejsza ogólną aktywność SLE i ryzyko zakrzepicy, co może pośrednio ograniczać ryzyko NPSLE. Dlatego jest rekomendowana większości pacjentów, o ile nie ma przeciwwskazań.

Czy można stosować NOAC przy zespole antyfosfolipidowym i udarze?

W APS lekiem pierwszego wyboru pozostaje warfaryna. NOAC nie są rutynowo zalecane w wysokim ryzyku APS (zwłaszcza „trójpozytywnym”), chyba że brak jest alternatywy – decyzja indywidualna.

Czy zaburzenia poznawcze w SLE są odwracalne?

Często tak – szczególnie gdy wynikają z aktywności zapalnej i są wcześnie leczone. Pomagają także strategie niefarmakologiczne (rehabilitacja poznawcza, sen, aktywność fizyczna).

Jak odróżnić psychozę z powodu sterydów od NPSLE?

Kluczowe są: czas wystąpienia objawów względem zwiększenia dawki sterydów, obecność innych markerów aktywności SLE, wynik badań (np. płyn mózgowo-rdzeniowy, MRI). Ocenę prowadzi zespół specjalistów.

Czy COVID-19 zwiększa ryzyko objawów neurologicznych w SLE?

COVID-19 może wywoływać objawy neuro u niektórych osób i nasilać aktywność chorób autoimmunologicznych. Zalecana jest profilaktyka (szczepienia zgodnie z zaleceniami), szybka diagnostyka i bliska współpraca z lekarzem prowadzącym.

Źródła i dalsza lektura

• EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus – aktualizacje; wytyczne dotyczące neuropsychiatrycznego SLE (m.in. Bertsias et al.).
• American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.
• Przeglądy i raporty europejskie dot. epidemiologii SLE (zakresy częstości 30–70/100 000).
• Zalecenia EULAR dla leczenia zespołu antyfosfolipidowego (APS).
• Materiały edukacyjne polskich ośrodków reumatologicznych i organizacji pacjenckich (np. Lupus Polska).

Uwaga: Niniejszy artykuł ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarskiej. W przypadku niepokojących objawów skontaktuj się z lekarzem.